Périartérite noueuse (PAN) : symptômes, traitement et résultats

La périartérite noueuse est une maladie rare résultant d’une vascularite ou d’une inflammation des vaisseaux sanguins. Les symptômes sont très variés car de nombreux systèmes d’organes différents peuvent être impliqués.

Aperçu

Qu’est-ce que la périartérite noueuse (PAN) ?

La polyartérite noueuse (PAN) est une maladie rare qui résulte d’une inflammation des vaisseaux sanguins (« vascularite ») causant des lésions aux systèmes organiques. Les zones les plus fréquemment touchées par la PAN comprennent les nerfs, le tractus intestinal, le cœur et les articulations. La PAN peut également affecter les vaisseaux sanguins du rein, entraînant une pression artérielle élevée et des dommages à la fonction rénale.

Qu’est-ce que la vascularite ?

Vascularite est un terme général qui fait référence à une inflammation des vaisseaux sanguins. Lorsqu’il est enflammé, le vaisseau sanguin peut s’affaiblir et s’étirer, ce qui peut entraîner des anévrismes, ou devenir si mince qu’il se rompt, entraînant un saignement dans les tissus. La vascularite peut également provoquer un rétrécissement des vaisseaux sanguins au point de se fermer complètement, de sorte que les organes sont endommagés par la perte d’oxygène et de nutriments fournis par le sang.

La PAN affecte exclusivement les vaisseaux sanguins de taille moyenne.

Qui est concerné par le PAN ?

La PAN peut survenir chez des personnes de tous âges, des enfants aux personnes âgées, et semble affecter les hommes et les femmes de la même manière.

Symptômes et causes

Qu’est-ce qui cause la périartérite noueuse (PAN) ?

La cause du PAN est inconnue. La PAN n’est pas une forme de cancer, elle n’est pas contagieuse et elle ne survient généralement pas au sein des familles. Les preuves des laboratoires de recherche soutiennent fortement que le système immunitaire joue un rôle essentiel dans la PAN, provoquant une inflammation et des lésions des vaisseaux sanguins et des tissus. La PAN est fortement associée à l’infection par l’hépatite B. Depuis la mise en place du vaccin contre l’hépatite B, les taux de PAN ont considérablement diminué.

Quels sont les symptômes de la polyartérite noueuse (PAN) ?

Étant donné que de nombreux systèmes d’organes différents peuvent être impliqués, un large éventail de symptômes est possible dans la PAN. Les patients atteints de PAN peuvent se sentir généralement malades et fatigués, avoir de la fièvre ou avoir une perte d’appétit et de poids. Ils peuvent présenter des symptômes liés à des zones d’atteinte telles que des douleurs musculaires et/ou articulaires, des plaies cutanées pouvant apparaître sous forme de nodules ou d’ulcères durs et tendres, des douleurs abdominales ou du sang dans les selles résultant d’une atteinte du tractus intestinal ou d’un essoufflement. des douleurs respiratoires ou thoraciques dues à une maladie affectant le cœur. L’hypertension artérielle est courante dans la PAN et est généralement due à une vascularite qui diminue le flux sanguin vers les reins. La PAN peut affecter les nerfs et provoquer des sensations anormales, un engourdissement ou une perte de force. Toute combinaison de ces symptômes peut être présente.

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on la polyartérite noueuse (PAN) ?

Un médecin peut suspecter une PAN sur la base d’informations recueillies auprès de diverses sources, notamment :

Antécédents médicaux pour rechercher la présence de symptômes de PAN.
Examen physique pour détecter les sites d’atteinte des organes et pour exclure d’autres maladies qui peuvent avoir une apparence similaire.
Tests sanguins et analyse d’urine pour rechercher des caractéristiques pouvant suggérer une inflammation ou des sites d’atteinte d’organes.
Les tests d’imagerie tels que les rayons X, la tomodensitométrie (CT) ou la résonance magnétique (RM) peuvent montrer des anomalies dans les zones touchées.

Une fois que le diagnostic de PAN est suspecté, la confirmation du diagnostic est généralement poursuivie par l’obtention d’un artériogramme ou d’une biopsie. Une artériographie implique l’injection d’un colorant dans la circulation sanguine qui permet de visualiser les vaisseaux sanguins et peut montrer des anévrismes ou un rétrécissement des vaisseaux sanguins suggérant une vascularite. Selon le site d’implication, une biopsie d’une zone affectée peut être effectuée pour tenter de confirmer la présence d’une vascularite dans le tissu. Les biopsies et les artériogrammes ne sont recommandés que pour les sites d’organes dans lesquels des résultats anormaux sont présents lors d’examens, de tests de laboratoire ou d’autres types d’études d’imagerie.

Prise en charge et traitement

Comment traite-t-on la polyartérite noueuse (PAN) ?

Les médicaments qui suppriment le système immunitaire constituent la base du traitement de la PAN. Il existe une variété de médicaments immunosuppresseurs utilisés dans la PAN, chacun ayant des effets secondaires individuels.

Les personnes atteintes de PAN qui ont une atteinte critique du système organique sont généralement traitées avec un corticostéroïde tel que la prednisone ou la prednisolone associée à un autre médicament immunosuppresseur tel que le cyclophosphamide (Cytoxan®). Le cyclophosphamide est administré à fortes doses comme traitement de certains types de cancer et est donc parfois appelé « chimiothérapie ». Dans le traitement du cancer, le cyclophosphamide agit en tuant ou en ralentissant la croissance des cellules cancéreuses à multiplication rapide. Dans les vascularites, le cyclophosphamide est administré à des doses 10 à 100 fois inférieures à celles utilisées pour traiter le cancer. Dans ce contexte, son effet principal est d’influencer le comportement du système immunitaire d’une manière qui entraîne une immunosuppression. Dans de rares cas, les personnes qui ne présentent pas de manifestations affectant le système nerveux, le cœur, les reins, le tractus intestinal ou d’autres caractéristiques d’une maladie grave pourraient bien se comporter avec une corticothérapie seule.

Tous les médicaments immunosuppresseurs peuvent avoir des effets secondaires. La surveillance des effets secondaires joue un rôle essentiel dans la prévention ou la minimisation de leur apparition. Chaque médicament a un profil d’effets secondaires unique qui constitue la base du plan de surveillance. Le fait qu’une personne atteinte de PAN puisse initialement tolérer le traitement ne garantit pas que la personne aura le même degré de tolérance au fil du temps. Cela rend la surveillance continue essentielle et, dans certains cas, la surveillance des effets à long terme peut être importante même après l’arrêt du médicament.

Le but du traitement est d’éliminer les caractéristiques de l’inflammation dues au PAN. Lorsque cela est atteint, on parle de « rémission ». Une fois qu’il est évident que la maladie s’améliore, les médecins réduisent lentement la dose de corticostéroïdes et espèrent éventuellement l’arrêter complètement. Lorsque le cyclophosphamide est utilisé, il n’est souvent administré que jusqu’au moment de la rémission (généralement environ 3 à 6 mois), après quoi il peut être remplacé par un autre agent immunosuppresseur tel que le méthotrexate ou l’azathioprine (Imuran®) pour maintenir la rémission. La durée du traitement des médicaments immunosuppresseurs d’entretien peut varier d’un individu à l’autre. Dans la plupart des cas, il est administré pendant au moins 1 à 2 ans avant de déterminer s’il serait approprié de réduire lentement la posologie jusqu’à l’arrêt.

Chez les personnes atteintes d’une vascularite de type PAN associée à l’hépatite B, les médicaments antiviraux utilisés pour traiter l’hépatite constituent une partie importante des soins. Les agents immunosuppresseurs sont souvent administrés initialement pour contrôler la vascularite, mais peuvent être retirés plus rapidement que dans d’autres contextes afin de donner aux médicaments antiviraux une meilleure chance de contrôler l’infection.

Perspectives / Pronostic

Quelles sont les perspectives pour les patients atteints de périartérite noueuse (PAN) ?

Parce que la PAN est une maladie rare, les statistiques précises sur les résultats globaux ne sont qu’approximatives. En moyenne, après 5 ans de maladie, plus de 80 % des personnes ont survécu aux effets de la PAN. Le comportement des personnes atteintes de PAN est fortement lié à la gravité de leur maladie. Bien que la PAN puisse être une maladie soudaine et grave, de nombreuses personnes atteintes de PAN s’en sortent extrêmement bien.

La meilleure opportunité de minimiser les dommages se présente lorsque le traitement a été initié rapidement et est soigneusement surveillé par un médecin qui connaît bien la PAN. Même les patients qui ont le PAN le plus sévère peuvent obtenir une rémission s’ils sont traités rapidement et suivis de près.

Après avoir atteint la rémission, il est possible que le PAN se reproduise (appelé « rechute »). Les estimations du taux de rechute pour la PAN varient considérablement mais vont de 10 à 40 %. Ces rechutes peuvent être similaires à ce que la personne a vécu au moment de son diagnostic ou elles peuvent être différentes. La probabilité de connaître une rechute grave peut être minimisée en signalant rapidement tout nouveau symptôme à un médecin, un suivi médical régulier et une surveillance continue avec des tests de laboratoire. L’approche thérapeutique des rechutes est similaire à celle de la maladie nouvellement diagnostiquée, la rémission étant à nouveau possible pour la plupart des personnes atteintes de PAN.