Carcinome corticosurrénalien

Informations générales sur le carcinome corticosurrénalien

Points clés

• Le carcinome corticosurrénalien est une maladie rare dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se forment
  la couche externe de la glande surrénale.
• Avoir certaines conditions génétiques augmente le risque de carcinome corticosurrénalien.
• Les symptômes du carcinome corticosurrénalien comprennent des douleurs dans l’abdomen.
• Des études d’imagerie et des tests qui examinent le sang et l’urine sont utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer le carcinome corticosurrénalien.
• Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Le carcinome corticosurrénalien est une maladie rare dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se forment dans la couche externe de la glande surrénale.

Il existe deux glandes surrénales. Les glandes surrénales sont petites et en forme de triangle. Une glande surrénale se trouve au-dessus de chaque rein. Chaque glande surrénale comprend deux parties. La couche externe de la glande surrénale est le cortex surrénalien. Le centre de la glande surrénale est la médullosurrénale.

Le cortex surrénal produit des hormones importantes qui:

• Équilibrez l’eau et le sel dans le corps.
• Aide à maintenir une tension artérielle normale.
• Aide à contrôler l’utilisation par le corps des protéines, des graisses et des glucides.
• Faire en sorte que le corps ait des caractéristiques masculines ou féminines.

Le carcinome corticosurrénalien est également appelé cancer du cortex surrénalien. Une tumeur du cortex surrénalien peut fonctionner (produit plus d’hormones que la normale) ou ne pas fonctionner (ne produit pas plus d’hormones que la normale). La plupart des tumeurs corticosurrénales fonctionnent. Les hormones produites par des tumeurs fonctionnelles peuvent provoquer certains signes ou symptômes de maladie.

La médullosurrénale produit des hormones qui aident le corps à réagir au stress. Le cancer qui se forme dans la médullosurrénale est appelé phéochromocytome et n’est pas abordé dans cet article.

Le carcinome corticosurrénalien et le phéochromocytome peuvent survenir chez les adultes et les enfants. Le traitement des enfants, cependant, est différent de celui des adultes.

Avoir certaines conditions génétiques augmente le risque de carcinome corticosurrénalien.

Tout ce qui augmente votre risque de contracter une maladie est appelé un facteur de risque. Avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous aurez un cancer; ne pas avoir de facteurs de risque ne signifie pas que vous n’aurez pas de cancer. Discutez avec votre médecin si vous pensez être à risque.

Les facteurs de risque de carcinome corticosurrénalien comprennent les maladies héréditaires suivantes:

• Syndrome de Li-Fraumeni.
• Syndrome de Beckwith-Wiedemann.
• Complexe Carney.

Les symptômes du carcinome corticosurrénalien comprennent des douleurs dans l’abdomen.

Ces signes et symptômes peuvent être causés par un carcinome corticosurrénalien:

• Une bosse dans l’abdomen.
• Douleur à l’abdomen ou au dos.
• Une sensation de plénitude dans l’abdomen.

Une tumeur corticosurrénale non fonctionnelle peut ne pas provoquer de signes ou de symptômes aux premiers stades.

Une tumeur corticosurrénale fonctionnelle produit trop de l’une des hormones suivantes:

• Cortisol.
• Aldostérone.
• Testostérone.
• Œstrogène.

Trop de cortisol peut causer:

• Prise de poids au niveau du visage, du cou et du tronc du corps et des bras et jambes minces.
• Pousse de poils fins sur le visage, le haut du dos ou les bras.
• Un visage rond, rouge, plein.
• Un morceau de graisse sur la nuque.
• Un approfondissement de la voix et un gonflement des organes sexuels ou des seins chez les hommes et les femmes.
• Faiblesse musculaire.
• Glycémie élevée.
• Hypertension artérielle.

Trop d’aldostérone peut causer:

• Hypertension artérielle.
• Faiblesse musculaire ou crampes.
• Urination fréquente.
• Avoir soif.

Trop de testostérone (chez la femme) peut provoquer:

• Pousse de poils fins sur le visage, le haut du dos ou les bras.
• Acné.
• La calvitie.
• Un approfondissement de la voix.
• Pas de règles.

Les hommes qui produisent trop de testostérone ne présentent généralement pas de signes ou de symptômes.

Trop d’oestrogène (chez la femme) peut provoquer:

• Périodes menstruelles irrégulières chez les femmes qui ne sont pas ménopausées.
• Saignements vaginaux chez les femmes ménopausées.
• Gain de poids.

Trop d’oestrogène (chez les hommes) peut provoquer:

• Croissance du tissu mammaire.
• Diminution de la libido.
• Impuissance.

Ces signes et symptômes, ainsi que d’autres, peuvent être causés par un carcinome corticosurrénalien ou par d’autres conditions. Vérifiez auprès de votre médecin si vous avez l’un de ces problèmes.

Des études d’imagerie et des tests qui examinent le sang et l’urine sont utilisés pour détecter et diagnostiquer le carcinome corticosurrénalien.

Les tests et procédures utilisés pour diagnostiquer le carcinome corticosurrénalien dépendent des symptômes du patient. Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés:

• Examen physique et histoire: Un examen du corps pour vérifier les signes généraux de santé, y compris la recherche de signes de maladie, tels que des bosses ou tout autre élément qui semble inhabituel. Un historique des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements antérieurs sera également pris.
• Test d’urine de 24 heures: Un test dans lequel l’urine est collectée pendant 24 heures pour mesurer les quantités de cortisol ou de 17-cétostéroïdes. Une quantité plus élevée que la normale de ceux-ci dans l’urine peut être un signe de maladie dans le cortex surrénalien.
• Test de suppression de la dexaméthasone à faible dose: Un test dans lequel une ou plusieurs petites doses de dexaméthasone sont administrées. Le niveau de cortisol est vérifié à partir d’un échantillon de sang ou d’urine prélevé pendant trois jours. Ce test est effectué pour vérifier si la glande surrénale produit trop de cortisol.
• Test de suppression de la dexaméthasone à haute dose: Un test dans lequel une ou plusieurs doses élevées de dexaméthasone sont administrées. Le niveau de cortisol est vérifié à partir d’un échantillon de sang ou d’urine prélevé pendant trois jours. Ce test est effectué pour vérifier si la glande surrénale produit trop de cortisol ou si l’hypophyse dit aux glandes surrénales de produire trop de cortisol.
• Étude de la chimie du sang: Une procédure dans laquelle un échantillon de sang est vérifié pour mesurer les quantités de certaines substances, telles que le potassium ou le sodium, libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d’une substance peut être un signe de maladie.
• CT scan (scan CAT): Une procédure qui fait une série d’images détaillées de zones à l’intérieur du corps, prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.
• IRM (imagerie par résonance magnétique): Une procédure qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour réaliser une série d’images détaillées de zones à l’intérieur du corps. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRMN). Une IRM de l’abdomen est réalisée pour diagnostiquer un carcinome corticosurrénalien.
• Angiographie surrénalienne: Une procédure pour examiner les artères et le flux sanguin près des glandes surrénales. Un colorant de contraste est injecté dans les artères surrénales. Au fur et à mesure que le colorant se déplace dans les artères, une série de rayons X est prise pour voir si des artères sont bloquées.
• Phlébographie surrénalienne: Une procédure pour examiner les veines surrénales et le flux sanguin près des glandes surrénales. Un colorant de contraste est injecté dans une veine surrénale. Au fur et à mesure que le colorant de contraste se déplace dans les veines, une série de rayons X est prise pour voir si des veines sont bloquées. Un cathéter (tube très fin) peut être inséré dans la veine pour prélever un échantillon de sang, qui est vérifié pour les niveaux anormaux d’hormones.
• PET scan (tomographie par émission de positons): Une procédure pour trouver des cellules tumorales malignes dans le corps. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans une veine. Le scanner TEP tourne autour du corps et fait une image de l’endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Les cellules tumorales malignes apparaissent plus brillantes sur l’image car elles sont plus actives et absorbent plus de glucose que les cellules normales.
• Balayage MIBG: Une très petite quantité de matière radioactive appelée MIBG est injectée dans une veine et circule dans la circulation sanguine. Les cellules de la glande surrénale absorbent la matière radioactive et sont détectées par un appareil qui mesure le rayonnement. Cette analyse est effectuée pour faire la différence entre le carcinome corticosurrénalien et le phéochromocytome.
• Biopsie: Le prélèvement de cellules ou de tissus afin qu’ils puissent être visualisés au microscope par un pathologiste pour vérifier les signes de cancer. L’échantillon peut être prélevé à l’aide d’une aiguille fine, appelée biopsie par aspiration à l’aiguille fine (FNA) ou d’une aiguille plus large, appelée biopsie au trocart.

Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement dépendent des éléments suivants:

• Le stade du cancer (la taille de la tumeur et si elle se trouve uniquement dans la glande surrénale ou s’est propagée à d’autres endroits du corps).
• Si la tumeur peut être complètement enlevée en chirurgie.
• Si le cancer a été traité dans le passé.
• L’état de santé général du patient.
• Le grade des cellules tumorales (à quel point elles sont différentes des cellules normales au microscope).

Le carcinome corticosurrénalien peut être guéri s’il est traité à un stade précoce.