Syndrome de Goodpasture (maladie anti-GBM) : qu'est-ce que c'est, symptômes et traitement

Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune potentiellement mortelle. Il amène le système immunitaire à attaquer les tissus des poumons et des reins. Les symptômes comprennent des crachats de sang et des difficultés respiratoires. Non traité, le syndrome entraîne des lésions pulmonaires, une insuffisance rénale et la mort. Les traitements comprennent des médicaments et la plasmaphérèse, un type de transfusion sanguine.

Aperçu

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Qu’est-ce que le syndrome de Goodpasture ?

Le syndrome de Goodpasture (ou maladie anti-GBM) est une maladie auto-immune rare et potentiellement mortelle qui affecte les poumons et les reins. Cela se produit lorsque le système immunitaire attaque par erreur une protéine appelée collagène parce qu’il la reconnaît comme une substance étrangère. Dans le syndrome de Goodpasture, le corps produit des protéines (anticorps) qui se fixent au collagène dans certaines parties des poumons et des reins. Lorsqu’ils se fixent au collagène, ces anticorps provoquent une inflammation sévère et la destruction de ces tissus.

Les symptômes de la maladie comprennent des crachats de sang, des difficultés respiratoires, de la fatigue et de l’anémie. Lorsque la maladie affecte les reins, les patients peuvent avoir du sang dans les urines, un gonflement des jambes et une pression artérielle élevée. Si la maladie rénale est très grave, les patients peuvent remarquer qu’ils n’urinent qu’en petites quantités et peuvent également avoir des nausées et des vomissements. Les traitements comprennent des médicaments et une procédure appelée plasmaphérèse. Cette procédure élimine le plasma qui contient ces anticorps nocifs et le remplace par du plasma sain.

Non traité, le syndrome de Goodpasture peut provoquer une inflammation des reins (glomérulonéphrite) et peut entraîner une insuffisance rénale permanente. Le trouble peut provoquer de graves saignements dans les poumons, qui sont la principale cause de décès par syndrome de Goodpasture.

Quelle est la fréquence du syndrome de Goodpasture ?

Le syndrome de Goodpasture a été décrit pour la première fois en 1919 et est très rare. On estime qu’il y a moins de deux cas pour un million de personnes. Le syndrome touche plus souvent les hommes que les femmes. Elle débute généralement entre 20 et 30 ans ou après 60 ans.

Symptômes et causes

Quels sont les symptômes du syndrome de Goodpasture ?

Le syndrome de Goodpasture est un syndrome pulmonaire-rénal. Elle affecte les poumons (pulmonaire) et les reins (rénal). Les symptômes pulmonaires apparaissent généralement en premier. Ils comprennent:

Difficulté à respirer, douleur à la poitrine, toux et bruit de râle lors de la respiration.
Fatigue.
Fièvre.
Saignements de nez et crachats de sang.
Peau pâle (pâleur).

Les symptômes du syndrome de Goodpasture qui résultent de lésions rénales comprennent :

Anémie.
Sang dans les urines (hématurie).
Diminution de l’urine (pipi).
Hypertension artérielle.
Nausée et vomissements.

Qu’est-ce qui cause le syndrome de Goodpasture?

En tant que type de maladie auto-immune, le syndrome de Goodpasture provoque des anticorps produits par le système immunitaire pour attaquer le collagène. Le collagène est une protéine qui a de nombreuses fonctions. Il fait partie de la structure de nombreux tissus et aide, entre autres, à la coagulation du sang. Le syndrome de Goodpasture attaque le collagène dans la membrane basale glomérulaire (GBM) des reins. Ces anticorps anti-GBM attaquent également le collagène dans les alvéoles pulmonaires, détruisant les tissus et entraînant des saignements et des difficultés respiratoires.

Nous ne savons pas ce qui cause le syndrome de Goodpasture. Elle peut résulter d’une combinaison de facteurs environnementaux et génétiques. Chez les personnes atteintes du syndrome de Goodpasture, 8 à 90 % ont un type d’antigène leucocytaire humain (HLA) appelé HLA-DR15. Les HLA sont des protéines qui aident le système immunitaire à faire la différence entre les propres tissus du corps et les substances étrangères (ou envahissantes). Chez les personnes atteintes de HLA-DR15, l’antigène ne fonctionne pas comme il le devrait.

Parfois, Goodpasture peut se développer après une infection, comme un du froid ou la grippe. Les personnes qui fument, consomment de la cocaïne ou sont exposées à de la poussière métallique et à des hydrocarbures chimiques (tels que le méthane ou le propane) sont plus susceptibles de développer le syndrome de Goodpasture. Les scientifiques pensent que ces facteurs environnementaux peuvent déclencher le trouble chez les personnes atteintes de HLA-DR15.

Diagnostic et tests

Comment les professionnels de la santé diagnostiquent-ils le syndrome de Goodpasture ?

Votre fournisseur vous examinera et vous posera des questions sur vos symptômes. Pour diagnostiquer le syndrome de Goodpasture, votre fournisseur commandera :

Des tests sanguins pour vérifier le fonctionnement de vos reins et rechercher des anticorps dans votre sang.
Test d’urine pour vérifier la présence de sang ou de protéines.
Tomodensitométrie ou radiographie pulmonaire pour rechercher des lésions pulmonaires.
Bronchoscopie pour examiner vos poumons.
Biopsie rénale, pour rechercher une glomérulonéphrite (inflammation des reins) et rechercher des anticorps anti-GBM dans le tissu rénal.

Prise en charge et traitement

Comment les prestataires traitent-ils le syndrome de Goodpasture ?

Les traitements varient en fonction de la gravité de la maladie. Les prestataires traitent le syndrome de Goodpasture léger avec des médicaments, notamment :

Corticostéroïdes: Comme la prednisone, pour arrêter les saignements dans les poumons.
Médicaments immunosuppresseurs : Comme le cyclophosphamide, pour empêcher le système immunitaire d’attaquer les propres tissus du corps.

Les prestataires traitent le syndrome de Goodpasture sévère avec ces médicaments ainsi qu’une procédure appelée plasmaphérèse. Dans cette procédure, le sang est prélevé par voie intraveineuse (une veine de votre bras) et la partie liquide du sang (plasma) est séparée des cellules sanguines. Ce plasma, qui contient les anticorps anti-GBM nocifs, est remplacé par du plasma sain provenant de donneurs de sang et renvoyé dans votre corps.

La prévention

Puis-je prévenir le syndrome de Goodpasture ?

Vous ne pourrez peut-être pas prévenir le syndrome de Goodpasture. Mais vous pouvez réduire votre risque en évitant le tabac et les produits chimiques susceptibles de déclencher le trouble.

Les fournisseurs de soins de santé peuvent faire un test sanguin pour vérifier l’antigène HLA-DR15. Si vous savez que vous êtes porteur de l’antigène HLA-DR15, demandez à votre fournisseur des examens réguliers pour surveiller votre santé. Si vous fumez, parlez à votre fournisseur de la façon d’arrêter de fumer.

Si vous êtes fréquemment exposé à l’essence, au kérosène, au goudron ou à l’asphalte, vous avez un risque plus élevé de développer la maladie. Vous devez éviter ces hydrocarbures si possible.

Perspectives / Pronostic

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes du syndrome de Goodpasture ?

Le syndrome de Goodpasture provoque des saignements pulmonaires potentiellement mortels. Sans traitement, ce saignement est mortel. Cela peut également entraîner une insuffisance rénale. Avec un diagnostic précoce, les traitements sont efficaces. Après avoir reçu le traitement, consultez régulièrement votre fournisseur afin qu’il puisse surveiller votre fonction rénale.

Certaines personnes atteintes du syndrome de Goodpasture ont des problèmes rénaux à long terme. Ils peuvent avoir besoin de dialyse et éventuellement d’une greffe de rein.

Vivre avec

Quand dois-je consulter mon fournisseur de soins de santé à propos du syndrome de Goodpasture ?

Consultez immédiatement votre fournisseur si vous crachez du sang, si vous avez du mal à respirer ou si vous présentez tout autre symptôme du syndrome de Goodpasture. Un diagnostic précoce peut améliorer considérablement les perspectives des personnes atteintes de cette maladie. Sans traitement, le syndrome de Goodpasture peut causer des problèmes pulmonaires mortels.

Consultez immédiatement votre fournisseur si vous présentez des signes du syndrome de Goodpasture. Sans traitement, la maladie peut causer des dommages à long terme aux reins et des saignements pulmonaires potentiellement mortels. Si vous fumez, discutez avec votre fournisseur d’un plan pour vous aider à arrêter. Si vous avez reçu un traitement pour le syndrome de Goodpasture et que votre travail vous oblige à être à proximité d’essence, de goudron ou d’asphalte, envisagez de changer d’emploi. L’exposition à des produits chimiques comme ceux-ci augmente vos chances de réapparition du syndrome.

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