Tumeur de Wilms: causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce que la tumeur de Wilms?

La tumeur de Wilms est un cancer du rein rare qui affecte principalement les enfants. Aussi connue sous le nom de néphroblastome, la tumeur de Wilms est le cancer des reins le plus courant chez les enfants. La tumeur de Wilms touche le plus souvent les enfants âgés de 3 à 4 ans et devient beaucoup moins fréquente après l’âge de 5 ans.

La tumeur de Wilms survient le plus souvent dans un seul rein, bien qu’elle puisse parfois être trouvée dans les deux reins en même temps.

Au fil des ans, les progrès dans le diagnostic et le traitement de la tumeur de Wilms ont considérablement amélioré les perspectives (pronostic) des enfants atteints de cette maladie. Avec un traitement approprié, les perspectives de la plupart des enfants atteints de tumeur de Wilms sont très bonnes.

Symptômes de la tumeur de Wilms

Les signes et symptômes de la tumeur de Wilms varient considérablement et certains enfants ne présentent aucun signe évident. Mais la plupart des enfants atteints d’une tumeur de Wilms présentent un ou plusieurs de ces symptômes:

Une masse abdominale que vous pouvez ressentir
Gonflement abdominal
Douleur abdominale

D’autres symptômes peuvent inclure:

Fièvre
Sang dans l’urine
Nausées ou vomissements ou les deux
Constipation
Perte d’appétit
Essoufflement
Hypertension artérielle

Quand avez-vous besoin de voir un médecin?

Prenez rendez-vous avec le médecin de votre enfant si vous remarquez des symptômes qui vous inquiètent. La tumeur de Wilms est rare, il est donc beaucoup plus probable que quelque chose d’autre provoque des symptômes, mais il est important de vérifier toute préoccupation.

Qu’est-ce qui cause la tumeur de Wilms?

Les chercheurs ne savent pas clairement ce qui cause la tumeur de Wilms, mais dans de rares cas, l’hérédité peut jouer un rôle.

Le cancer commence lorsque les cellules développent des erreurs dans leur ADN. Les erreurs permettent aux cellules de se développer et de se diviser de manière incontrôlable et de continuer à vivre lorsque d’autres cellules mourraient. Les cellules qui s’accumulent forment une tumeur. Dans la tumeur de Wilms, ce processus se produit dans les cellules rénales.

Dans de rares cas, les erreurs d’ADN qui conduisent à la tumeur de Wilms sont transmises d’un parent à l’enfant. Dans la plupart des cas, il n’y a aucun lien connu entre les parents et les enfants qui pourrait conduire au cancer.

Facteurs de risque

Les facteurs qui peuvent augmenter le risque de développer une tumeur de Wilms comprennent:

Race afro-américaine. Les enfants afro-américains ont un risque légèrement plus élevé de développer une tumeur de Wilms que les enfants d’autres races. Les enfants d’origine asiatique-américaine semblent présenter un risque plus faible que les enfants d’autres races.
Antécédents familiaux de tumeur de Wilms. Si un membre de la famille de votre enfant a eu une tumeur de Wilms, votre enfant a un risque accru de développer la maladie.

La tumeur de Wilms survient plus fréquemment chez les enfants présentant certaines anomalies ou syndromes présents à la naissance, notamment:

Aniridie. Dans l’aniridie, l’iris – la partie colorée de l’œil – ne se forme que partiellement ou pas du tout.
Hémihypertrophie. L’hémihypertrophie signifie qu’un côté du corps ou une partie du corps est sensiblement plus grand que l’autre côté.

La tumeur de Wilms peut survenir dans le cadre de syndromes rares, notamment:

Syndrome WAGR. Ce syndrome comprend la tumeur de Wilms, l’aniridie, les anomalies du système génital et urinaire et les déficiences intellectuelles.
Syndrome de Denys-Drash. Ce syndrome comprend la tumeur de Wilms, la maladie rénale et le pseudohermaphrodisme masculin, dans lequel un garçon naît avec des testicules mais peut présenter des caractéristiques féminines.
Syndrome de Beckwith-Wiedemann. Les enfants atteints de ce syndrome ont tendance à être nettement plus grands que la moyenne (macrosomie). D’autres signes peuvent inclure des organes abdominaux qui dépassent dans la base du cordon ombilical, une grande langue (macroglossie), des organes internes élargis et des anomalies de l’oreille. Il existe également un risque accru de tumeurs, y compris un type de cancer du foie appelé hépatoblastome.

Prévention de la tumeur de Wilms

Vous ou votre enfant ne pouvez rien faire pour prévenir la tumeur de Wilms.

Si votre enfant présente des facteurs de risque de tumeur de Wilms (tels que des syndromes associés connus), le médecin peut recommander des échographies rénales périodiques pour rechercher des anomalies rénales. Bien que ce test de dépistage ne puisse pas prévenir la tumeur de Wilms, il peut aider à détecter la maladie à un stade précoce.

Diagnostic de la tumeur de Wilms

Pour diagnostiquer la tumeur de Wilms, le médecin de votre enfant peut recommander:

Un examen physique. Le médecin recherchera des signes possibles de tumeur de Wilms.
Analyses de sang et d’urine. Ces tests de laboratoire ne peuvent pas détecter la tumeur de Wilms, mais ils peuvent indiquer le fonctionnement des reins et découvrir certains problèmes rénaux ou une faible numération globulaire.
Tests d’imagerie. Les tests qui créent des images des reins aident le médecin à déterminer si votre enfant a une tumeur rénale. Les tests d’imagerie peuvent inclure une échographie, une tomographie informatisée (CT) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM).

Déterminer le stade de la tumeur de Wilms

Une fois que le médecin de votre enfant a diagnostiqué la tumeur de Wilms, le médecin travaille pour déterminer l’étendue (stade) du cancer. Le médecin peut recommander une radiographie pulmonaire ou une tomodensitométrie thoracique et une scintigraphie osseuse pour déterminer si le cancer s’est propagé au-delà des reins.

Le médecin attribue un stade au cancer, ce qui aide à déterminer les options de traitement. La tumeur de Wilms peut avoir ces cinq étapes:

Étape I. Le cancer ne se trouve que dans un rein, est complètement contenu dans le rein et peut être complètement éliminé par chirurgie.
Étape II. Le cancer s’est propagé aux tissus et aux structures au-delà du rein affecté, comme la graisse ou les vaisseaux sanguins à proximité, mais il peut encore être complètement éliminé par chirurgie.
Stade III. Le cancer s’est propagé au-delà de la région rénale jusqu’aux ganglions lymphatiques voisins ou à d’autres structures dans l’abdomen, la tumeur peut se répandre dans l’abdomen avant ou pendant la chirurgie, ou elle peut ne pas être complètement éliminée par chirurgie.
Stade IV. Le cancer s’est propagé à l’extérieur du rein vers des structures distantes, telles que les poumons, le foie, les os ou le cerveau.
Étape V. Les cellules cancéreuses se trouvent dans les deux reins (tumeurs bilatérales).

Traitement de la tumeur de Wilms

Le traitement de la tumeur de Wilms implique généralement une intervention chirurgicale et une chimiothérapie, et parfois une radiothérapie. Les méthodes de traitement peuvent varier selon le stade du cancer. Comme ce type de cancer est rare, le médecin de votre enfant peut vous recommander de vous faire soigner dans un centre de cancérologie pour enfants qui a de l’expérience dans le traitement de ce type de cancer.

Chirurgie pour enlever tout ou partie d’un rein

Le traitement de la tumeur de Wilms peut commencer par une intervention chirurgicale pour enlever tout ou partie d’un rein (néphrectomie). La chirurgie est également utilisée pour confirmer le diagnostic – le tissu prélevé pendant la chirurgie est envoyé à un laboratoire pour déterminer s’il est cancéreux et quel type de cancer se trouve dans la tumeur.

La chirurgie de la tumeur de Wilms peut inclure:

Retrait d’une partie du rein affecté. La néphrectomie partielle implique l’ablation de la tumeur et d’une petite partie du tissu rénal qui l’entoure. La néphrectomie partielle peut être une option si le cancer est très petit ou si votre enfant n’a qu’un seul rein fonctionnel.
Retrait du rein affecté et des tissus environnants. Dans une néphrectomie radicale, les médecins enlèvent le rein et les tissus environnants, y compris une partie de l’uretère et parfois la glande surrénale. Les ganglions lymphatiques voisins sont également enlevés. Le rein restant peut augmenter sa capacité et prendre en charge la tâche de filtrer le sang.
Retrait de tout ou partie des deux reins. Si le cancer affecte les deux reins, le chirurgien enlève autant de cancer que possible des deux reins. Dans un petit nombre de cas, cela peut signifier l’ablation des deux reins, et votre enfant aurait alors besoin d’une dialyse rénale. Si une greffe de rein est une option, votre enfant n’aura plus besoin de dialyse.

Chimiothérapie

La chimiothérapie utilise des médicaments puissants pour tuer les cellules cancéreuses dans tout le corps. Le traitement de la tumeur de Wilms implique généralement une combinaison de médicaments, administrés par voie veineuse, qui agissent ensemble pour tuer les cellules cancéreuses.

Les effets secondaires que votre enfant peut ressentir dépendront des médicaments utilisés. Les effets secondaires courants comprennent des nausées, des vomissements, une perte d’appétit, une perte de cheveux et un risque accru d’infections. Demandez au médecin quels effets secondaires peuvent survenir pendant le traitement et s’il existe des complications potentielles à long terme.

La chimiothérapie peut être utilisée avant la chirurgie pour réduire les tumeurs et les rendre plus faciles à éliminer. Cette thérapie peut être utilisée après une intervention chirurgicale pour tuer toutes les cellules cancéreuses qui pourraient rester dans le corps. La chimiothérapie peut également être une option pour les enfants dont les cancers sont trop avancés pour être complètement éliminés par chirurgie.

Pour les enfants qui ont un cancer des deux reins, une chimiothérapie est administrée avant la chirurgie. Cette méthode peut aider les chirurgiens à sauver au moins un rein afin de préserver la fonction rénale.

Radiothérapie

Selon le stade de la tumeur, une radiothérapie peut être recommandée. La radiothérapie utilise des faisceaux à haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses.

Pendant la radiothérapie, votre enfant est soigneusement positionné sur une table et une grande machine se déplace autour de votre enfant, visant avec précision les faisceaux d’énergie vers le cancer. Les effets secondaires possibles comprennent la nausée, la diarrhée, la fatigue et une irritation cutanée semblable à un coup de soleil.

Seuls quelques centres proposent la thérapie par faisceaux de protons. Il s’agit d’une thérapie par faisceau de précision hautement ciblée qui détruit le cancer tout en épargnant les tissus sains.

La radiothérapie peut être utilisée après la chirurgie pour tuer toutes les cellules cancéreuses qui n’ont pas été retirées pendant l’opération. Cette thérapie peut également être une option pour contrôler le cancer qui s’est propagé à d’autres régions du corps, selon l’endroit où le cancer s’est propagé.