Aperçu
Qu’est-ce que la cholangite biliaire primitive (CBP) ?
La cholangite biliaire primitive (CBP), anciennement connue sous le nom de cirrhose biliaire primitive, est une maladie qui nuit à la capacité de fonctionnement du foie. Elle est chronique, c’est-à-dire qu’elle dure longtemps ou revient régulièrement.
Chez les personnes atteintes de CBP, les voies biliaires sont blessées, puis enflammées et finalement endommagées de façon permanente. Les voies biliaires sont de petits tubes dans le foie qui transportent la bile (une substance nécessaire à la digestion des aliments) du foie vers d’autres parties du système digestif.
Lorsque les voies biliaires ne fonctionnent pas, la bile s’accumule dans le foie. Cette accumulation peut provoquer des cicatrices dans le foie (cirrhose). La cirrhose rend difficile le bon fonctionnement du foie. La PBC est progressive, ce qui signifie qu’elle s’aggrave avec le temps. Si elle n’est pas traitée, la cirrhose peut entraîner une insuffisance hépatique et même la mort.
Qui est concerné par la cholangite biliaire primitive (CBP) ?
Les médecins diagnostiquent généralement la CBP chez les personnes âgées de 35 à 60 ans. Plus de 90 % des patients qui développent la CBP sont des femmes. Elle touche des personnes de toutes races. On estime que la CBP touche environ 65 femmes sur 100 000 et 12 hommes sur 100 000.
Symptômes et causes
Qu’est-ce qui cause la cholangite biliaire primitive (CBP) ?
Les médecins ne savent pas avec certitude ce qui cause la CBP. Certains experts pensent que cela peut être lié à un problème avec le système immunitaire, où le système immunitaire attaque les cellules saines du corps. Dans la CBP, les médecins pensent que le système immunitaire endommage les voies biliaires.
Bien qu’il n’y ait pas de cause connue, certaines personnes atteintes de CBP ont également d’autres maladies auto-immunes apparentées. Ces conditions comprennent l’hépatite auto-immune, les maladies thyroïdiennes, la sclérodermie, les maladies de Raynaud, le syndrome de Sjogren et la maladie cœliaque. Des infections fréquentes des voies urinaires sont également souvent observées chez les patients atteints de CBP. De plus, les infections, le tabagisme et l’exposition à certains produits chimiques peuvent jouer un rôle dans le déclenchement de la CBP.
La CBP a également tendance à survenir plus fréquemment parmi les membres de la famille. Si un membre d’une famille est atteint de CBP, les autres membres de la famille courent un risque accru.
Quels sont les symptômes de la cholangite biliaire primitive (CBP) ?
De nombreuses personnes atteintes de CBP ne présentent aucun symptôme aux premiers stades. Certaines personnes découvrent qu’elles sont atteintes de la maladie lorsqu’un médecin les teste pour un autre problème. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les personnes touchées peuvent d’abord ressentir des symptômes, notamment :
- Fatigue (épuisement)
- Peau qui démange (prurit)
- Douleur abdominale
- Assombrissement de la peau
- Petites bosses jaunes ou blanches sous la peau ou autour des yeux
- Yeux et bouche secs
- Douleurs musculaires et articulaires
Aux stades ultérieurs de la CBP, les symptômes supplémentaires incluent :
- Jaunissement de la peau et du blanc des yeux (jaunisse)
- Gonflement des jambes, de la cheville et des pieds (œdème)
- Gonflement de l’abdomen dû à l’accumulation de liquide (ascite)
- Hémorragie interne dans le haut de l’estomac/le bas de l’œsophage provenant de veines élargies (varices)
- La nausée
- Perte de poids
- Urine de couleur foncée
Diagnostic et tests
Comment les médecins diagnostiquent-ils la cholangite biliaire primitive (CBP) ?
Pour diagnostiquer la CBP, un médecin vous posera des questions sur vos antécédents médicaux et familiaux, procédera à un examen physique, demandera des tests sanguins et d’autres tests médicaux. Les médecins utilisent un test sanguin pour rechercher une substance spécifique dans le sang appelée anticorps anti-mitochondrial (AMA). La présence de cette substance confirme presque toujours la CBP. D’autres résultats d’analyses sanguines chez les patients atteints de CBP peuvent révéler des taux d’enzymes hépatiques supérieurs à la normale et des taux de cholestérol et de triglycérides plus élevés. Des analyses de sang, spécifiques aux maladies du foie, seront également vérifiées.
Si vous avez la CBP, votre médecin peut également utiliser un test échographique, qui fournit des images du foie et des voies biliaires. L’échographie permet aux médecins de voir tout autre résultat anormal dans le foie. Parfois, un médecin effectuera une biopsie du foie pour confirmer le diagnostic. Dans ce test, votre médecin prélève un petit morceau de foie à l’aide d’une petite aiguille et l’examine au microscope.
Prise en charge et traitement
Quels sont les traitements de la cholangite biliaire primitive (CBP) ?
Il n’existe aucun remède connu pour la CBP. Les médecins utilisent des médicaments pour gérer les symptômes et ralentir la progression de la CBP. L’ursodiol (Actigall®) aide à éliminer la bile du foie. Ce traitement améliore la fonction hépatique et prévient la progression de la maladie du foie dans de nombreux cas. Un autre médicament, l’acide obéticholique (Ocaliva®) est utilisé en association avec l’acide ursodésoxycholique (UDCA) ou seul si l’UDCA n’est pas efficace ou ne peut être toléré. Cette thérapie réduit la quantité de bile produite et augmente le flux de bile hors du foie.
D’autres options de médicaments sont disponibles en fonction de la situation unique de chaque patient et de la présence d’autres conditions médicales. Une greffe de foie peut être nécessaire si la fonction hépatique continue de se détériorer malgré un traitement médical.
Pour traiter le problème commun des démangeaisons intenses, la diphenhydramine (Benadryl®; disponible en vente libre) ou les médicaments sur ordonnance hydroxyzine (Vistaril®) ou cholestyramine (Locholest®, Questran®) peuvent être prescrits.
Quels sont les complications courantes ou les effets secondaires de la cholangite biliaire primitive (CBP) ?
Certaines personnes atteintes de CBP développent de l’ostéoporose (amincissement des os), ce qui peut entraîner des fractures osseuses (fractures osseuses). Cette complication survient généralement lorsqu’une personne est dans les derniers stades de la maladie. Les médecins traitent souvent l’ostéoporose en recommandant une activité physique régulière et en prescrivant des médicaments tels que l’alendronate (Fosamax®) ou l’acide risédronique (Actonel®). Ces deux traitements aident à renforcer les os.
D’autres complications comprennent des taux élevés de cholestérol, une carence en vitamines liposolubles et un risque accru de cancer du foie.
La prévention
Peut-on prévenir la cholangite biliaire primitive (CBP) ?
Parce que les médecins ne connaissent pas la cause de la CBP, elle ne peut pas être prévenue. Cependant, vous pouvez prendre des mesures pour atténuer les dommages au foie, notamment :
- Arrêtez de fumer, arrêtez de boire de l’alcool et arrêtez de consommer des drogues illégales
- Prenez tous les médicaments selon les directives de votre médecin.
- Ayez une alimentation saine et bien équilibrée.
- Faites de l’exercice régulièrement, comme la marche.
Les choix alimentaires sains pourraient inclure des aliments riches en vitamines A, D, E et K et/ou des suppléments de ces vitamines. De plus, les aliments riches en vitamine D et en calcium pourraient aider à prévenir l’ostéoporose. Demandez à votre médecin des aliments spécifiques riches en ces vitamines et minéraux.
Les aliments à éviter comprennent les crustacés crus (en raison de la présence possible de bactéries); ainsi que des aliments riches en sel, en matières grasses et en glucides, en particulier les sucres ajoutés.
Perspectives / Pronostic
Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de cholangite biliaire primitive (CBP) ?
Dans la plupart des cas, la CBP progresse lentement. Un diagnostic et un traitement précoces sont importants pour gérer les symptômes de la CBP et éviter la progression de la maladie. Pour de nombreuses personnes atteintes de la maladie, les médicaments et les changements de mode de vie peuvent contrôler les symptômes, de sorte que la maladie n’interfère pas avec la vie quotidienne.
Si la CBP n’est pas traitée et que la fonction hépatique se détériore, cela peut entraîner des problèmes de santé plus graves. Les personnes atteintes de CBP qui progressent vers les stades avancés peuvent avoir besoin d’une greffe de foie. Le pronostic de ces personnes après une greffe est excellent.
Vivre avec
Quand dois-je contacter un médecin ?
Appelez votre médecin si vous développez des symptômes de CBP. Il est important d’obtenir un diagnostic précis des problèmes de foie afin de pouvoir les traiter le plus rapidement possible.
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