Aperçu
Qu’est-ce que la myasthénie grave ?
La myasthénie grave (MG) est une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire du corps attaque par erreur ses propres parties. La MG affecte la communication entre les nerfs et les muscles (la jonction neuromusculaire).
Les personnes atteintes de MG perdent la capacité de contrôler volontairement leurs muscles. Ils éprouvent une faiblesse musculaire et une fatigue de gravité variable. Ils peuvent ne pas être capables de bouger les muscles des yeux, du visage, du cou et des membres. La MG est une maladie neuromusculaire qui dure toute la vie. Il n’y a pas de remède, mais les traitements peuvent aider et certains patients peuvent obtenir une rémission.
Quelle est la fréquence de la myasthénie grave ?
La MG affecte environ 20 personnes sur 100 000. Les experts estiment que 36 000 à 60 000 Américains sont atteints de cette maladie neuromusculaire. Le nombre réel de personnes touchées peut être plus élevé, car certaines personnes atteintes de cas bénins peuvent ne pas savoir qu’elles sont atteintes de la maladie.
Qui pourrait contracter la myasthénie grave ?
La MG touche principalement les femmes âgées de 20 à 40 ans et les hommes âgés de 50 à 80 ans. Environ un cas de MG sur 10 survient chez les adolescents (MG juvénile). La maladie peut toucher des personnes de tous âges, mais elle est rare chez les enfants.
Ces facteurs augmentent le risque :
- Antécédents d’autres maladies auto-immunes, telles que la polyarthrite rhumatoïde et le lupus.
- Infections.
- Médicaments contre le paludisme, les arythmies cardiaques et le cancer.
- Interventions chirurgicales.
-
Maladie thyroïdienne.
Quels sont les types de myasthénie grave ?
La MG auto-immune est la forme la plus courante de cette maladie neuromusculaire. La MG auto-immune peut être :
- Oculaire: Les muscles qui font bouger les yeux et les paupières s’affaiblissent. Vos paupières peuvent tomber ou vous ne pouvez pas garder les yeux ouverts. Certaines personnes ont une vision double. La faiblesse des yeux est souvent le premier signe de MG. Près de la moitié des personnes atteintes de MG oculaire évoluent vers la forme généralisée dans les deux ans suivant le premier symptôme.
- Généralisé : La faiblesse musculaire affecte les yeux et d’autres parties du corps telles que le visage, le cou, les bras, les jambes et la gorge. Vous pouvez avoir des difficultés à parler ou à avaler, lever les bras au-dessus de la tête, vous lever d’une position assise, marcher sur de longues distances et monter des escaliers.
Comment la myasthénie grave affecte-t-elle la grossesse ?
Dans de rares cas, la grossesse provoque pour la première fois des symptômes de MG. Si vous souffrez déjà de MG, les symptômes peuvent s’aggraver au cours du premier trimestre ou immédiatement après l’accouchement. Chez certaines patientes, les symptômes de la MG s’améliorent pendant la grossesse.
Certains traitements MG ne sont pas sûrs pendant la grossesse ou l’allaitement. Votre fournisseur de soins de santé peut vous guider à travers cette période, assurant une grossesse en santé.
La myasthénie grave est-elle héréditaire ?
En général, la MG auto-immune n’est pas héréditaire. Il est rare que plus d’un membre d’une même famille reçoive un diagnostic de MG auto-immune. La forme non auto-immune de la MG (également appelée syndrome myasthénique congénital) peut toucher plus d’un membre d’une même famille.
Une femme enceinte ne peut pas transmettre la MG à son enfant. Cependant, environ un bébé sur 10 nés de femmes atteintes de MG développe une affection temporaire appelée myasthénie néonatale. Ces nourrissons peuvent avoir des cris faibles ou des réflexes de succion à la naissance. Ces symptômes disparaissent en quelques semaines. Cette condition n’augmente pas le risque d’un enfant de développer MG à l’avenir.
Symptômes et causes
Qu’est-ce qui cause la myasthénie grave?
La MG est une maladie auto-immune. Pour des raisons inconnues, le système immunitaire du corps s’attaque lui-même.
Chez quelqu’un avec un système immunitaire sain, les nerfs et les muscles communiquent un peu comme un petit match de baseball :
- Les nerfs (le lanceur) envoient des signaux aux muscles (le receveur) à travers une synapse (connexion) appelée jonction neuromusculaire. Pour communiquer, les nerfs libèrent une molécule appelée acétylcholine (la balle de baseball).
- Les muscles ont des sites appelés récepteurs de l’acétylcholine (le gant du receveur). L’acétylcholine se lie aux récepteurs du tissu musculaire, comme une balle atterrissant dans un gant.
- Lorsque l’acétylcholine se lie au récepteur, elle déclenche la contraction de la fibre musculaire.
Chez une personne en bonne santé, les muscles des signaux nerveux fonctionnent sans effort, comme un joueur de balle attrapant une balle et la lançant à un coéquipier.
Mais les personnes atteintes de MG ont des anticorps qui détruisent les sites récepteurs, bloquant la communication nerf-muscle. Le « receveur » ne peut pas attraper la balle et la communication devient lente ou ne fonctionne pas du tout.
Quel est le lien entre les problèmes de thymus et la MG ?
De nombreuses personnes atteintes de MG ont des affections du thymus qui peuvent provoquer la MG. Le thymus est un petit organe situé dans la partie supérieure de la poitrine qui fait partie du système lymphatique. Il fabrique des globules blancs qui combattent les infections. Les deux tiers des jeunes atteints de MG ont des cellules thymiques hyperactives (hyperplasie thymique). Environ une personne sur 10 atteinte de MG a des tumeurs du thymus appelées thymomes, qui peuvent être bénignes (non cancéreuses) ou cancéreuses.
Quels sont les symptômes de la myasthénie grave ?
Les premiers symptômes de la MG apparaissent souvent soudainement. La maladie neuromusculaire affaiblit vos muscles lorsque vous êtes actif. La force musculaire revient lorsque vous vous reposez.
L’intensité de la faiblesse musculaire change souvent d’un jour à l’autre. La plupart des gens se sentent plus forts au début de la journée et plus faibles à la fin de la journée.
Les symptômes de la MG comprennent :
- Vision double.
-
Paupières tombantes (ptosis).
- Difficulté à parler, à mâcher ou à avaler.
- Difficulté à lever le cou ou à tenir la tête.
- Faiblesse des membres.
- Difficulté à marcher.
Dans de rares cas, la MG affecte les muscles de votre système respiratoire. Vous pouvez avoir un essoufflement ou des problèmes respiratoires plus graves.
Diagnostic et tests
Comment diagnostique-t-on la myasthénie grave ?
Votre fournisseur de soins de santé procédera à un examen physique et évaluera vos symptômes. Vous pouvez subir ces tests :
- Test de la banquise : Si vous avez les paupières très tombantes, votre professionnel de la santé peut placer des compresses de glace sur vos yeux ou vous faire reposer les yeux fermés dans une pièce sombre pendant quelques minutes. Si l’affaissement s’améliore après l’application de glace ou le repos, vous pouvez avoir MG.
- Tests d’anticorps : Environ 85% des personnes atteintes de MG ont des taux anormalement élevés d’anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine dans leur sang. Environ 6 % des patients ont des anticorps contre la kinase spécifique du muscle (MuSK). Les anticorps peuvent ne pas être détectés chez moins de 10 % des patients atteints de MG.
- Numérisations d’imagerie : Une IRM ou une tomodensitométrie peut vérifier les problèmes de thymus comme les tumeurs.
- Électromyogramme (EMG): Un EMG mesure l’activité électrique des muscles et des nerfs. Ce test détecte les problèmes de communication entre les nerfs et les muscles.
Prise en charge et traitement
Quelles sont les complications de la myasthénie grave ?
La faiblesse et la fatigue de MG peuvent vous empêcher de participer à des activités que vous aimez. Cela peut conduire à la dépression.
Jusqu’à une personne sur cinq atteinte de MG connaît une crise myasthénique ou une grave faiblesse des muscles respiratoires. Ils peuvent avoir besoin d’un respirateur ou d’autres traitements pour les aider à respirer. Il s’agit d’une urgence médicale potentiellement mortelle. Des muscles faibles, des infections, de la fièvre et des réactions aux médicaments peuvent provoquer une crise.
Comment traite-t-on la myasthénie grave?
La myasthénie grave est une maladie traitable et la plupart des patients vivront une vie relativement normale avec un traitement.
Les traitements de la MG se concentrent sur l’amélioration des symptômes. Les traitements comprennent :
- Médicaments : Les inhibiteurs de la cholinestérase (anticholinestérase) stimulent les signaux entre les nerfs et les muscles pour améliorer la force musculaire. Les immunosuppresseurs, y compris les corticostéroïdes, diminuent l’inflammation et réduisent la production d’anticorps anormaux par votre corps.
- Des anticorps monoclonaux: Vous recevez des perfusions intraveineuses (IV) de protéines génétiquement modifiées. Ces protéines suppriment un système immunitaire hyperactif.
- Immunoglobuline IV (IgIV) : Vous recevez des perfusions IV d’anticorps de donneur sur une période de deux à cinq jours. Les IgIV peuvent traiter la crise de myasthénie ainsi que la MG généralisée.
- Échange plasmatique (plasmaphérèse) : Une ligne IV élimine les anticorps anormaux de votre sang.
- Opération: Une thymectomie est une intervention chirurgicale visant à retirer la glande du thymus. Même si les tests ne montrent pas de problème avec votre thymus, l’ablation chirurgicale améliore parfois les symptômes.
La prévention
Comment puis-je prévenir la myasthénie grave?
Les prestataires de soins de santé ne savent pas ce qui déclenche les maladies auto-immunes comme la MG. Il n’y a rien que vous puissiez faire pour l’empêcher.
Comment puis-je soulager les symptômes de myasthénie grave ?
Si vous souffrez de MG, ces étapes peuvent soulager la fatigue et augmenter la force musculaire :
- Évitez de sortir au milieu d’une journée chaude. Appliquez des compresses froides sur votre cou et votre front lorsque vous vous sentez échauffé. (La chaleur peut aggraver les symptômes de la MG.)
- Faites de l’exercice régulièrement pour renforcer vos muscles, améliorer votre humeur et avoir plus d’énergie.
- Obtenez beaucoup de protéines et de glucides dans votre alimentation pour obtenir de l’énergie.
- Abordez vos tâches les plus épuisantes plus tôt dans la journée lorsque vous vous sentez le mieux.
- Faites des siestes ou des pauses tout au long de la journée.
Perspectives / Pronostic
Quel est le pronostic (perspectives) pour les personnes atteintes de myasthénie grave ?
Avec le traitement, la plupart des personnes atteintes de MG mènent une vie pleine et active. Les symptômes ont tendance à atteindre leur apogée dans un délai d’un à trois ans après le diagnostic initial. Pour 15 % des personnes atteintes de MG, la maladie ne touche que les yeux et le visage (MG oculaire).
Vivre avec
Quand dois-je contacter mon fournisseur de soins de santé ?
Vous devriez appeler votre fournisseur de soins de santé si vous ressentez :
- Vision floue ou double.
- Difficulté à marcher, à parler ou à manger.
- Fatigue ou faiblesse musculaire extrême.
- Essoufflement ou difficulté à respirer.
Quelles questions dois-je poser à mon fournisseur de soins de santé?
Vous voudrez peut-être demander à votre fournisseur de soins de santé :
- Pourquoi ai-je contracté MG ?
- Quel est le meilleur traitement pour moi ?
- Quels sont les effets secondaires du traitement ?
- Quels changements de mode de vie dois-je apporter ?
- Dois-je surveiller les signes de complications ?
C’est difficile de vivre avec une maladie chronique comme la MG. Bien qu’il n’y ait pas de remède, la plupart des personnes atteintes de MG mènent une vie active et productive. Les incapacités graves dues à la MG sont extrêmement rares. Les traitements et les changements de mode de vie peuvent atténuer les symptômes. Votre fournisseur de soins de santé peut vous suggérer des moyens de gérer les symptômes afin que vous puissiez continuer à profiter de la vie.
Discussion about this post