Démence frontotemporale (frontotemporal dementia – FTD)

Qu’est-ce que la démence frontotemporale (frontotemporal dementia) ?

La démence frontotemporale (frontotemporal dementia, abréviation : FTD) est un groupe de troubles cérébraux rares qui affectent principalement les lobes frontaux et temporaux du cerveau. Ces zones du cerveau sont généralement associées à la personnalité, au comportement et au langage.

Dans la démence frontotemporale, des portions de ces lobes cérébraux rétrécissent (atrophie). Les signes et les symptômes varient selon la partie du cerveau touchée. Certaines personnes atteintes de démence frontotemporale ont des changements dramatiques dans leur personnalité et deviennent socialement inappropriées, impulsives ou émotionnellement indifférentes, tandis que d’autres perdent la capacité d’utiliser le langage correctement.

La démence frontotemporale est souvent diagnostiquée à tort comme un problème psychiatrique ou comme la maladie d’Alzheimer. Mais la démence frontotemporale a tendance à survenir à un plus jeune âge que la maladie d’Alzheimer. La démence frontotemporale débute souvent entre 40 et 65 ans.

Symptômes de la démence frontotemporale (frontotemporal dementia)

Les signes et symptômes de la démence frontotemporale peuvent être différents d’un individu à l’autre. Les signes et les symptômes s’aggravent progressivement au fil du temps, généralement au fil des années.

Les types de symptômes ont tendance à se produire ensemble, et les gens peuvent avoir plus d’un type de symptômes.

Changements de comportement

Le signe le plus courant de démence frontotemporale est un changement extrême de comportement et de personnalité. Ces changements comprennent :

• Comportements sociaux de plus en plus inappropriés
• Perte d’empathie et d’autres compétences interpersonnelles, comme la sensibilité aux sentiments d’autrui
• Manque de jugement
• Moins gêné et devenir plus anxieux
• Manque d’intérêt (apathie), qui peut être confondu avec la dépression
• Comportement irrésistible répétitif, tel que tapoter, applaudir ou claquer les lèvres
• Une baisse de l’hygiène personnelle
• Changements dans les habitudes alimentaires, généralement trop manger ou développer une préférence pour les sucreries et les glucides
• Manger des objets non comestibles
• Vouloir mettre des choses à la bouche

Troubles de la parole et du langage

Certains types de démence frontotemporale entraînent des problèmes de langage ou une altération ou une perte de la parole. Primary progressive aphasia, semantic dementia et progressive agrammatic aphasia sont tous considérés comme une démence frontotemporale.

Les problèmes causés par ces types de démence comprennent :

• Difficulté croissante à utiliser et à comprendre le langage écrit et parlé, par exemple avoir de la difficulté à trouver le bon mot à utiliser dans le discours ou à nommer des objets
• Difficulté à nommer les choses, éventuellement à remplacer un mot spécifique par un mot plus général
• Ne plus connaître le sens des mots
• Avoir un discours hésitant qui peut sembler télégraphique
• Faire des erreurs dans la construction des phrases

Troubles du mouvement

Certains types rares de démence frontotemporale causent des problèmes de mouvement, similaires aux problèmes associés à la maladie de Parkinson ou à la sclérose latérale amyotrophique (SLA).

Les problèmes liés au mouvement peuvent inclure :

• Corps tremblant
• Muscle raide
• Spasmes musculaires
• Mauvaise coordination
• Difficulté à avaler
• Faiblesse musculaire
• Rire ou pleurer inapproprié

Causes de la démence frontotemporale (frontotemporal dementia)

Dans la démence frontotemporale, les lobes frontaux et temporaux du cerveau rétrécissent. De plus, certaines substances s’accumulent dans le cerveau. Les chercheurs ne savent pas clairement ce qui cause ces changements.

Il existe des mutations génétiques qui ont été liées à la démence frontotemporale. Mais plus de la moitié des personnes qui développent une démence frontotemporale n’ont aucun antécédent familial de démence.

Récemment, des chercheurs ont confirmé la génétique et les voies moléculaires communes entre la démence frontotemporale et la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Cependant, davantage de recherches doivent être menées pour comprendre le lien entre ces maladies.

Facteurs de risque

Votre risque de développer une démence frontotemporale est plus élevé si vous avez des antécédents familiaux de démence. Les chercheurs ne connaissent pas les autres facteurs de risque.

Diagnostic de la démence frontotemporale (frontotemporal dementia)

Il n’y a pas de test unique pour la démence frontotemporale. Les médecins recherchent les signes et les symptômes de cette maladie et essaient d’exclure d’autres causes possibles. Ce trouble peut être particulièrement difficile à diagnostiquer tôt, car les symptômes de la démence frontotemporale se chevauchent souvent avec les symptômes d’autres maladies.

Tests sanguins

Pour aider à éliminer d’autres maladies, telles que les maladies du foie ou des reins, votre médecin peut vous prescrire des analyses de sang.

Étude du sommeil

Certains symptômes de l’apnée obstructive du sommeil (problèmes de mémoire et de réflexion et changements de comportement) peuvent être similaires aux symptômes de la démence frontotemporale. Si vous présentez également des symptômes d’apnée du sommeil (ronflements bruyants et pauses respiratoires pendant le sommeil), votre médecin peut vous demander de subir une étude du sommeil pour exclure l’apnée obstructive du sommeil comme cause de vos symptômes.

Tests neuropsychologiques (neuropsychological testing)

Parfois, les médecins testent de manière approfondie vos capacités de raisonnement et de mémoire. Ce type de test est particulièrement utile pour déterminer le type de démence à un stade précoce.

Scanners du cerveau

En examinant des images du cerveau, les médecins peuvent être en mesure d’identifier toute anomalie visible – comme des caillots sanguins, des saignements ou des tumeurs – qui peuvent être à l’origine de signes et de symptômes.

• Imagerie par résonance magnétique (IRM). Un appareil d’IRM utilise des ondes radio et un champ magnétique puissant pour produire des images détaillées de votre cerveau.
• Balayage de traceur d’émission de positons au fluorodésoxyglucose (Fluorodeoxyglucose positron emission tracer scan, abréviation : FDG-PET). Ce test utilise un traceur radioactif de faible niveau qui est injecté dans le sang. Le traceur peut aider à montrer les zones du cerveau où les nutriments sont mal métabolisés. Les zones à faible métabolisme peuvent montrer où la dégénérescence s’est produite dans le cerveau, ce qui peut aider les médecins à diagnostiquer le type de démence.

Se préparer à un rendez-vous avec un médecin

Les personnes atteintes de démence frontotemporale ne reconnaissent souvent pas qu’elles ont un problème. Dans de nombreux cas, ce sont les membres de la famille qui remarquent les symptômes et prennent rendez-vous chez le médecin.

Votre médecin peut vous référer à un médecin formé aux maladies du système nerveux (neurologue) ou aux maladies mentales (psychologue) pour une évaluation plus approfondie.

Ce que vous devez faire pour vous préparer

Parce que vous n’êtes peut-être pas au courant de tous vos signes et symptômes, vous devriez emmener un membre de votre famille ou un ami proche avec vous à votre rendez-vous chez le médecin. Vous devez également rédiger une liste qui comprend :

• Descriptions détaillées de vos symptômes
• Informations sur les conditions médicales que vous avez eues dans le passé
• Informations sur les conditions médicales de vos parents ou de vos frères et sœurs
• Tous les médicaments et compléments alimentaires que vous prenez
• Questions que vous voulez poser au médecin

Ce que votre médecin vous demandera

En plus d’un examen physique, votre médecin peut vérifier votre santé neurologique en testant des éléments tels que votre équilibre, votre tonus musculaire et votre force. Votre médecin peut également effectuer une brève évaluation de votre état mental pour vérifier votre mémoire et vos capacités de réflexion.

Traitement de la démence frontotemporale (frontotemporal dementia)

Il n’existe actuellement aucun remède ou traitement spécifique pour la démence frontotemporale. Les médicaments utilisés pour traiter ou ralentir la maladie d’Alzheimer ne semblent pas être utiles pour les personnes atteintes de démence frontotemporale, et certains médicaments peuvent aggraver les symptômes de la démence frontotemporale. Mais certains médicaments et l’orthophonie peuvent aider à gérer les symptômes de la démence frontotemporale.

Médicaments pour réduire les symptômes

• Antidépresseurs. Certains types d’antidépresseurs, comme la trazodone, peuvent réduire les problèmes de comportement associés à la démence frontotemporale. Les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (selective serotonin reuptake inhibitors, abréviation : ISRS) – tels que le citalopram (Celexa), la paroxétine (Paxil) ou la sertraline (Zoloft) – ont également été efficaces chez certaines personnes.
• Antipsychotiques. Les médicaments antipsychotiques, tels que l’olanzapine (Zyprexa) ou la quétiapine (Seroquel), sont parfois utilisés pour traiter les problèmes comportementaux de la démence frontotemporale. Cependant, ces médicaments doivent être utilisés avec prudence chez les personnes atteintes de démence en raison du risque d’effets secondaires graves, y compris un risque accru de décès.

Orthophonie (speech therapy)

Les personnes ayant des difficultés de langage peuvent bénéficier de l’orthophonie. Dans cette thérapie, ils apprendront des méthodes alternatives de communication.

Soins à domicile

Au fur et à mesure que votre maladie progresse, vous aurez besoin d’aidants pour vous aider dans les activités de la vie quotidienne, assurer votre sécurité, assurer le transport et vous aider avec vos finances. Votre médecin discutera avec vous des changements de style de vie, par exemple lorsque vous devez arrêter de conduire une voiture ou laisser une personne de confiance prendre en charge vos finances.

Des exercices cardiovasculaires réguliers peuvent aider à améliorer votre humeur et vos capacités de réflexion.

Vous devriez faire quelques ajustements dans votre maison pour faciliter les tâches quotidiennes et réduire les risques de blessures, comme enlever les tapis ou élever les toilettes.

Les aidants naturels peuvent réduire les problèmes de comportement en modifiant la façon dont ils interagissent avec les personnes atteintes de démence. Les changements d’interaction comprennent :

• Éviter les événements ou les activités qui déclenchent le comportement indésirable
• Maintenir un environnement calme
• Établir des routines
• Simplifier les tâches quotidiennes
• Distraire et rediriger l’attention des comportements problématiques

Faire face à cette maladie et le soutien des autres

Si vous avez reçu un diagnostic de démence frontotemporale, recevoir le soutien, les soins et la compassion de personnes en qui vous avez confiance est inestimable.

Par l’intermédiaire de votre médecin ou d’Internet, trouvez un groupe de soutien pour les personnes atteintes de démence frontotemporale. Un groupe de soutien peut fournir des informations précieuses adaptées à vos besoins. C’est comme un forum qui vous donne l’opportunité de partager vos expériences et vos sentiments.

Pour les aidants

Prendre soin d’une personne atteinte de démence frontotemporale est difficile et stressant, en raison des changements extrêmes de personnalité et des problèmes de comportement de cette personne. Il peut être utile d’informer les autres sur les symptômes comportementaux et sur la façon de se comporter avec le patient.

Les aidants ont besoin de l’aide de membres de la famille, d’amis et de groupes de soutien, ou de soins de relève fournis par des centres de soins pour adultes ou des agences de soins de santé à domicile.

Les aidants doivent également se rappeler de prendre soin de leur santé, de faire de l’exercice, de manger sainement et de gérer leur stress. Participer à des passe-temps à l’extérieur de la maison peut aider à réduire le stress.

Lorsqu’une personne atteinte de démence frontotemporale a besoin de soins 24 heures sur 24, la plupart des familles se tournent vers les maisons de soins infirmiers. Des plans élaborés à l’avance faciliteront cette transition et pourront permettre à cette personne de participer au processus décisionnel.