Aperçu
Qu’est-ce qu’un schwannome ?
Un schwannome est une tumeur qui se développe à partir des cellules de Schwann du système nerveux périphérique ou des nerfs crâniens. Les cellules de Schwann aident à la conduction de l’influx nerveux. Ce type de tumeur est généralement bénigne. Les schwannomes sont parfois appelés neurilemomes, neurolemomes ou névromes. Si un schwannome est malin (cancer), il peut être appelé sarcome des tissus mous.
Où trouve-t-on généralement les schwannomes ?
Les schwannomes peuvent être trouvés dans la gaine qui recouvre les nerfs. On les trouve dans le système nerveux périphérique, les nerfs crâniens ou la racine d’un nerf et non dans le cerveau ou la moelle épinière.
Un espace commun pour les schwannomes est le nerf reliant le cerveau à l’oreille interne. Ce type est appelé un schwannome vestibulaire ou un neurinome acoustique.
Les schwannomes cancéreux affectent le plus souvent le nerf sciatique de la jambe, les nerfs du plexus brachial du bras et le groupe de nerfs du bas du dos appelé plexus sacré.
Symptômes et causes
Quels sont les symptômes des schwannomes ?
Les symptômes apparaissent généralement lorsqu’ils ont atteint le point où ils exercent une pression sur les nerfs à proximité. Les symptômes varient et sont liés à l’emplacement de la tumeur. Les symptômes peuvent inclure :
- Une masse visible
- Engourdissement
- Faiblesse musculaire
- Sensation d’épingles et d’aiguilles
- Douleurs nocturnes au dos ou au cou
- Douleurs douloureuses, brûlantes ou aiguës
Les schwannomes près de l’oreille peuvent affecter l’audition, l’équilibre ou provoquer des sensations de bourdonnement (acouphènes).
Les tumeurs du nerf facial peuvent affecter la déglutition, les mouvements oculaires et les sensations gustatives ou provoquer une paralysie faciale.
Dans certains cas, les schwannomes ne provoquent aucun symptôme.
Quelles sont les causes des schwannomes ?
La cause des schwannomes n’est pas connue dans la plupart des cas. Le plus souvent, ils surviennent spontanément. Des troubles génétiques tels que le complexe de Carney, la neurofibromatose 2 (NF2) et la schwannomatose peuvent provoquer des schwannomes.
Qui est à risque de développer des schwannomes ?
Les schwannomes peuvent survenir à tout âge. Cependant, les diagnostics culminent entre 20 et 50 ans. Il n’y a pas de différence entre les sexes en termes d’incidence des schwannomes. Cependant, les femmes sont légèrement plus susceptibles de développer un schwannome dû à la NF2.
Il n’y a pas de différence dans l’incidence basée sur les origines ethniques ou raciales. Un parent atteint d’une maladie génétique causant des schwannomes peut transmettre la maladie à ses enfants.
Diagnostic et tests
Comment diagnostique-t-on les schwannomes ?
Le diagnostic des schwannomes peut être difficile, car ils se développent lentement. Les symptômes sont souvent bénins et ressemblent à d’autres affections.
Quels tests sont utilisés pour diagnostiquer les schwannomes ?
Les tests utilisés pour diagnostiquer les schwannomes comprennent :
- rayons X
- Imagerie par résonance magnétique (IRM)
- Tomodensitométrie (TDM)
- Ultrasons
D’autres tests peuvent être effectués en fonction de l’emplacement, tels que des tests d’équilibre et d’audition pour les schwannomes affectant l’oreille interne. Une biopsie peut être complétée afin de poser un diagnostic définitif.
Prise en charge et traitement
Comment les schwannomes sont-ils gérés et traités ?
La chirurgie est généralement pratiquée pour éliminer les schwannomes du système nerveux périphérique, bien que la radiochirurgie soit couramment utilisée pour les schwannomes de la tête. Puisqu’ils se trouvent dans la gaine entourant le nerf, la procédure peut souvent être complétée sans aucun dommage au nerf, sauf pour les schwannomes vestibulaires où l’audition est souvent perdue après la chirurgie. Les petits schwannomes bénins peuvent simplement être surveillés. D’autres traitements, comme la radiothérapie, peuvent être utilisés dans certains cas. Les schwannomes malins peuvent également être traités avec des médicaments d’immunothérapie et de chimiothérapie. Si un schwannome se développe sur un nerf plus petit, il peut ne pas être possible de séparer la tumeur du nerf. Si un schwannome n’est pas complètement éliminé, une récidive à croissance lente peut être notée.
Perspectives / Pronostic
Quel est le pronostic d’une personne atteinte d’un schwannome ?
Le pronostic peut varier selon le type et l’emplacement du schwannome, ainsi que si la tumeur est cancéreuse ou non. Si une faiblesse musculaire survient dans une zone affectée par un schwannome, le muscle affecté peut ne pas retrouver sa pleine force après l’ablation de la tumeur. La perte auditive due à un schwannome vestibulaire ou à son traitement est généralement permanente. Les grands schwannomes ont un faible taux de récidive. Une surveillance à long terme et des soins de suivi peuvent être nécessaires.
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