Syndrome de Brugada : symptômes, causes, traitements

Aperçu

Qu’est-ce que le syndrome de Brugada ?

Le syndrome de Brugada est une affection qui provoque un rythme cardiaque anormal dans les cavités inférieures du cœur (ventricules). Ce rythme cardiaque irrégulier peut provoquer un évanouissement (syncope) et entraîner une mort cardiaque subite (SCD).

Le syndrome de Brugada est une maladie rare héritée (génétique) d’au moins un parent. Il a été découvert pour la première fois en 1992. Beaucoup a été appris sur la condition depuis lors, mais il reste encore de nombreuses questions sans réponse. Les chercheurs continuent d’étudier le syndrome de Brugada et de tester de nouveaux traitements.

Symptômes et causes

Quels sont les symptômes du syndrome de Brugada ?

Les symptômes du syndrome de Brugada peuvent inclure :

Tachyarythmie ventriculaire (un rythme cardiaque rapide et irrégulier qui commence dans les cavités inférieures du cœur)
Évanouissement (syncope)
Palpitations cardiaques (peuvent ressembler à un flottement ou à une volte-face dans la poitrine)
Fibrillation auriculaire (un rythme cardiaque rapide et irrégulier qui commence dans les cavités supérieures du cœur)
Arrêt cardiaque (cela peut être le premier symptôme)

Les symptômes du syndrome de Brugada sont similaires à de nombreuses autres conditions. Il est important de consulter un médecin pour savoir ce qui cause les symptômes.

De nombreuses personnes atteintes du syndrome de Brugada ne présentent aucun symptôme. Parfois, la condition est trouvée lors d’un électrocardiogramme (ECG). Un ECG est un enregistrement de l’activité électrique du cœur. Les personnes atteintes du syndrome de Brugada ont souvent un motif reconnaissable (motif de Brugada) sur l’impression ECG.

Qu’est-ce qui cause le syndrome de Brugada?

Le syndrome de Brugada est souvent causé par une mutation génétique. Le défaut modifie le fonctionnement des canaux ioniques du cœur (un problème appelé canalopathie).

Diagnostic et tests

Avez-vous besoin d’être dépisté pour le syndrome de Brugada ?

Le syndrome de Brugada est une maladie qui peut être transmise de génération en génération. Il est important que vous subissiez un dépistage de cette maladie si vous avez un parent au premier degré atteint du syndrome de Brugada. Les parents au premier degré sont vos parents, frères et sœurs et enfants.

La première étape consiste à dire à votre médecin que vous avez des antécédents familiaux de cette maladie. Il ou elle voudra peut-être faire des tests de diagnostic pour vérifier votre cœur. Si ces tests sont positifs, vous devriez être vu par un cardiologue qui connaît bien cette condition.

Pour une liste des cardiologues qui traitent les patients atteints de Brugada, visitez notre clinique d’arythmie héréditaire.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Brugada ?

Votre médecin procédera à un examen physique, écoutera votre cœur et demandera des tests. Les tests utilisés pour diagnostiquer le syndrome de Brugada comprennent :

Électrocardiogramme (ECG) à 12 dérivations – Ce test enregistre l’activité électrique qui fait battre le cœur. Le médecin peut rechercher un schéma de Brugada.
ECG avec médicaments – Le syndrome de Brugada est causé par des changements dans les canaux ioniques du cœur, donc avant de faire un ECG, votre médecin peut vous prescrire un médicament qui aide le motif de Brugada à « apparaître » sur l’impression de l’ECG.

Selon vos résultats ECG, vous pouvez également avoir :

Tests d’électrophysiologie (EP) – Les cathéters sont placés à l’intérieur du cœur par les veines fémorales (jambes) du patient. Ces cathéters sont capables de mesurer l’activité électrique de l’intérieur du cœur. Le test est utilisé de manière très sélective et uniquement chez les patients dont le diagnostic n’est pas clair après des tests antérieurs.
Essais en laboratoire – Utilisé pour vérifier un équilibre potassium-calcium normal et pour exclure d’autres causes d’un rythme cardiaque anormal.
Test génétique – Pour confirmer une mutation génétique spécifique qui indique le syndrome de Brugada. D’autres membres de la famille peuvent vouloir être testés pour cette mutation.

Prise en charge et traitement

Quel traitement est disponible pour les patients atteints du syndrome de Brugada ?

Si vous avez le syndrome de Brugada et des antécédents d’arythmies ventriculaires ou d’avortement, vous êtes considéré comme à haut risque. Votre médecin vous recommandera probablement de vous procurer un défibrillateur cardiaque implanté (DAI).

La prévention

Qui est à risque d’avoir le syndrome de Brugada?

Le syndrome de Brugada est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. En fait, les hommes sont 8 à 10 fois plus susceptibles que les femmes d’avoir la condition. Tous les patients ayant des antécédents familiaux de SCD ou de syndrome de Brugada doivent faire l’objet d’un dépistage de la maladie.

Perspectives / Pronostic

Quelles sont les perspectives pour les patients atteints du syndrome de Brugada ?

Les personnes atteintes du syndrome de Brugada qui présentent des symptômes mais ne reçoivent pas de traitement ont un risque élevé de drépanocytose. Les patients sans symptômes et avec un ECG normal au départ ont un risque beaucoup plus faible de SCD.

Vivre avec

Les patients atteints du syndrome de Brugada ont-ils besoin de soins particuliers ?

Si vous avez reçu un diagnostic de syndrome de Brugada, vous devriez être évalué et traité par une équipe expérimentée comprenant plusieurs types de spécialistes. Cette approche permet de s’assurer que vous obtenez les meilleurs soins possibles. L’équipe doit comprendre les éléments suivants :

Électrophysiologiste – Un médecin spécialisé dans le diagnostic et le traitement des patients souffrant de troubles du rythme cardiaque.
Conseiller en génétique – Un spécialiste qui étudie les modèles génétiques pour identifier les défauts génétiques qui peuvent causer des problèmes.
Médecin de premier recours – Votre médecin « habituel » qui peut assurer un suivi général et surveiller votre médication.

Ressources

Médecins qui traitent

Pour en savoir plus sur le syndrome de Brugada, contactez-nous ou appelez le Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Resource & Information Nurse au 216.445.9288 ou sans frais au 800.289.6911. Nous serions ravis de vous assister.

La Clinique des arythmies héréditaires se spécialise dans le traitement des patients et des membres de leur famille souffrant d’arythmies héréditaires, telles que le syndrome de Brugada. Pour prendre rendez-vous, veuillez appeler sans frais le 800.659.7822 (rendez-vous en cardiologie) ou prendre rendez-vous en ligne avec l’option Demander un rendez-vous. Si vous choisissez de demander un rendez-vous en ligne, sélectionnez Cardiologie comme département ou domaine de spécialité.

Les médecins varient en qualité en raison des différences de formation et d’expérience; les hôpitaux diffèrent dans le nombre de services disponibles. Plus votre problème médical est complexe, plus ces différences de qualité deviennent importantes et plus elles sont importantes.

De toute évidence, le médecin et l’hôpital que vous choisissez pour des soins médicaux complexes et spécialisés auront un impact direct sur vos performances. Pour vous aider à faire ce choix, veuillez consulter nos résultats du Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.

Cleveland Clinic Heart, Vascular & Thoracic Institute Cardiologues et chirurgiens

Le choix d’un médecin pour traiter votre rythme cardiaque anormal dépend de l’endroit où vous en êtes dans votre diagnostic et votre traitement. Les sections et départements suivants de l’Institut cardiaque, vasculaire et thoracique traitent les patients atteints d’arythmie :

Section d’électrophysiologie et de stimulation : évaluation en cardiologie pour la prise en charge médicale ou les procédures ou dispositifs d’électrophysiologie – Appelez les rendez-vous de cardiologie au numéro sans frais 800.223.2273, poste 4-6697 ou demandez un rendez-vous en ligne.
Service de Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire : évaluation chirurgicale pour le traitement chirurgical de la fibrillation auriculaire, mise en place de sondes épicardiques, et dans certains cas si nécessaire, implantation et retrait de sondes et dispositifs. Pour plus d’informations, contactez nous.
Vous pouvez également utiliser notre consultation de second avis MyConsult via Internet.

L’Institut Cœur, Vasculaire et Thoracique dispose de centres spécialisés pour traiter certaines populations de patients :

Centre de fibrillation auriculaire
Centre d’arythmie ventriculaire
Clinique d’arythmie héréditaire

En savoir plus sur les experts spécialisés dans le diagnostic et le traitement des arythmies. Pour les patients plus jeunes présentant des rythmes cardiaques anormaux :

Visitez le site Web du Centre des cardiopathies pédiatriques et congénitales
Trouver un cardiologue pédiatrique

Voir À propos de nous pour en savoir plus sur le Sydell and Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.

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Si vous avez besoin de plus d’informations sur les PVC ou pour prendre rendez-vous avec un spécialiste du cœur de la Cleveland Clinic, cliquez ici pour nous contacter, discuter en ligne avec une infirmière ou appeler l’infirmière de ressources et d’information du Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute au 216.445.9288 ou sans frais au 866.289.6911. Nous serions heureux de vous aider.

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