Qu’est-ce que la valve aortique bicuspide?

La valve aortique permet au sang riche en oxygène de circuler du cœur vers l’aorte. Il empêche le sang de refluer de l’aorte vers le cœur lorsque la chambre de pompage se détend.

Le BAV est présent à la naissance (congénital). Une valve aortique anormale se développe au cours des premières semaines de grossesse, lorsque le cœur du bébé se développe. La cause de ce problème n’est pas claire, mais il s’agit de la malformation cardiaque congénitale la plus courante. Le BAV se produit souvent dans la famille.

Un BAV peut ne pas être complètement efficace pour empêcher le sang de refluer dans le cœur. Cette fuite est appelée régurgitation aortique. La valve aortique peut également devenir rigide et ne pas s’ouvrir. Ce problème est appelé sténose aortique, ce qui fait que le cœur pompe plus fort que d’habitude pour faire passer le sang par la valve. L’aorte peut devenir élargie avec cette condition.

Le BAV est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.

Le BAV existe souvent chez les bébés présentant une coarctation de l’aorte (rétrécissement de l’aorte). Le BAV est également observé dans les maladies dans lesquelles il y a un blocage de la circulation sanguine sur le côté gauche du cœur.

La plupart du temps, le BAV n’est pas diagnostiqué chez les nourrissons ou les enfants car il ne provoque aucun symptôme. Cependant, la valve anormale peut fuir ou devenir étroite avec le temps.

Les symptômes de ces complications peuvent inclure:

• Bébé ou enfant se fatigue facilement
• Douleur thoracique
• Difficulté à respirer
• Battements cardiaques rapides et irréguliers (palpitations)
• Perte de conscience (évanouissement)
• Peau pâle

Si un bébé a d’autres problèmes cardiaques congénitaux, ils peuvent provoquer des symptômes qui mèneront à la découverte d’un BAV.

Au cours d’un test, votre médecin peut détecter les signes suivants d’un BAV:

• Hypertrophie du coeur
• Souffle au cœur
• Faible pouls dans les poignets et les chevilles

Les tests qui peuvent être commandés comprennent:

• IRM, qui fournit une image détaillée du cœur
• Échocardiogramme, qui est une échographie qui visualise les structures cardiaques et le flux sanguin à l’intérieur du cœur

Si le médecin soupçonne des complications ou des malformations cardiaques supplémentaires, d’autres tests peuvent inclure:

• Radiographie pulmonaire
• Électrocardiogramme (ECG), qui mesure l’activité électrique du cœur
• Cathétérisme cardiaque, une procédure dans laquelle un tube fin (cathéter) est placé dans le cœur pour voir le flux sanguin et prendre des mesures précises de la pression artérielle et des niveaux d’oxygène
• MRA, une IRM qui utilise un colorant pour visualiser les vaisseaux sanguins du cœur

Le nourrisson ou l’enfant peut avoir besoin d’une intervention chirurgicale pour réparer ou remplacer une valve qui fuit ou rétrécie, si les complications sont graves.

Une valve rétrécie peut également être ouverte par cathétérisme cardiaque. Un petit tube (cathéter) est dirigé vers le cœur et dans l’ouverture étroite de la valve aortique. Un ballon fixé à l’extrémité du tube est gonflé pour agrandir l’ouverture de la valve.

Chez les adultes, lorsqu’une valve bicuspide devient très étanche ou très rétrécie, il peut être nécessaire de la remplacer.

Parfois, l’aorte peut également avoir besoin d’être réparée si elle est devenue trop large ou trop étroite.

Des médicaments peuvent être nécessaires pour soulager les symptômes ou prévenir les complications. Les médicaments peuvent inclure:

• Médicaments qui réduisent la charge de travail sur le cœur (bêta-bloquants, inhibiteurs de l’ECA)
• Médicaments qui rendent la pompe du muscle cardiaque plus difficile (agents inotropes)
• Pilules d’eau (diurétiques)

Le pronostic du bébé dépend de la gravité des complications du BAV.

D’autres problèmes physiques à la naissance peuvent également affecter le pronostic du bébé.

La plupart des bébés atteints de cette maladie ne présentent aucun symptôme et le problème n’est diagnostiqué que lorsqu’ils sont adultes. Certaines personnes ne découvrent jamais qu’elles ont ce problème.

Les complications du BAV comprennent:

• Insuffisance cardiaque
• Fuite de sang à travers la valve vers le cœur
• Rétrécissement de l’ouverture de la vanne
• Infection du muscle cardiaque ou de la valve aortique

Vous devez appeler le médecin de votre enfant si votre bébé:

• N’a pas d’appétit
• A la peau inhabituellement pâle ou bleuâtre
• Semble se fatiguer facilement

Le BAV survient en famille. Si vous connaissez cette condition dans votre famille, parlez-en à votre médecin avant de devenir enceinte. Il n’y a aucun moyen d’empêcher cette condition.

Valve aortique bicommissurale; Maladie valvulaire – valve aortique bicuspide; BAV