Pancréatite auto-immune : symptômes et traitement

Aperçu

La pancréatite auto-immune est une inflammation chronique causée par le système immunitaire de l’organisme qui attaque le pancréas. La pancréatite auto-immune répond à la corticothérapie. Deux sous-types de pancréatite auto-immune sont désormais reconnus : le type 1 et le type 2.

La pancréatite auto-immune de type 1 est également appelée pancréatite liée aux IgG4 et fait partie d’une maladie appelée maladie liée aux IgG4 (IgG4-RD), qui affecte souvent plusieurs organes, notamment le pancréas, les voies biliaires dans le foie, les glandes salivaires, les reins et les ganglions lymphatiques. .

La pancréatite auto-immune de type 2, également appelée pancréatite centrée sur les canaux idiopathiques, semble n’affecter que le pancréas, bien qu’environ un tiers des personnes atteintes de pancréatite auto-immune de type 2 aient une maladie intestinale inflammatoire associée.

La pancréatite auto-immune est une maladie rare nouvellement reconnue et peut être diagnostiquée à tort comme un cancer du pancréas. Ces deux maladies ont des signes et des symptômes similaires, mais des traitements très différents, il est donc très important de les distinguer l’une de l’autre.

Symptômes de la pancréatite auto-immune

La pancréatite auto-immune est difficile à diagnostiquer. Souvent, la pancréatite auto-immune ne provoque aucun symptôme. Si la pancréatite auto-immune provoque des symptômes, ses symptômes sont similaires à ceux du cancer du pancréas.

Les symptômes du cancer du pancréas sont :

• Urine foncée
• Selles pâles ou selles qui flottent dans les toilettes
• Peau et yeux jaunes
• Douleur dans le haut de l’abdomen ou la partie médiane du dos
• Nausée et vomissements
• Faiblesse ou fatigue extrême
• Perte d’appétit ou sensation de satiété
• Perte de poids pour raison inconnue

Le signe le plus courant de pancréatite auto-immune, présent chez environ 80 % des personnes, est un ictère indolore, causé par l’obstruction des voies biliaires. La pancréatite auto-immune peut également entraîner une perte de poids. De nombreuses personnes atteintes de pancréatite auto-immune ont des masses dans le pancréas et d’autres organes, qui peuvent être diagnostiquées à tort comme un cancer.

Les autres différences entre le type 1 et le type 2 de pancréatite auto-immune sont :

• Dans la pancréatite auto-immune de type 1, la maladie peut affecter d’autres organes en plus du pancréas. La pancréatite auto-immune de type 2 affecte uniquement le pancréas, bien que la maladie soit associée à une autre maladie auto-immune, la maladie intestinale inflammatoire.
• La pancréatite auto-immune de type 1 répond rapidement au traitement par stéroïdes.
• La pancréatite auto-immune de type 1 est susceptible de rechuter si le traitement est interrompu.

Quand avez-vous besoin de voir un médecin ?

La pancréatite auto-immune ne provoque souvent aucun symptôme. Consultez un médecin, cependant, si vous ressentez une perte de poids inexpliquée, des douleurs abdominales, une jaunisse ou d’autres signes et symptômes qui vous dérangent.

Causes de la pancréatite auto-immune

Les médecins ne savent pas ce qui cause la pancréatite auto-immune, mais comme dans d’autres maladies auto-immunes, le système immunitaire du corps attaque les tissus corporels sains.

Facteurs de risque

Les personnes atteintes de pancréatite auto-immune de type 1 :

• Sont âgés de plus de 60 ans
• Sont des hommes

Personnes atteintes de pancréatite auto-immune de type 2 :

• Ont souvent plus de 40 ans (une ou deux décennies de moins que les personnes atteintes de type 1)
• Sont plus susceptibles d’avoir une maladie inflammatoire de l’intestin, comme la colite ulcéreuse

Complications de la pancréatite auto-immune

La pancréatite auto-immune peut entraîner diverses complications.

• Insuffisance pancréatique. La pancréatite auto-immune peut affecter la capacité de votre pancréas à fabriquer suffisamment d’enzymes. Les signes et les symptômes peuvent inclure la diarrhée, la perte de poids, une maladie osseuse métabolique et une carence en vitamines ou en minéraux.
• Diabète. Étant donné que le pancréas est l’organe qui produit l’insuline, une lésion de celui-ci peut provoquer un diabète et vous pourriez avoir besoin d’un traitement par voie orale ou par insuline.
• Calcifications ou calculs pancréatiques.

Les traitements de la pancréatite auto-immune, tels que l’utilisation à long terme de stéroïdes, peuvent également entraîner des complications. Cependant, même avec ces complications, les personnes traitées pour une pancréatite auto-immune ont une espérance de vie normale.

Il n’y a pas d’association établie entre la pancréatite auto-immune et le cancer du pancréas.

Diagnostic de pancréatite auto-immune

La pancréatite auto-immune est difficile à diagnostiquer, car ses signes et symptômes sont très similaires à ceux du cancer du pancréas. Cependant, un diagnostic précis est extrêmement important.

Les personnes atteintes de pancréatite auto-immune ont tendance à avoir un élargissement général du pancréas, mais elles peuvent également avoir une masse dans le pancréas. Pour identifier le diagnostic et déterminer le type de pancréatite auto-immune dont vous souffrez, des tests sanguins et des tests d’imagerie sont nécessaires.

Tests pour diagnostiquer la pancréatite auto-immune

Aucun test ou caractéristique unique n’identifie la pancréatite auto-immune. Jusqu’à récemment, différentes approches diagnostiques dans le monde rendaient le diagnostic plus difficile. Parfois, une intervention chirurgicale est nécessaire pour exclure un cancer du pancréas.

Les tests spécifiques peuvent inclure :

• Essais d’imagerie. Les tests de votre pancréas et d’autres organes peuvent inclure la tomodensitométrie, l’IRM, l’échographie endoscopique et le cholangiopancréatographe rétrograde endoscopique.
• Tests sanguins. Vous serez testé pour des niveaux élevés d’une immunoglobuline appelée IgG4, produite par votre système immunitaire. Les personnes atteintes de pancréatite auto-immune de type 1, mais pas de pancréatite auto-immune de type 2, auront des taux sanguins d’IgG4 très élevés.

  Cependant, un test positif ne signifie pas nécessairement que vous avez cette maladie. Un petit nombre de personnes qui n’ont pas de pancréatite auto-immune, y compris certaines atteintes d’un cancer du pancréas, ont également des taux sanguins élevés d’IgG4.

• Biopsie au trocart endoscopique. Dans ce test, les pathologistes analysent un échantillon de tissu pancréatique en laboratoire. La pancréatite auto-immune a un aspect distinctif facilement reconnaissable au microscope. Les médecins insèrent un petit tube (endoscope) par la bouche dans l’estomac et, guidés par ultrasons, prélèvent du tissu du pancréas à l’aide d’une aiguille spéciale.

  Le défi consiste à obtenir un échantillon de tissu suffisamment grand pour être analysé, plutôt que quelques cellules seulement. Cette procédure n’est pas largement disponible et les résultats peuvent ne pas être concluants.

• Essai de stéroïdes. Étant donné que la pancréatite auto-immune est le seul trouble pancréatique connu pour répondre aux stéroïdes, les médecins utilisent parfois un traitement d’essai de ce médicament pour confirmer un diagnostic. La réponse aux corticostéroïdes est mesurée par la TDM et l’amélioration des taux sériques d’IgG4.

Traitement de la pancréatite auto-immune

• Stenting biliaire. Avant de commencer le traitement, les médecins insèrent parfois un tube pour drainer les voies biliaires (stenting biliaire) chez les personnes présentant des symptômes d’ictère obstructif. Souvent, cependant, la jaunisse s’améliore avec un traitement aux stéroïdes seul. Parfois, le drainage est recommandé si le diagnostic est incertain.
• Stéroïdes. Les symptômes de la pancréatite auto-immune s’améliorent souvent après une courte cure de prednisolone ou de prednisone. Beaucoup de gens réagissent rapidement, voire de façon spectaculaire. Parfois, les gens vont mieux sans aucun traitement.
• Immunosuppresseurs et immunomodulateurs. Environ 30 à 50 % du temps, la pancréatite auto-immune réapparaît, nécessitant un traitement supplémentaire, parfois à long terme. Pour aider à réduire les effets secondaires graves associés à l’utilisation prolongée de stéroïdes, les médecins ajoutent souvent au traitement des médicaments qui suppriment ou modifient le système immunitaire, parfois appelés médicaments épargnant les stéroïdes. Vous pourrez peut-être arrêter complètement de prendre des stéroïdes

  Les immunosuppresseurs et immunomodulateurs comprennent la mercaptopurine (Purinethol, Purixan), l’azathioprine (Imuran, Azasan) et le rituximab (Rituxan). En général, ces médicaments ont été utilisés dans de petits groupes d’échantillons et les avantages à long terme sont encore à l’étude.

• Traitement de l’insuffisance pancréatique. Si vous n’avez pas suffisamment d’enzymes pancréatiques, vous aurez peut-être besoin d’enzymes supplémentaires. Si vous avez besoin de suppléments, votre médecin vous prescrira des enzymes pancréatiques (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Les versions en vente libre de ces médicaments ne sont pas réglementées par la Food and Drug Administration.
• Traitement du diabète. Si vous souffrez de diabète, vous aurez besoin d’un traitement approprié.
• Surveillance de l’atteinte d’autres organes. La pancréatite auto-immune de type 1 est souvent associée à une atteinte d’autres organes, notamment une hypertrophie des ganglions lymphatiques et des glandes salivaires, une cicatrisation des voies biliaires, une inflammation du foie et une maladie rénale. Bien que ces signes puissent s’atténuer ou disparaître complètement avec la corticothérapie, votre médecin continuera à vous surveiller.

Préparer un rendez-vous avec un médecin

Si votre médecin soupçonne que vous pourriez avoir une pancréatite auto-immune, vous pouvez être référé à un gastro-entérologue.

Ce que tu devrais faire

• Soyez conscient de toutes les restrictions préalables au rendez-vous. Lorsque vous prenez rendez-vous, assurez-vous de demander s’il y a quelque chose que vous devez faire à l’avance, comme restreindre votre alimentation.
• Notez tous les symptômes que vous ressentez, même s’ils ne semblent pas liés à la raison pour laquelle vous avez pris rendez-vous.
• Notez les informations personnelles clés, y compris des choses comme les changements récents dans la vie ou les stress majeurs.
• Faites une liste de tous les médicaments et de toutes les vitamines ou suppléments que vous prenez.
• Pensez à emmener un membre de votre famille ou un ami avec vous. Parfois, il peut être difficile de se souvenir de toutes les informations fournies lors d’un rendez-vous. Quelqu’un qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez manqué ou oublié.
• Rédigez une liste de questions à poser à votre médecin.

Votre temps avec le médecin est limité. Vous devriez poser à votre médecin ces questions sur la pancréatite auto-immune :

• Pouvez-vous m’expliquer les résultats de mes tests ?
• Comment pouvez-vous être sûr que je n’ai pas de cancer du pancréas ?
• Aurai-je besoin de plus de tests ?
• Jusqu’où ma maladie a-t-elle progressé ?
• La maladie reviendra-t-elle après le traitement initial ?
• Ai-je besoin d’un traitement à vie pour prévenir les rechutes ?
• Quelle est la gravité des dommages causés à mon pancréas ?
• Quelles méthodes de traitement peuvent soulager mes signes et symptômes?
• Quels sont les effets secondaires potentiels de chaque méthode de traitement ?
• Quels signes et symptômes signalent que mon état s’aggrave et que je dois prendre un autre rendez-vous ?
• Quels signes et symptômes de complications dois-je surveiller ?
• J’ai d’autres problèmes de santé. Comment puis-je gérer au mieux ces conditions médicales ensemble ?
• Y a-t-il des restrictions que je dois suivre ?

En plus des questions que vous vous êtes préparé à poser à votre médecin, n’hésitez pas à poser les questions qui surgissent lors de votre rendez-vous.

Ce que votre médecin peut vous demander

Votre médecin vous posera un certain nombre de questions. Votre médecin peut vous demander :

• Quand avez-vous commencé à ressentir des symptômes ?
• Avez-vous des douleurs abdominales, des urines foncées, des selles pâles, des démangeaisons ou une perte de poids ?
• Vos symptômes ont-ils été continus ou occasionnels ?
• Quelle est la gravité de vos symptômes ?
• Qu’est-ce qui semble améliorer vos symptômes ?
• Qu’est-ce qui semble aggraver vos symptômes ?
• Avez-vous déjà eu ces symptômes ?
• Avez-vous déjà reçu un diagnostic de pancréatite?
• Avez-vous commencé à prendre de nouveaux médicaments avant que vos symptômes n’apparaissent ?