Un aperçu de la leucémie myéloïde chronique

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un type de leucémie chronique qui a tendance à croître et à progresser lentement. C’est un type de leucémie myéloïde qui commence dans les cellules myéloïdes, qui sont un type de globule blanc immature (WBC).

La LMC est l’une des quatre grandes catégories de leucémie. Les trois autres sont la leucémie myéloïde aiguë (LAM), la leucémie lymphoblastique aiguë (LAL) et la leucémie lymphoïde chronique (LLC).

Toutes les leucémies commencent dans les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse. Chaque type de leucémie est nommé en fonction de la vitesse à laquelle le cancer a tendance à se développer (le cancer aigu se développe rapidement; chronique se développe lentement) ainsi que le type de cellules hématopoïétiques à partir desquelles la malignité s’est développée.

Quelles sont les causes de la LMC ?

Certaines modifications de l’ADN peuvent transformer les cellules normales de la moelle osseuse en cellules leucémiques.

Les personnes atteintes de LMC ont généralement le chromosome Philadelphie, qui contient le gène anormal BCR-ABL. Le gène BCR-ABL provoque une croissance anormale et incontrôlée des globules blancs, entraînant une leucémie.

Qui obtient la LMC ?

La LMC peut survenir à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les adultes de plus de 50 ans, qui représentent près de 70 pour cent de tous les cas. Kareem Abdul-Jabbar est un Américain célèbre qui a reçu un diagnostic de LMC.

Quelle est la fréquence de la LMC ?

La LMC est relativement rare. L’American Cancer Society rapporte que pour l’année 2021, jusqu’à 9 110 nouveaux cas seront diagnostiqués, dont 5 150 chez les hommes et 3 960 chez les femmes, entraînant 1 220 décès, dont 680 hommes et 540 femmes.

Symptômes

La LMC étant un cancer à croissance lente, de nombreuses personnes ne présentent aucun symptôme au moment du diagnostic. Certaines personnes atteintes de leucémie ne présentent aucun symptôme et sont diagnostiquées sur la base d’anomalies détectées lors d’analyses sanguines de routine.

La LMC peut provoquer des symptômes à mesure qu’elle progresse avec le temps.

Selon la Cleveland Clinic, les symptômes les plus courants sont les suivants :

• Fatigue extrême ou fatigue
• La faiblesse
• Fièvre
• Sueurs nocturnes
• Perte de poids inexpliquée
• Douleur ou plénitude dans la partie supérieure gauche de l’abdomen, sous les côtes
• Des ganglions lymphatiques enflés
• Infections fréquentes
• Essoufflement
• Ecchymoses et saignements faciles
• Douleurs osseuses et articulaires
• Peau pâle

La plénitude abdominale se développe en raison de la splénomégalie (hypertrophie de la rate), qui survient chez les personnes atteintes de LMC. La rate stocke normalement les cellules sanguines et détruit les anciennes cellules sanguines. Dans la LMC, la rate peut grossir en raison de tous les globules blancs supplémentaires occupant l’organe. La splénomégalie peut produire une pression sur les organes voisins, comme l’estomac, ce qui peut contribuer à un sentiment de satiété après avoir mangé de petites quantités de nourriture.

La faiblesse et la fatigue peuvent être causées par l’anémie, une carence en globules rouges (GR) qui transportent l’oxygène vers les tissus. L’anémie peut vous donner l’impression que vous ne pourrez pas vous exercer ou utiliser vos muscles aussi vigoureusement que d’habitude.

Diagnostic

Lorsque vous êtes évalué pour une éventuelle leucémie, votre fournisseur de soins de santé prendra vos antécédents médicaux et procédera à un examen physique. Et vous auriez bon nombre de ces mêmes étapes de diagnostic préliminaires même si vous subissez un examen médical de routine. En plus d’une augmentation de la taille de la rate, les tests de laboratoire, de gène et d’imagerie détectent avec précision la LMC, selon l’American Cancer Society.

Taille de la rate

Normalement, votre rate ne peut pas être ressentie lors d’un examen physique, mais une rate hypertrophiée peut être détectée lors d’un examen physique. Cela peut provoquer une plénitude sur le côté gauche de la partie supérieure de l’abdomen, sous le bord de la cage thoracique.

Tests de laboratoire

Un trop grand nombre de globules blancs et des taux anormaux de certains produits chimiques dans le sang peuvent indiquer une LMC. Celles-ci sont souvent décrites comme des explosions (globules blancs immatures) en fonction de leur apparence.

Si vos tests sanguins sont compatibles avec la LMC, vous devrez peut-être subir une ponction de moelle osseuse. Cela implique une procédure dans laquelle une aiguille est insérée profondément dans votre os pour recueillir un échantillon de cellules sanguines. L’échantillon est examiné au microscope. Dans la LMC, un excès de cellules hématopoïétiques est présent et la moelle est décrite comme hypercellulaire.

Tests génétiques

Des tests génétiques seront également effectués pour voir si vous avez le chromosome Philadelphie et/ou le gène BCR-ABL. Si vous n’avez pas le chromosome Philadelphie ou le gène BCR-ABL, alors vous pouvez avoir un autre type de cancer, mais ce n’est pas la LMC.

Tests d’imagerie

Les tests d’imagerie diagnostique ne sont pas nécessaires pour diagnostiquer la LMC. Cependant, ils peuvent être effectués dans le cadre de l’évaluation de certains symptômes ou pour évaluer le gonflement abdominal.

Phases de la LMC

La LMC peut être classée en trois phases différentes. La phase est basée sur le nombre de blastes dans votre sang et votre moelle osseuse. Connaître la phase de votre LMC peut vous aider à avoir une idée de la façon dont votre maladie vous affectera à l’avenir.

Phase chronique

Dans la première phase de la LMC, vous auriez un nombre accru de globules blancs dans le sang et/ou la moelle osseuse. Cependant, les blastes devraient encore représenter moins de 10 pour cent des cellules.

Habituellement, dans la phase chronique, il n’y a pas de symptômes, mais il peut y avoir une certaine plénitude de la région abdominale supérieure gauche. Votre système immunitaire devrait encore fonctionner assez bien pendant la phase chronique, vous pouvez donc lutter efficacement contre les infections. Une personne peut être en phase chronique de quelques mois à quelques années.

Phase accélérée

En phase accélérée, le nombre de blastes dans le sang et/ou la moelle osseuse est plus élevé qu’en phase chronique. Les symptômes peuvent inclure de la fièvre, une perte de poids, une diminution de l’appétit et une rate hypertrophiée.

Le nombre de globules blancs est supérieur à la normale et vous pouvez avoir d’autres changements dans votre numération globulaire, comme un nombre élevé de basophiles (un type de globules blancs) ou un faible nombre de plaquettes.

Il existe différents ensembles de critères utilisés pour définir la phase accélérée. Les critères de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) définissent la phase accélérée comme la présence de l’un des éléments suivants :

• 10 à 19 % de blastes dans le sang et/ou la moelle osseuse
• Plus de 20% de basophiles dans le sang
• Nombre de plaquettes très élevé ou très faible qui n’est pas lié au traitement
• Augmentation de la taille de la rate et nombre élevé de globules blancs malgré le traitement
• Nouveaux changements ou mutations génétiques

Phase d’explosion

Cette phase est souvent appelée crise explosive. Il s’agit de la troisième et dernière étape et peut potentiellement mettre la vie en danger. Le nombre de blastes dans le sang et/ou la moelle osseuse devient très élevé et ils peuvent se propager à d’autres tissus. Les symptômes sont beaucoup plus fréquents dans la phase blastique et peuvent inclure des infections, des saignements, des douleurs abdominales et des douleurs osseuses.

Dans la phase blastique, la LMC peut ressembler davantage à une LAM (leucémie myéloïde aiguë) ou à une LAL (leucémie lymphoblastique aiguë) qu’à une leucémie chronique.

L’OMS définit la phase blastique comme supérieure à 20 % de cellules blastiques dans le sang ou la moelle osseuse. Le Registre international des greffes de moelle osseuse définit la phase blastique comme supérieure à 20 % de cellules blastiques dans le sang et/ou la moelle osseuse. Les deux définitions incluent également la présence de cellules blastiques en dehors du sang ou de la moelle osseuse.

Pronostic

La phase de votre LMC est un facteur important dans votre pronostic, mais ce n’est pas le seul facteur.

Votre âge, la taille de votre rate et votre numération globulaire sont également utilisés pour vous classer dans l’une des trois catégories suivantes : faible, intermédiaire ou à risque élevé.

Les personnes du même groupe à risque sont plus susceptibles de réagir de la même manière au traitement. Les personnes du groupe à faible risque répondent généralement mieux au traitement. Cependant, ces regroupements sont des outils et non des indicateurs absolus.

Traitements de la LMC

Tous les traitements comportent des risques et des avantages potentiels, et votre traitement contre la LMC sera précédé d’une discussion avec votre professionnel de la santé sur les risques et votre tolérance aux effets secondaires. Toutes les personnes atteintes de LMC ne reçoivent pas tous les traitements de LMC décrits ci-dessous.

Thérapie par inhibiteur de tyrosine kinase

La thérapie par inhibiteur de la tyrosine kinase est un type de thérapie ciblée qui inhibe l’action du gène anormal BCR-ABL. Ces médicaments se présentent sous forme de pilules qui peuvent être avalées.