Qu’est-ce que le carcinome corticosurrénalien ?

Le carcinome corticosurrénalien, ou cancer du cortex surrénalien, est une forme rare de cancer qui affecte la couche externe des glandes surrénales. Ces glandes sont situées au-dessus des deux reins et produisent des hormones qui régulent des processus corporels importants.

Ce type de cancer survient chez moins d’une personne par million par an et chez plus de femmes que d’hommes (le rapport hommes-femmes est de 1:1,5). Il est principalement diagnostiqué chez les personnes dans la quarantaine et la cinquantaine, mais peut survenir chez les enfants (le plus souvent atteints du syndrome de Li-Fraumeni).

Bien que le carcinome corticosurrénalien soit très rare, il s’agit de l’un des cancers des glandes surrénales les plus courants.

Symptômes du carcinome corticosurrénalien

Le cortex surrénalien est responsable de la production d’hormones qui aident à réguler les fonctions corporelles. Dans certains cas, le carcinome corticosurrénalien peut affecter la production d’hormones, provoquant des symptômes. Cela se produit lorsqu’une tumeur du cortex surrénalien fonctionne. Une tumeur qui ne fonctionne pas ne causera pas de déséquilibres hormonaux.

Les patients peuvent présenter soit :

• Symptômes dus à une surproduction d’hormones (40 %)
• Douleur abdominale ou plénitude ou douleur au flanc (40 %)
• Aucun symptôme, mais la tumeur est détectée lors d’un bilan indépendant (20 %)

Les symptômes dus à la sécrétion d’hormones dépendent des hormones sécrétées. La plupart des tumeurs hormonalement actives sécrètent des androgènes, du cortisol ou une combinaison des deux.

Les symptômes d’un excès d’hormones peuvent inclure :

• Glucocorticoïdes tels que le cortisol : provoquant des symptômes du syndrome de Cushing tels que prise de poids, diabète, faiblesse musculaire
• Androgènes tels que la testostérone : ne causant aucun symptôme chez les hommes, mais chez les femmes augmentant la croissance des poils, la calvitie, l’acné et les changements dans le cycle menstruel
• Eststrogènes (rares) : croissance du tissu mammaire chez les hommes, irrégularités menstruelles chez les femmes
• Minéralocorticoïdes tels que l’aldostérone : provoquant une hypertension artérielle et un faible taux de potassium

Les symptômes de surproduction hormonale sont plus susceptibles de provoquer des symptômes visibles chez les enfants que chez les adultes.

Lorsque les tumeurs du cortex surrénalien ne produisent pas d’hormones en excès, elles peuvent ne provoquer aucun symptôme. Une personne peut seulement remarquer des symptômes à mesure que le cancer grossit ou se propage.

Causes

Les experts ne savent pas exactement ce qui cause le carcinome corticosurrénal. Cependant, certaines mutations de l’ADN ou certains syndromes génétiques peuvent augmenter le risque d’une personne de développer ce type de cancer.

Les conditions génétiques qui peuvent jouer un rôle dans le développement des tumeurs du cortex surrénalien comprennent :

• syndrome de Li-Fraumeni
• Syndrome de Beckwith-Wiedemann

• Polypose adénomateuse familiale (PAF)

• syndrome de Lynch

• Néoplasies endocriniennes multiples (NEM1)

• Syndrome de von Hippel-Lindau

• Complexe de Carney

Diagnostic

Les personnes atteintes d’un carcinome corticosurrénalien découvrent souvent qu’elles ont un cancer tout en se soumettant à des tests ou à une imagerie pour d’autres affections. Par exemple, si un médecin soupçonne qu’une personne est atteinte du syndrome de Cushing, des résultats anormaux au niveau des hormones peuvent conduire à des tests supplémentaires.

Les examens et procédures utilisés pour diagnostiquer le carcinome corticosurrénalien comprennent :

• Examen physique : Le médecin vous posera des questions sur vos symptômes. Ils peuvent rechercher des signes évidents de déséquilibre hormonal, comme un visage rond et plein.

• Antécédents médicaux et familiaux : Le médecin vous demandera si vous avez des antécédents familiaux de cancer ou une maladie héréditaire pouvant augmenter votre risque de développer ce type de cancer.

• Test d’urine pour vérifier les niveaux de cortisol ou de 17-cétostéroïdes : des niveaux élevés de l’un ou l’autre peuvent être le signe d’un problème avec le cortex surrénalien.

• Tests de suppression de la dexaméthasone : ces tests peuvent vérifier si la glande surrénale produit trop de cortisol. Ils peuvent également vérifier si l’hypophyse est la cause de la surproduction d’hormones.

• Étude de la chimie du sang : des taux sanguins anormaux de certaines substances peuvent indiquer un problème.

• Biopsie : Au cours de cette procédure, un professionnel de la santé prélève un échantillon de tissu à examiner et à tester. Cela peut se produire si un médecin remarque une croissance pendant l’imagerie.

• Tomodensitométrie (TDM): Ce test d’imagerie permet au médecin de vérifier vos organes et tissus internes.

• Imagerie par résonance magnétique (IRM) : une IRM abdominale peut aider à diagnostiquer un carcinome corticosurrénalien.

• La tomographie par émission de positons (TEP) : ce type d’imagerie vérifie la présence de cellules cancéreuses.

• Angiographie surrénale : Cette procédure permet au médecin de vérifier l’obstruction des artères surrénales.

• Phlébographie surrénale : Cette procédure permet au médecin de vérifier l’obstruction des veines surrénales.

• Scanner MIBG : Cette étude d’imagerie nucléaire peut être effectuée pour vérifier la présence d’un phéochromocytome, un autre type de tumeur de la glande surrénale. Il utilise une petite quantité de MIBG radioactive (iode-131-métaiodobenzylguanidine) qui est absorbée par les cellules comme celles observées dans le phéochromocytome.

Aucun de ces outils ne peut diagnostiquer seul le carcinome corticosurrénal. Un médecin peut les utiliser en combinaison pour établir un diagnostic.

Lors du diagnostic d’un carcinome corticosurrénalien, un médecin évaluera également le cancer en fonction de sa taille et de sa propagation à d’autres zones.

Traitement

Le seul agent chimiothérapeutique approuvé pour le traitement du carcinome corticosurrénalien est le mitotane.

Le traitement du carcinome corticosurrénalien dépend du stade du cancer. Dans les premiers stades, le traitement de première intention est généralement l’ablation de la glande surrénale affectée, également appelée surrénalectomie.

Les médecins peuvent également recommander une chimiothérapie ou une radiothérapie après la chirurgie. C’est ce qu’on appelle le traitement adjuvant. Il vise à tuer toutes les cellules cancéreuses restantes et à minimiser le risque de réapparition du cancer.

Dans les derniers stades, lorsque le cancer s’est propagé ailleurs, les médecins peuvent recommander le mitotane seul ou en association avec d’autres agents chimiothérapeutiques.

Les médecins peuvent également recommander la chirurgie et la radiothérapie comme mesures de soins palliatifs lorsque le cancer est à un stade avancé. Ces procédures peuvent améliorer la qualité de vie d’une personne en soulageant les symptômes, mais elles ne sont pas censées être curatives.

Des thérapies biologiques et ciblées sont actuellement à l’étude comme traitements possibles du carcinome corticosurrénalien. La thérapie biologique ou l’immunothérapie utilise le système immunitaire du corps pour attaquer le cancer. Les médicaments de thérapie ciblée attaquent des cellules cancéreuses spécifiques sans nuire aux cellules saines.

Jusqu’à présent, ni les agents ciblés ni l’immunothérapie n’ont prouvé leur efficacité dans cette affection, et des études de recherche clinique sont en cours.

Pronostic

Le pronostic des personnes atteintes d’un carcinome corticosurrénalien dépend du stade du cancer. Les taux de survie à cinq ans estimés pour les personnes atteintes d’un cancer des surrénales sont les suivants :

• Localisé : 74%
• Régional : 56 %
• Lointain : 37%

Faire face

Obtenir un diagnostic de carcinome corticosurrénalien peut être dévastateur. Même si vous êtes surpris à un stade précoce, entendre le mot « cancer » peut sembler accablant.

Voici quelques suggestions pour faire face à votre diagnostic de cancer :

• Cherchez de l’aide : demandez de l’aide à votre famille et à vos amis. Soyez précis dans vos demandes. Avez-vous besoin de courses à des rendez-vous? Vous avez du mal à cuisiner vous-même et avez besoin d’un coup de main ? De plus, les groupes de soutien contre le cancer peuvent offrir un autre système de soutien. Ils peuvent vous aider à vous mettre en contact avec des personnes qui savent exactement ce que vous vivez.

• Parlez-en à votre médecin : souffrez-vous d’effets secondaires ? Demandez à votre médecin quelles sont les options pour gérer les effets secondaires.

• Pensez à l’aide financière : le traitement du cancer coûte cher. Réduisez le stress financier en cherchant un soutien financier pour les personnes vivant avec le cancer. La Cancer Financial Assistance Coalition, par exemple, peut vous offrir des ressources financières et des conseils.

Sommaire

Le carcinome corticosurrénalien est une forme rare de cancer qui commence dans la couche externe des glandes surrénales. Si la tumeur produit des hormones, elle peut provoquer des symptômes liés à un déséquilibre hormonal. Si ce n’est pas le cas, il se peut qu’il n’y ait pas de symptômes à moins qu’il ne se propage.

Ce cancer rare n’a pas d’autres causes connues que d’être associé à certaines maladies génétiques. Il est diagnostiqué avec une imagerie, des tests sanguins et urinaires et une biopsie. Le traitement à un stade précoce consiste à retirer chirurgicalement la glande surrénale. À des stades plus avancés, il peut être traité par chirurgie, chimiothérapie ou radiothérapie.

« Vous avez un cancer. » Lorsqu’un médecin utilise ces mots, il peut avoir l’impression que votre vie s’effondre. Obtenir un diagnostic de cancer peut être effrayant et accablant. Mais il existe des options de traitement, même pour cette forme rare de cancer.

Obtenir un diagnostic précoce signifie que vous êtes plus susceptible d’avoir un meilleur résultat. Si vous remarquez des symptômes étranges qui pourraient indiquer que vous avez un déséquilibre hormonal, ne les ignorez pas. Parlez à votre médecin si vous avez des antécédents familiaux de maladies génétiques associées au cancer du cortex surrénalien. Cela les avertit de surveiller de près la santé de vos glandes surrénales.