Un aperçu de la péricardite constrictive

La péricardite constrictive est une maladie chronique dans laquelle le péricarde (le sac semblable à une membrane qui entoure le cœur) se raidit et devient inélastique. En conséquence, la fonction cardiaque se détériore. Cette condition, heureusement assez rare, a toujours des conséquences graves.

Malheureusement, la péricardite constrictive peut « se cacher » de la détection pendant longtemps. Les symptômes qu’il produit peuvent se développer très progressivement, et lorsqu’ils sont finalement perçus, ils ont tendance à être similaires aux symptômes observés avec d’autres types de maladie cardiaque.

Définition de la péricardite constrictive

Le sac péricardique – ou péricarde – est le sac fibreux, élastique et rempli de liquide qui entoure et protège le cœur. Le péricarde limite les mouvements excessifs du cœur battant dans la poitrine. lubrifie le cœur pour réduire la friction pendant qu’il fonctionne et le protège des infections.

Certaines maladies peuvent produire une inflammation dans le péricarde (une affection appelée péricardite), et si l’inflammation persiste assez longtemps ou devient particulièrement grave, le sac péricardique peut éventuellement devenir cicatrisé et épaissi, lui faisant perdre son élasticité. Le sac péricardique raidi peut avoir pour effet de « presser » le cœur, limitant ainsi sa capacité à se remplir de sang. Cette condition est appelée péricardite constrictive.

Avec la péricardite constrictive, la quantité de sang que le cœur est capable de pomper à chaque battement cardiaque peut devenir considérablement limitée, en raison de l’incapacité du cœur à se remplir complètement. Cela a tendance à faire « refouler » le sang qui retourne au cœur dans le système vasculaire. Pour cette raison, les personnes atteintes de péricardite constrictive développent souvent une rétention hydrique importante et un œdème sévère (gonflement).

La péricardite constrictive est généralement un trouble chronique et progressif; c’est-à-dire qu’il commence relativement progressivement et s’aggrave avec le temps. Ainsi, ses symptômes ont également tendance à s’aggraver progressivement et peuvent être ignorés ou supprimés (par exemple, comme « vieillesse »), pendant des mois, voire des années. Cependant, les symptômes s’aggravent sans cesse au fil du temps et un médecin finira par en entendre parler.

Les symptômes causés par la péricardite constrictive sont très similaires aux symptômes produits par d’autres types de maladies cardiaques beaucoup plus courants, de sorte que le diagnostic correct peut être retardé. Une fois le diagnostic de péricardite constrictive posé, une intervention chirurgicale pour soulager la constriction cardiaque est généralement nécessaire.

Causes

La péricardite constrictive peut résulter de presque toutes les maladies ou troubles pouvant provoquer une inflammation du péricarde. En particulier, à peu près tout problème médical pouvant causer une péricardite aiguë peut également entraîner une péricardite constrictive. Cependant, la péricardite constrictive n’est pas une conséquence courante de la péricardite aiguë : dans une étude portant sur 500 personnes ayant eu une péricardite aiguë, seulement 1,8 % d’entre elles ont développé une péricardite constrictive au cours des six années de suivi.

Il a été observé que la péricardite constrictive fait suite à une péricardite aiguë causée par tous les éléments suivants :

• Infections virales
• D’autres infections, telles que la tuberculose
• Maladies du tissu conjonctif telles que le lupus ou la sclérodermie
• Post-chirurgie cardiaque (syndrome de Dressler)
• Post-radiothérapie
• Malignité
• Traumatisme thoracique
• Sarcoïdose
• Péricardite idiopathique (c’est-à-dire péricardite dont la cause est inconnue)

Pour des raisons qui ne sont pas du tout claires, la péricardite constrictive semble être un événement rare chez les personnes atteintes de péricardite chronique ou récurrente. Lorsqu’elle survient, elle semble faire suite à un épisode de péricardite aiguë.

Symptômes

L’apparition de la péricardite constrictive est souvent insidieuse, les symptômes s’aggravant très progressivement sur une période de plusieurs mois ou années. Parce que les symptômes peuvent s’aggraver progressivement, parce que les symptômes sont souvent similaires à ceux causés par d’autres formes beaucoup plus courantes de maladie cardiaque, et parce que la péricardite constrictive peut être difficile à diagnostiquer à moins que le médecin ne la recherche spécifiquement, le diagnostic de cette maladie est souvent en retard.

Les symptômes de la péricardite constrictive ont tendance à présenter des symptômes communs à l’insuffisance cardiaque, en particulier la dyspnée (essoufflement), la dyspnée paroxystique nocturne, une mauvaise tolérance à l’exercice et une fatigue facile, une fréquence cardiaque rapide (tachycardie) et des palpitations. Les personnes atteintes de péricardite constrictive peuvent également développer des douleurs thoraciques, orientant les médecins vers un diagnostic de maladie coronarienne avec angine de poitrine.

La péricardite constrictive peut également produire une rétention d’eau, qui peut devenir assez grave. Cette rétention d’eau provoque souvent un œdème dans les jambes et l’abdomen. L’œdème abdominal peut devenir suffisamment grave pour provoquer des nausées, des vomissements et un dysfonctionnement hépatique, envoyant le médecin dans le sens d’essayer de diagnostiquer un trouble gastro-intestinal. En fait, il y a eu des cas dans lesquels des patients adressés pour une transplantation hépatique en raison d’une insuffisance hépatique primitive présumée se sont avérés avoir une péricardite constrictive non diagnostiquée comme cause sous-jacente.

Diagnostic

Comme nous l’avons vu, la péricardite constrictive est assez rare et son apparition est souvent progressive, il est donc courant que les médecins pensent d’abord à d’autres problèmes médicaux qui peuvent provoquer les mêmes types de symptômes, tels que l’insuffisance cardiaque, la maladie coronarienne, la maladie du foie , ou d’autres affections gastro-intestinales.

Pour compliquer encore les choses, lorsque le médecin se concentre sur l’idée qu’un remplissage cardiaque restreint peut être le principal problème, il s’avère qu’il existe plusieurs autres affections cardiaques qui restreignent également le remplissage cardiaque. Ces conditions peuvent être assez difficiles à distinguer de la péricardite constrictive. Ils comprennent l’insuffisance cardiaque diastolique, la cardiomyopathie restrictive et la tamponnade cardiaque.

La vraie clé pour diagnostiquer la péricardite constrictive est, tout d’abord, que le médecin réfléchisse à la possibilité en premier lieu, puis fasse les tests nécessaires pour la rechercher spécifiquement.

L’échocardiographie donne souvent plusieurs indices importants sur la présence d’une péricardite constrictive et est souvent le premier test effectué pour dépister cette affection. Un péricarde épaissi ou calcifié peut être détecté chez près de la moitié des personnes atteintes de péricardite constrictive, et une dilatation des principales veines qui se jettent dans le cœur peut également être observée fréquemment. La dilatation est causée par le « refoulement » du sang qui retourne au cœur.

La tomodensitométrie est utile pour affirmer le diagnostic. L’épaississement du péricarde est plus facile à détecter en tomodensitométrie qu’en échocardiographie. De plus, la tomodensitométrie fournit souvent des informations qui peuvent être très utiles dans la planification d’un traitement chirurgical.

L’IRM cardiaque est encore plus fiable que la tomodensitométrie pour détecter un épaississement anormal du péricarde et est considérée par de nombreux experts comme l’étude de choix lorsqu’une péricardite constrictive est suspectée. De plus, l’imagerie IRM peut être particulièrement utile pour révéler des informations anatomiques détaillées qui sont importantes dans le traitement chirurgical de cette affection.

Dans certains cas, cependant, même avec la disponibilité de techniques modernes non invasives, un cathétérisme cardiaque peut être nécessaire pour aider à confirmer le diagnostic de péricardite constrictive.

Encore une fois, le point principal est que la péricardite constrictive est correctement diagnostiquée lorsque les bons tests sont effectués, et les médecins effectuant les tests sont alertés de la suspicion qu’une péricardite constrictive peut être présente.

Traitement

Au moment où elle est diagnostiquée, la péricardite constrictive est presque toujours un trouble chronique qui s’aggrave progressivement au fil du temps. Chez les personnes qui ont eu une péricardite constrictive pendant au moins plusieurs mois au moment du diagnostic, la condition est permanente et est très susceptible de continuer à s’aggraver. Ainsi, chez la majorité des personnes diagnostiquées avec une péricardite constrictive, un traitement chirurgical est immédiatement recommandé.

Cependant, dans certains cas, la péricardite constrictive est diagnostiquée très tôt dans son évolution. Lorsque tel est le cas, il est possible qu’un traitement agressif de la cause sous-jacente du problème puisse inverser la péricardite constrictive et en faire une condition transitoire.

Ainsi, si une péricardite constrictive est nouvellement diagnostiquée chez une personne dont les symptômes cardiaques semblent être légers et stables, et chez qui l’affection médicale sous-jacente produisant la péricardite constrictive est jugée traitable, le traitement chirurgical peut être retardé de quelques mois, tout en étant agressif le traitement du trouble médical sous-jacent est entrepris.

Lorsque ce plan d’action est entrepris, avec de la chance, les dommages au péricarde peuvent être arrêtés et même inversés. Cependant, pendant cette période de temps, le patient doit être étroitement surveillé afin de détecter tout signe de détérioration. Et, si aucune amélioration n’est observée dans les deux ou trois mois, une intervention chirurgicale doit être effectuée. Plus la chirurgie est retardée, plus le traitement risque de devenir difficile.

Opération

Le seul traitement efficace pour la plupart des personnes atteintes de péricardite constrictive consiste à retirer chirurgicalement une partie substantielle du sac péricardique fibreux épaissi, une procédure appelée péricardiectomie. En enlevant le péricarde épaissi, le cœur n’est plus rétréci, la restriction du remplissage cardiaque est soulagée et le cœur lui-même est libéré pour recommencer à fonctionner normalement.

La péricardiectomie est très souvent une procédure difficile et exigeante.C’est en partie le cas parce que le sac péricardique malade adhère souvent au muscle cardiaque, ce qui rend la procédure techniquement très difficile. (C’est pourquoi les informations anatomiques fournies par la tomodensitométrie et l’IRM cardiaque peuvent être si utiles dans la planification de la chirurgie.)

La chirurgie de péricardiectomie a également tendance à être difficile car le diagnostic de cardiomyopathie constrictive est souvent manqué jusqu’à ce que le patient soit extrêmement malade et présente donc un risque chirurgical très élevé. En fait, chez les personnes atteintes de péricardite constrictive terminale, la chirurgie est plus susceptible d’accélérer la mort que d’améliorer les choses.

Parce que la péricardiectomie est si difficile à réaliser, et parce qu’il s’agit d’une procédure relativement rare, elle doit être réalisée dans la mesure du possible dans les principaux centres cardiaques où les chirurgiens ont une expérience substantielle de cette procédure difficile.

La péricardite constrictive est un trouble chronique et progressif dans lequel le sac péricardique devient épais et raidi, et restreint le remplissage du cœur. Les cas bénins peuvent parfois être traités en s’attaquant de manière agressive à la maladie médicale sous-jacente, mais généralement, un traitement chirurgical est nécessaire. Un diagnostic précoce est la clé d’un traitement réussi.