Tumeur neuroectodermique primitive

Tumeur neuroectodermique primitive
Autre nom	PNET
	Micrographie d’une section colorée H&E d’un PNET périphérique.
Spécialité	Oncologie

Tumeur neuroectodermique primitive est une tumeur maligne (cancéreuse) de la crête neurale. Il s’agit d’une tumeur rare, survenant généralement chez les enfants et les jeunes adultes de moins de 25 ans. Le taux de survie global à 5 ans est d’environ 53%.

Il tire son nom du fait que la majorité des cellules de la tumeur sont dérivées du neuroectoderme, mais ne se sont pas développées et différenciées comme le ferait un neurone normal, de sorte que les cellules semblent «primitives».

PNET appartient à la famille des tumeurs Ewing.

La génétique

En utilisant le transfert de gène du grand antigène T SV40 dans des cellules précurseurs neuronales de rats, un modèle de tumeur cérébrale a été établi. Les PNET étaient histologiquement indiscernables des homologues humains et ont été utilisés pour identifier de nouveaux gènes impliqués dans la carcinogenèse des tumeurs cérébrales humaines. Le modèle a été utilisé pour confirmer p53 comme l’un des gènes impliqués dans les médulloblastomes humains, mais étant donné qu’environ 10% seulement des tumeurs humaines présentaient des mutations dans ce gène, le modèle peut être utilisé pour identifier les autres partenaires de liaison de l’antigène SV40 Large T , autre que p53.

Diagnostic

Micrographie d'une section colorée H&E d'un PNET périphérique. — Micrographie d’une section colorée H&E d’un PNET périphérique.

Classification

Il est classé en deux types, en fonction de l’emplacement dans le corps: PNET périphérique et CNS PNET.

PNET périphérique

On pense maintenant que le PNET périphérique (pPNET) est pratiquement identique au sarcome d’Ewing:

«Les preuves actuelles indiquent que le sarcome d’Ewing et le PNET ont un phénotype neural similaire et, comme ils partagent une translocation chromosomique identique, ils devraient être considérés comme la même tumeur, ne différant que par leur degré de différenciation neurale. Les tumeurs qui démontrent une différenciation neuronale par microscopie optique, immunohistochimie ou microscopie électronique ont été traditionnellement étiquetées PNET, et celles qui ne sont pas différenciées par ces analyses ont été diagnostiquées comme sarcome d’Ewing.

PNET du CNS

PNET central supratentoriel chez un patient de 5 ans

Les PNET du SNC se réfèrent généralement aux PNET supratentoriels.

Dans le passé, les médulloblastomes étaient considérés comme des PNET; cependant, ils sont génétiquement, transcriptionnellement et cliniquement distincts. En tant que tels, les PNET «infratentoriels» sont maintenant appelés médulloblastome.
Les pinoblastomes sont des tumeurs embryonnaires provenant de la glande pinéale et sont probablement distinctes des PNET supratentorielles.

Traitement de la tumeur neuroectodermique primitive

L’approche de la gestion d’un PNET du SNC consiste d’abord à obtenir une imagerie détaillée par IRM, ainsi que des scans supplémentaires du corps du patient (radiographie, tomodensitométrie, TEP, même biopsies de la moelle osseuse) pour rechercher des métastases ou d’autres cancers associés. La tumeur devra ensuite être biopsiée pour confirmer le diagnostic. Une fois le diagnostic de PNET du SNC confirmé, la prise en charge comprend une chimiothérapie et une radiothérapie néoadjuvantes (pour réduire la taille de la tumeur), une résection chirurgicale complète avec des marges négatives confirmées et / ou une chimiothérapie post-chirurgicale adjuvante supplémentaire. CNS PNET est agressif et doit être géré comme tel. Les services de soins palliatifs devraient également s’impliquer dans l’équipe de soins du patient lorsque le diagnostic est posé.