Pronostic et traitement du lymphome lymphoblastique

Le lymphome lymphoblastique est une forme rare de lymphome non hodgkinien agressif à croissance rapide (LNH), le plus souvent observé chez les adolescents et les jeunes adultes. Un autre nom pour cela est le lymphome lymphoblastique précurseur. Il s’agit généralement d’une tumeur des cellules T, mais parfois les cellules sont des cellules B, et ces termes seront utilisés pour les nommer.

Aperçu

Une cellule blastique est une cellule immature de la moelle osseuse qui donne naissance à des lignées matures de cellules sanguines. Dans le cas du lymphome lymphoblastique, la cellule défectueuse est un lymphoblaste qui produirait normalement une lignée saine de cellules du système immunitaire, les lymphocytes. Les lymphoblastes vivraient normalement dans la moelle osseuse, produisant des lymphocytes qui circulent dans le sang et le système lymphatique, y compris les ganglions lymphatiques.

Qu’est-ce qui produit le lymphome lymphoblastique?

Le lymphome lymphoblastique est un cancer des lymphoblastes immatures. Il provient plus souvent des lymphoblastes T que des lymphoblastes B. C’est un lymphome très agressif, également appelé lymphome de haut grade. Cela signifie que le lymphome se développe rapidement et peut se propager rapidement à différentes parties du corps. À bien des égards, il est similaire à la leucémie. Dans ce cas, il s’assombrit dans le diagnostic de leucémie aiguë lymphoblastique s’il y a plus de 25 % de lymphoblastes dans la moelle osseuse.

Familiarisez-vous avec les noms donnés aux différents types de LNH dans l’article sur les types de LNH.

Qui attrape le lymphome lymphoblastique ?

Le lymphome lymphoblastique touche principalement les jeunes à la fin de l’adolescence ou au début de la vingtaine. Elle est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Il représente 25 à 30 % des LNH chez les enfants.

Comment la maladie affecte le corps

Ce lymphome se développe très rapidement. La plupart des patients développent des symptômes graves dans un court laps de temps. Les ganglions lymphatiques du médiastin (la partie centrale de la poitrine entre les poumons) sont les plus fréquemment touchés.Il en résulte une masse dans la poitrine qui entraîne des problèmes respiratoires et de la toux. L’eau peut également s’accumuler dans les poumons. La moelle osseuse est généralement touchée. Le cerveau et la moelle épinière peuvent également être touchés dans un certain nombre de cas.

Diagnostic et tests

Le diagnostic de lymphome se fait généralement par une biopsie ganglionnaire si les ganglions hypertrophiés sont facilement accessibles, ou une aspiration à l’aiguille (FNAC) sous la direction de tomodensitogrammes ou d’échographies. La maladie est confirmée comme un lymphome et le type de lymphome est déterminé en examinant ses cellules au microscope et en faisant des tests spéciaux. Les patients nouvellement diagnostiqués doivent subir une série de tests pour déterminer dans quelle mesure la maladie affecte le corps. Voir la section sur les tests pour les personnes nouvellement diagnostiquées.

Pronostic

Le pronostic du lymphome lymphoblastique est similaire à bien des égards à celui des leucémies. Cela dépend d’un certain nombre de facteurs, dont le stade de la maladie.Les facteurs sont décrits dans la section sur les facteurs pronostiques du lymphome non hodgkinien (LNH).

Traitement

Le traitement s’apparente aux leucémies plutôt qu’aux autres lymphomes. La chimiothérapie est administrée en trois phases – « induction », « consolidation » et « maintenance ». La chimiothérapie d’induction implique l’administration d’un certain nombre de médicaments par perfusion et comprimés pendant quelques semaines à l’hôpital. Après cela, quelques médicaments sont administrés en perfusion périodiquement pendant quelques mois pour éliminer toutes les cellules cancéreuses restantes. C’est ce qu’on appelle la consolidation. L’entretien implique l’utilisation de médicaments généralement sous forme orale pendant quelques années. Un certain nombre de patients atteints de lymphome lymphoblastique parviennent à une guérison grâce à une chimiothérapie intensive. Chez l’adulte, une polychimiothérapie intensive est administrée et une greffe de moelle osseuse peut être réalisée.