Présentation de l’hydrocéphalie à pression normale

L’hydrocéphalie à pression normale (NPH) est une affection causée par l’accumulation de liquide céphalo-rachidien (liquide généralement présent dans la moelle épinière et le cerveau) principalement dans les ventricules cérébraux. L’hydrocéphalie, en fait, signifie « l’eau sur le cerveau ».

L’accumulation de liquide se produit lorsqu’il y a un blocage dans l’écoulement ou l’absorption du liquide céphalo-rachidien. Souvent, malgré l’accumulation de liquide, il y a peu ou pas d’augmentation de la pression à l’intérieur du crâne, d’où le nom d’hydrocéphalie à pression « normale ». Le terme remonte à l’article du Dr Salomon Hakim en 1964, où il décrivait pour la première fois le phénomène d’accumulation de liquide céphalo-rachidien.

NPH est souvent diagnostiqué à tort comme la maladie d’Alzheimer, de Parkinson ou de Creutzfeldt-Jakob parce que les symptômes se chevauchent. Certaines sources estiment que jusqu’à 250 000 personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer, d’une autre démence ou de la maladie de Parkinson pourraient en fait avoir NPH, tandis que d’autres placent ce nombre beaucoup plus bas.

Causes

Parfois, il existe des causes spécifiques telles que des traumatismes crâniens, des anévrismes cérébraux hémorragiques, une méningite, etc. Souvent, cependant, il n’y a pas de déclencheur distinct.

Symptômes

Il existe trois symptômes caractéristiques de NPH :

1. Difficulté à marcher : le premier symptôme est un changement dans la marche et la démarche (mouvement des jambes et foulée) ou une sensation que les pieds sont collés au sol. Votre équilibre peut être faible et vous pouvez marcher d’un pas large et lent.

2. Fréquence urinaire ou incontinence : vous pouvez avoir des problèmes de fuite d’urine ou avoir l’impression de devoir aller fréquemment aux toilettes. Vous ne pourrez peut-être pas vous rendre à la salle de bain à temps.
3. Changements cognitifs : les personnes atteintes de NPH présentent certains symptômes de démence, tels que confusion, perte de mémoire à court terme et changements de comportement.

Comment NPH diffère de la maladie d’Alzheimer

Les premiers symptômes de NPH sont généralement les trois décrits ci-dessus. Les symptômes de la maladie d’Alzheimer, en revanche, commencent principalement par des problèmes cognitifs, tels qu’une diminution de la mémoire à court terme et des difficultés à apprendre de nouvelles choses. L’incontinence et les problèmes de mobilité se développent souvent au fur et à mesure que la maladie d’Alzheimer progresse, mais ce ne sont pas des symptômes typiques des premiers stades de la maladie.

Il est également possible d’avoir à la fois NPH et Alzheimer, ce qui rend le diagnostic et le traitement difficiles.

Diagnostic

Un diagnostic de NPH est envisagé lorsqu’une personne présente des troubles de la marche et de l’équilibre en plus d’une incontinence ou d’un dysfonctionnement cognitif. NPH est généralement diagnostiqué par un neurologue ou un neurochirurgien au moyen de plusieurs tests, qui peuvent inclure les suivants :

• tomodensitométrie
• IRM
• Robinet de la colonne vertébrale

Certains médecins exigent également un séjour à l’hôpital de plusieurs jours où ils peuvent mesurer en continu les niveaux de liquide céphalo-rachidien en plaçant un petit moniteur dans le cerveau. Le médecin peut également insérer un petit drain de cathéter, qui ressemble à un petit tube flexible, dans le bas du dos, le long de la colonne vertébrale. Cela peut permettre à du liquide céphalo-rachidien supplémentaire de s’écouler du corps. L’équipe médicale verra alors si les symptômes s’améliorent lorsqu’il y a moins d’accumulation de liquide. Si le fonctionnement s’améliore sensiblement, le diagnostic est confirmé et la personne bénéficierait probablement d’un shunt placé dans son cerveau.

Traitement

Le traitement consiste généralement à insérer un shunt dans le ventricule cérébral pour drainer le liquide supplémentaire à travers un petit cathéter. Un shunt est un drain chirurgical. Il existe deux types :

• Shunt ventricopéritonéal : Ce shunt est placé dans le ventricule cérébral et comporte un petit cathéter, ou tube, qui mène à l’abdomen, où le liquide supplémentaire peut être libéré et réabsorbé.
• Shunt ventriculo-auriculaire : Le cathéter de ce shunt est inséré dans le ventricule et se draine dans la veine jugulaire, située juste au-dessus de l’oreillette du cœur.

De plus, des médicaments tels que l’acétazolamide sont parfois utilisés pour traiter l’HPN.

Pronostic

Le pronostic varie avec NPH. Un diagnostic précoce est impératif. Alors que certaines personnes ne s’améliorent pas beaucoup avec le placement d’un shunt, d’autres se rétablissent presque complètement si NPH est diagnostiqué et traité tôt. En règle générale, la démarche de marche de l’individu est la première à s’améliorer, et le fonctionnement cognitif est le dernier à s’améliorer, si c’est le cas.