Démence à corps de Lewy : causes, symptômes et traitement

La démence à corps de Lewy est une maladie associée à des dépôts anormaux d’une protéine appelée alpha-synucléine dans le cerveau. Ces dépôts, appelés corps de Lewy, affectent les substances chimiques présentes dans le cerveau. Les modifications de ces produits chimiques peuvent entraîner des problèmes de pensée, de mouvement, de comportement et d’humeur. La démence à corps de Lewy est l’une des causes les plus courantes de démence.

La démence à corps de Lewy touche plus de 11 millions de personnes dans le monde. Les gens présentent généralement des symptômes à l’âge de 50 ans ou plus, bien que parfois des personnes plus jeunes souffrent également de démence à corps de Lewy. Cette maladie semble toucher légèrement plus d’hommes que de femmes.

Le diagnostic de la démence à corps de Lewy est généralement difficile. Les symptômes précoces de la démence à corps de Lewy sont souvent confondus avec des symptômes similaires d’autres maladies cérébrales ou troubles psychiatriques. La démence à corps de Lewy peut survenir seule ou en association avec d’autres troubles cérébraux.

La démence à corps de Lewy est une maladie évolutive, ce qui signifie que les symptômes apparaissent lentement et s’aggravent avec le temps. Cette maladie dure en moyenne de 5 à 8 ans entre le diagnostic et le décès, mais peut durer de 2 à 20 ans pour certaines personnes. La rapidité avec laquelle les symptômes se développent et changent varie considérablement d’une personne à l’autre, en fonction de l’état de santé général, de l’âge et de la gravité des symptômes.

Aux premiers stades de la démence à corps de Lewy, les symptômes sont souvent légers et les personnes peuvent fonctionner assez normalement. À mesure que la maladie progresse, les personnes atteintes de démence à corps de Lewy ont besoin de plus d’aide en raison d’un déclin de leurs capacités de réflexion et de mouvement. Aux stades ultérieurs de la maladie, ils dépendent souvent entièrement de l’aide et des soins des autres.

Certains symptômes de la démence à corps de Lewy peuvent répondre au traitement pendant un certain temps. Il n’existe actuellement aucun remède contre cette maladie. La recherche améliore notre compréhension de cette maladie complexe, et les progrès scientifiques pourraient un jour conduire à un meilleur diagnostic, à de meilleurs soins et à de nouveaux traitements.

Quelles sont les causes de la démence à corps de Lewy ?

La cause précise de la démence à corps de Lewy est inconnue, mais les scientifiques en apprennent davantage sur sa biologie et sa génétique. On sait par exemple qu’une accumulation de corps de Lewy est associée à une perte de certains neurones du cerveau. Ces neurones produisent deux substances chimiques importantes qui agissent comme messagers entre les cellules cérébrales (appelées neurotransmetteurs). L’un de ces messagers chimiques, l’acétylcholine, est important pour la mémoire et l’apprentissage. L’autre messager chimique, la dopamine, joue un rôle important dans le comportement, la cognition, le mouvement, la motivation, le sommeil et l’humeur.

Les scientifiques étudient également les facteurs de risque de la démence à corps de Lewy. Un facteur de risque est quelque chose qui peut augmenter le risque de développer une maladie. Certains facteurs de risque peuvent être contrôlés alors que d’autres ne le sont pas. L’âge est considéré comme le plus grand facteur de risque. Il n’a été prouvé qu’aucun facteur spécifique lié au mode de vie augmente le risque de démence à corps de Lewy.

D’autres facteurs de risque connus de démence à corps de Lewy comprennent certaines maladies et problèmes de santé, en particulier la maladie de Parkinson et les troubles du comportement en sommeil paradoxal.

Avoir un membre de la famille atteint de démence à corps de Lewy peut également augmenter le risque, bien que la démence à corps de Lewy ne soit pas considérée comme une maladie génétique. Des variantes de trois gènes – APOE, SNCA et GBA – ont été associées à un risque accru, mais dans la plupart des cas, la cause est inconnue.

Quels sont les signes et symptômes de la démence à corps de Lewy ?

Les personnes atteintes de démence à corps de Lewy peuvent ne pas présenter tous les symptômes associés à cette maladie. Tout changement soudain ou majeur de la capacité fonctionnelle ou du comportement doit être signalé à un médecin.

Les symptômes les plus courants de la démence à corps de Lewy sont des modifications de la cognition, des mouvements, du sommeil et du comportement.

Symptômes cognitifs de la démence à corps de Lewy

La démence à corps de Lewy entraîne des modifications des capacités de réflexion. Ces changements incluent :

• Hallucinations visuelles ou vision de choses qui ne sont pas présentes. Des hallucinations visuelles surviennent chez jusqu’à 80 % des personnes atteintes de démence à corps de Lewy, souvent à un stade précoce. Les hallucinations non visuelles, telles que le fait d’entendre ou de sentir des choses qui ne sont pas présentes, sont moins courantes que les hallucinations visuelles, mais peuvent également survenir.
• Changements imprévisibles de concentration, d’attention et d’éveil d’un jour à l’autre et parfois tout au long de la journée. Les idées peuvent être désorganisées, peu claires ou illogiques. Ces types de changements sont fréquents dans la démence à corps de Lewy et peuvent aider à la distinguer de la maladie d’Alzheimer.
• Perte sévère des capacités de réflexion qui interfère avec les activités quotidiennes. Contrairement à la démence d’Alzheimer, les problèmes de mémoire peuvent ne pas être évidents au début, mais surviennent souvent à mesure que la démence à corps de Lewy progresse. D’autres changements liés à la réflexion peuvent inclure un manque de jugement, une confusion quant au temps et au lieu et des difficultés avec le langage et les chiffres.

Problèmes de mouvement et démence à corps de Lewy

Certaines personnes atteintes de démence à corps de Lewy peuvent ne pas éprouver de problèmes de mouvement importants avant plusieurs années. D’autres peuvent avoir ces problèmes dès le début. Au début, les symptômes liés au mouvement, comme un changement dans l’écriture manuscrite, peuvent être très légers et facilement négligés. Les problèmes de mouvement peuvent inclure :

• Rigidité musculaire ou raideur musculaire
• Marche traînante, mouvement lent ou position figée
• Tremblements ou secousses, le plus souvent au repos
• Problèmes d’équilibre et chutes répétées
• Posture courbée
• Perte de coordination entre les membres
• Une écriture plus petite que celle habituelle pour cette personne
• Expression faciale réduite
• Difficulté à avaler
• Voix faible

Démence à corps de Lewy et sommeil

Les troubles du sommeil sont fréquents chez les personnes atteintes de démence à corps de Lewy, mais sont souvent non diagnostiqués. Un spécialiste du sommeil peut aider à diagnostiquer et à traiter les troubles du sommeil. Les troubles liés au sommeil observés chez les personnes atteintes de démence à corps de Lewy comprennent :

• Trouble du comportement en sommeil paradoxal
• Somnolence diurne excessive (dormir deux heures ou plus pendant la journée)
• Insomnie
• Syndrome des jambes sans repos

Symptômes comportementaux et affectifs de la démence à corps de Lewy

Des changements de comportement et d’humeur se produisent également chez les personnes atteintes de démence à corps de Lewy et peuvent s’aggraver à mesure que leurs capacités de réflexion diminuent. Ces changements incluent :

• Dépression
• Apathie, ou manque d’intérêt pour les activités ou événements quotidiens normaux et moins d’interaction sociale
• Anxiété et comportements associés, comme poser les mêmes questions encore et encore, ou être en colère ou craintif lorsqu’un proche n’est pas présent
• Agitation et comportements associés, tels que faire les cent pas, se tordre les mains, incapacité à s’installer, répétition constante de mots ou d’expressions ou irritabilité
• Délires, ou avoir fortement de fausses croyances ou opinions non fondées sur des preuves. Par exemple, une personne peut penser que son conjoint a une liaison ou que des proches décédés depuis longtemps sont encore en vie.
• Paranoïa, ou méfiance extrême et irrationnelle envers les autres, comme la suspicion que les gens prennent ou cachent des choses

Autres symptômes de la démence à corps de Lewy

Les personnes atteintes de démence à corps de Lewy peuvent également subir des changements importants dans la partie du système nerveux qui régule les fonctions automatiques, telles que les fonctions automatiques du cœur, des glandes et des muscles. Ces personnes peuvent présenter d’autres symptômes comme ci-dessous :

• Changements de température corporelle
• Problèmes de tension artérielle
• Vertiges
• Évanouissement
• Chutes fréquentes
• Sensibilité à la chaleur et au froid
• Dysfonction sexuelle
• Incontinence urinaire
• Constipation
• Un mauvais odorat

Types de démence à corps de Lewy et diagnostic

La démence à corps de Lewy est de deux types : la démence à corps de Lewy et la démence due à la maladie de Parkinson. Les deux types présentent les mêmes changements sous-jacents dans le cerveau et, au fil du temps, provoquent des symptômes similaires. La différence réside dans le timing des symptômes cognitifs (pensée) et moteurs.

Dans la démence à corps de Lewy, les symptômes cognitifs se développent dans l’année qui suit les symptômes de mouvement. Les personnes atteintes de démence à corps de Lewy présentent un déclin de leur capacité de réflexion qui peut ressembler un peu à la maladie d’Alzheimer. Mais au fil du temps, ils développent également des mouvements et d’autres symptômes distinctifs de démence à corps de Lewy.

Dans la démence liée à la maladie de Parkinson, les symptômes cognitifs se développent plus d’un an après l’apparition des symptômes de mouvement (par exemple, tremblements ou raideur musculaire). La démence de la maladie de Parkinson commence par un trouble du mouvement, avec des symptômes tels qu’un ralentissement des mouvements, une raideur musculaire, des tremblements et une marche traînante. Ces symptômes sont compatibles avec un diagnostic de maladie de Parkinson. Plus tard, des symptômes cognitifs de démence et des changements d’humeur et de comportement peuvent survenir.

Toutes les personnes atteintes de la maladie de Parkinson ne développent pas de démence, et il est difficile de prédire qui en souffrira. De nombreuses personnes âgées atteintes de la maladie de Parkinson développent un certain degré de démence.

Parler aux patients et aux soignants aide les médecins à poser un diagnostic. Il est important d’informer le médecin de tout symptôme impliquant la pensée, le mouvement, le sommeil, le comportement ou l’humeur. Discutez également d’autres problèmes de santé et fournissez une liste de tous les médicaments actuels, y compris les médicaments sur ordonnance, les médicaments en vente libre, les vitamines et les compléments alimentaires. Certains médicaments peuvent aggraver les symptômes de la démence à corps de Lewy.

Les soignants peuvent ne pas vouloir parler des symptômes d’une personne lorsque cette personne est présente. Demandez à parler avec le médecin en privé si nécessaire. Plus un médecin dispose d’informations, plus son diagnostic peut être précis.

Traitement et soins de la démence à corps de Lewy

Bien que la démence à corps de Lewy ne puisse actuellement être prévenue ou guérie, certains symptômes peuvent répondre au traitement pendant un certain temps. Un plan de traitement de la démence à corps de Lewy peut inclure des médicaments, de la physiothérapie et d’autres types de thérapie, ainsi que des conseils. La réorganisation des objets dans la maison permettra au patient d’effectuer ses tâches quotidiennes de manière plus sûre et plus facile.

Une équipe de soins qualifiée peut souvent suggérer des moyens d’améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de démence à corps de Lewy et de leurs soignants.

Le traitement de la démence à corps de Lewy se concentre sur la gestion des symptômes et l’amélioration de la qualité de vie des patients. Étant donné que les symptômes varient considérablement, un plan de soins complet adapté à chaque individu est crucial. Voici un aperçu des approches de traitement :

Médicaments

• Symptômes cognitifs : les médicaments comme les inhibiteurs de la cholinestérase (p. ex., le donépézil ou la rivastigmine) peuvent améliorer la fonction cognitive et réduire les hallucinations ou la confusion.
• Symptômes de mouvement : les symptômes parkinsoniens tels que les tremblements ou la raideur musculaire peuvent être traités par la lévodopa. Cependant, ces médicaments peuvent parfois aggraver les symptômes psychiatriques, c’est pourquoi leur utilisation est étroitement surveillée.
• Symptômes comportementaux et psychiatriques : des antipsychotiques à faible dose, tels que la quétiapine ou la clozapine, peuvent être prescrits en cas d’hallucinations ou de délires graves. Les antipsychotiques traditionnels, comme l’halopéridol, sont évités car ces médicaments peuvent aggraver considérablement les symptômes moteurs et cognitifs.

Interventions non médicales

• Physiothérapie : les exercices améliorent la mobilité, l’équilibre et la flexibilité.
• Ergothérapie : Aide les patients à maintenir leur indépendance dans leurs activités quotidiennes.
• Orthophonie : traite les difficultés d’élocution et les problèmes de déglutition.
• Psychothérapie : soutient la santé mentale et aide les patients et les soignants à faire face aux défis émotionnels.

Ajustements du style de vie

• Créer un environnement sûr et structuré avec un minimum de distractions contribue à réduire la confusion et l’agitation.
• Suivre un horaire de sommeil régulier et pratiquer une bonne hygiène du sommeil peut améliorer les troubles du sommeil.

Soutien aux soignants

Les soignants au sein de la famille jouent un rôle essentiel. L’éducation sur la démence à corps de Lewy et l’adhésion à des groupes de soutien peuvent réduire le stress et améliorer l’expérience de prestation de soins.

Surveillance régulière

Des entretiens fréquents avec les médecins garantissent que les plans de traitement restent efficaces et s’adaptent aux besoins changeants du patient.

Recherche sur la démence à corps de Lewy

De nombreuses pistes de recherche sont explorées pour améliorer notre compréhension de la démence à corps de Lewy. Certains chercheurs s’efforcent d’identifier les différences spécifiques dans le cerveau entre les deux types de démence à corps de Lewy. D’autres chercheurs étudient la biologie, la génétique et les facteurs de risque environnementaux sous-jacents à la maladie. Et d’autres scientifiques tentent d’identifier des biomarqueurs (indicateurs biologiques de la maladie), d’améliorer les tests de dépistage pour faciliter le diagnostic et de rechercher de nouvelles méthodes de traitement.