Cancer des yeux : rétinoblastome et mélanome uvéal

Les cancers ophtalmiques, bien que peu fréquents, peuvent provenir de diverses structures oculaires et orbitaires. En général, ils peuvent être classés en tumeurs des paupières, cancers de la conjonctive/cornée, cancers de l’uvée, cancers de la rétine et cancers orbitaires/annexiaux. Les symptômes et la présentation clinique dépendent de l’emplacement de la tumeur. En général, le traitement implique la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. De plus, des procédures spécialisées telles que la thermothérapie et la curiethérapie sont utilisées pour le traitement ophtalmique local. Dans cette section, nous limitons notre discussion aux aspects généraux de quatre cancers ophtalmiques représentatifs ; carcinome sébacé de la paupière, carcinome épidermoïde de la conjonctive, mélanome uvéal et rétinoblastome.

Carcinome épidermoïde de la conjonctive

Qu’est-ce que le carcinome épidermoïde de la conjonctive ?

Le carcinome épidermoïde de la conjonctive est une tumeur maligne provenant de la muqueuse membraneuse du globe oculaire et des paupières. Le carcinome épidermoïde est considéré dans le spectre clinique de la néoplasie épidermoïde de la surface oculaire (OSSN) qui comprend toutes les tumeurs épithéliales affectant la conjonctive et la cornée (Figure SCC).

Quels sont les symptômes?

• Yeux rouges unilatéral
• Irritation de l’oeil
• Masse conjonctivale

Comment est-il diagnostiqué ?

• Biopsie excisionnelle ou incisionnelle

Quelles sont les options de traitement?

• Ablation complète avec cryothérapie supplémentaire (congélation de la tumeur)
• Chimiothérapie topique pour une atteinte étendue, diffuse ou récurrente

Rétinoblastome

Qu’est-ce que le rétinoblastome ?

Le rétinoblastome est une tumeur maligne provenant de la rétine (l’arrière du globe oculaire). Elle est presque exclusivement observée chez les enfants (Figure RB).

Quels sont les symptômes?

• Leucocorie ou pupille blanche

• Strabisme (œil paresseux)

• Inflammation de l’oeil
• Le dépistage des enfants ayant des antécédents familiaux de rétinoblastome est nécessaire, car ce cancer est souvent transmis aux enfants de parents atteints de rétinoblastome

Comment est-il diagnostiqué ?

• Le diagnostic repose généralement sur l’aspect ophtalmoscopique
• Preuve de calcification par échographie / tomodensitométrie
• La biopsie intraoculaire n’est pas recommandée

Quelles sont les options de traitement?

• Le traitement de la maladie bilatérale est initié par une chimiothérapie (chimioréduction) avec une thérapie locale (cryothérapie, thermothérapie, curiethérapie).

• Une radiothérapie externe et une énucléation (ablation de l’œil) sont effectuées en cas d’échec du traitement

• Maladie unilatérale avancée – Énucléation

Carcinome sébacé de la paupière

Qu’est-ce que le carcinome sébacé de la paupière ?

Le carcinome des glandes sébacées de la paupière est une tumeur maligne peu fréquente provenant des glandes de Meibomius de la plaque tarsienne de la paupière. Les termes carcinome à cellules sébacées et carcinome sébacé sont utilisés de manière interchangeable (Figure SBCC).

Quels sont les symptômes?

Le carcinome sébacé est souvent mal diagnostiqué cliniquement et histopathologiquement. Le carcinome sébacé peut apparaître comme un nodule solitaire ou comme un épaississement diffus de la paupière.

Comment est-il diagnostiqué ?

Biopsie excisionnelle ou incisionnelle de toute l’épaisseur de la paupière et de la conjonctive à partir de plusieurs sites.

Quelles sont les options de traitement?

• Exérèse chirurgicale avec environ 5 mm de marges nettes (contrôle par coupe congelée ou technique de Mohs) avec cryothérapie complémentaire.
• Le traitement topique à la mitomycine (un antibiotique) est utile en cas d’atteinte conjonctivale.
• La radiothérapie n’est proposée qu’en traitement palliatif.
• L’exentération est réalisée en cas d’extension orbitaire importante.
• La place de la biopsie ganglionnaire sentinelle reste à établir.

Mélanome uvéal

Qu’est-ce que le mélanome uvéal ?

Le mélanome uvéal est la tumeur maligne primaire la plus fréquente à l’intérieur de l’œil. Il provient des mélanocytes uvéaux, ou des cellules pigmentées. Basé sur l’emplacement anatomique, il est de trois types; mélanome de l’iris, mélanome du corps ciliaire et mélanome de la choroïde (Figure UVMM ).

Quels sont les symptômes?

• Le mélanome de l’iris se présente comme une masse pigmentée de l’iris.
• Le mélanome du corps ciliaire peut provoquer une vision floue. La perte de vision, la sensation de lumière clignotante, le décollement exsudatif de la rétine sont quelques-unes des présentations courantes d’un mélanome choroïdien.

Comment est-il diagnostiqué ?

Le diagnostic est clinique essentiel basé sur l’ophtalmoscopie indirecte, les études angiographiques et le schéma échographique. La précision diagnostique avec de telles techniques est de 99% et, par conséquent, la biopsie n’est effectuée que dans des cas très atypiques.

Quelles sont les options de traitement?

L’étude collaborative sur le mélanome oculaire (COMS) a divisé le mélanome choroïdien en fonction de sa taille en petites, moyennes et grandes tumeurs en fonction du diamètre et de la hauteur de la tumeur. Plusieurs facteurs sont pris en compte dans le choix de la thérapie appropriée à partir de la liste d’options suivante.

• Petit: Observation, thermothérapie (laser), exérèse chirurgicale, curiethérapie.
• Moyen: Curiethérapie, excision chirurgicale, énucléation (ablation du globe oculaire).
• Grande : Énucléation, curiethérapie.