Thymectomie pour myasthénie grave

Aperçu

Le Dr Usman Ahmad, chirurgien thoracique, parle des tumeurs thymiques qui se présentent souvent comme des symptômes de myasthénie grave.

Qu’est-ce que la myasthénie grave ?

La myasthénie grave (MG) est une maladie neuromusculaire, c’est-à-dire qu’elle affecte les muscles et les nerfs qui les contrôlent. Elle est causée par un trouble du système immunitaire qui amène le corps à attaquer la zone des muscles où les nerfs se connectent à eux.

Le système immunitaire est la défense naturelle du corps contre la maladie. Normalement, lorsque des bactéries ou d’autres substances étrangères pénètrent dans l’organisme, le système immunitaire produit des molécules appelées anticorps qui attaquent les bactéries.

Chez les personnes atteintes de myasthénie grave, le système immunitaire produit des anticorps anormaux qui empêchent les muscles de recevoir des signaux des nerfs leur indiquant quand se détendre ou se contracter. Cela provoque une faiblesse musculaire avec des symptômes pouvant inclure une vision double ou une vision floue (faiblesse des muscles oculaires), des paupières tombantes (faiblesse des muscles des paupières), des difficultés à parler et à avaler (faiblesse des muscles de la gorge) et une faiblesse des membres.

Lorsque le système immunitaire agit par erreur contre des tissus sains, on parle de maladie auto-immune, « auto » signifiant « soi ». Ainsi, la myasthénie grave est une maladie auto-immune neuromusculaire.

La myasthénie grave est plus fréquente chez les jeunes femmes et les hommes plus âgés, mais les personnes de tout âge ou de tout sexe peuvent en être atteintes.

Qu’est-ce qui cause la myasthénie grave?

Les scientifiques ne comprennent pas complètement ce qui déclenche la réaction auto-immune dans la myasthénie grave, mais ils savent que le thymus joue un rôle dans la maladie.

Le thymus est une petite glande qui se trouve dans la partie avant de la poitrine, sous le sternum, et s’étend dans la partie inférieure du cou. Il est le plus important au début de la vie pendant le développement du système immunitaire.

La glande thymus d’un bébé pèse entre 0,7 et 1,1 oz. La glande continue de croître et à la puberté pèse 1,1 à 1,8 oz. On pense que le travail du thymus est terminé à la puberté, puis sa taille diminue. Au fil du temps, la graisse remplace des parties de la glande. Chez les personnes âgées, le thymus ne pèse que 0,1 à 0,5 oz.

Les tumeurs du thymus sont appelées thymomes. Environ 10 à 15 % des personnes atteintes de myasthénie grave ont un thymome. Un autre 60%, cependant, aura d’autres anomalies de la glande, y compris l’hyperplasie thymique (une glande hypertrophiée).

L’association originale entre le thymus et la myasthénie grave remonte au début des années 1900 lorsque les chirurgiens ont observé que l’ablation d’un thymome entraînait une amélioration de la myasthénie grave du patient. Finalement, les chirurgiens ont commencé à retirer la glande du thymus chez les patients myasthéniques sans tumeurs thymiques et une réponse similaire a été notée.

La recherche sur les causes et les traitements de la myasthénie grave aidera les scientifiques à en savoir plus sur le rôle du thymus dans la maladie.

Comment traite-t-on la myasthénie grave?

La clé du traitement de la myasthénie commence par un diagnostic précis. L’évaluation est généralement dirigée par un neurologue et peut impliquer des tests sanguins, des tests nerveux et des tests impliquant l’administration de médicaments afin de différencier la myasthénie grave d’autres maladies des muscles et des nerfs.

Une fois le diagnostic confirmé, un plan de traitement est élaboré dans le but de réduire le nombre d’anticorps à l’origine de la maladie et/ou d’améliorer la communication entre les nerfs et les muscles. Les résultats ultimes sont l’amélioration de la force musculaire. Les options de traitement médical comprennent :

Médicaments qui suppriment la production d’anticorps ou améliorent la transmission du signal nerveux
Plasmaphérèse, une procédure qui élimine les anticorps du sang
Immunoglobuline intraveineuse à haute dose, la perfusion d’anticorps normaux provenant d’un don de sang pour modifier temporairement le système immunitaire

Le traitement chirurgical est la thymectomie, ablation de la glande thymus. C’est le traitement des patients atteints de thymomes, mais il est également envisagé pour les patients atteints de MG qui n’ont pas de thymomes.

Détails de la procédure

Quels sont les résultats de la thymectomie ?

Le but d’une thymectomie est d’éliminer la source de production anormale d’anticorps à l’origine de la maladie, conduisant ainsi à la résolution des symptômes. Les avantages de la thymectomie ne se réalisent pas immédiatement après la chirurgie, ainsi les patients continueront leur traitement médical après la procédure dans le but de sevrer ces médicaments au fil du temps. La réponse individuelle à la thymectomie varie en fonction de l’âge du patient, de la réponse à un traitement médical antérieur, de la gravité de la maladie et de la durée depuis laquelle le patient souffre de myasthénie grave. En général, 70 % des patients ont une rémission complète ou une réduction significative des besoins en médicaments dans l’année suivant l’intervention. Les autres 30 % des patients qui subissent une thymectomie ne ressentent aucun changement dans leurs symptômes. Selon l’American Association of Neurologists, les patients qui subissent une thymectomie sont deux fois plus susceptibles de connaître une rémission que ceux qui reçoivent un traitement médical seul.

Comment un médecin détermine-t-il quels patients atteints de myasthénie grave doivent subir une thymectomie ?

La thymectomie est recommandée pour tous les patients atteints de thymomes et pour les patients de moins de 60 ans qui présentent une faiblesse musculaire légère à modérée due à une myasthénie grave. La thymectomie n’est généralement pas utilisée pour traiter les patients atteints de myasthénie grave qui n’affecte que leurs yeux. La thymectomie semble être plus efficace lorsqu’elle est pratiquée 6 à 12 mois après l’apparition des symptômes. Il est important de parler à votre médecin dès le début de votre diagnostic de la thymectomie comme option de traitement.

Comment se déroule la thymectomie ?

La thymectomie peut être réalisée par plusieurs techniques chirurgicales différentes :

Thymectomie transsternale : Dans cette procédure, l’incision est faite dans la peau sur le sternum (sternum) et le sternum est divisé (sternotomie) pour exposer le thymus. Cette approche est couramment utilisée pour la chirurgie cardiaque. Le chirurgien enlève le thymus par cette incision ainsi que toute graisse résiduelle au centre de la poitrine qui peut abriter des cellules thymiques supplémentaires. Cette approche est couramment utilisée lorsque le patient a un thymome.

Thymectomie transcervicale : Dans cette procédure, l’incision est pratiquée dans la partie inférieure du cou, juste au-dessus du sternum (sternum). Le chirurgien enlève le thymus par cette incision sans diviser le sternum. Ceci est principalement utilisé chez les patients sans thymome avec certains types de corps.

Thymectomie robotisée et thymectomie thorascopique vidéo-assistée (VATS) : Ces techniques peu invasives utilisent plusieurs petites incisions dans la poitrine. Une caméra est insérée à travers l’une des incisions et la chirurgie est réalisée sous guidage vidéo. Le chirurgien enlève le thymus en utilisant des outils chirurgicaux spéciaux insérés dans les autres incisions. Dans une procédure assistée par robot, le chirurgien utilise des bras robotiques pour effectuer la chirurgie. L’objectif est de fournir le même résultat que l’approche transsternale plus invasive avec moins d’inconfort post-opératoire et une récupération plus rapide.

Quel type de thymectomie est le meilleur pour moi?

La thymectomie transsternale est la procédure la plus couramment pratiquée, mais il n’y a pas de différences prouvées dans les résultats avec des approches moins invasives. Votre neurologue et votre chirurgien vous guideront dans la prise de décision concernant le type de thymectomie que vous devriez subir. Votre chirurgien fera une recommandation en fonction de la présence ou non d’un thymome et d’autres facteurs liés à vos antécédents et à votre anatomie. Il n’existe actuellement aucune preuve scientifique prouvant qu’un type de thymectomie est meilleur que l’autre en termes de résultats. Pour prendre la meilleure décision pour vous-même, vous devez être informé des différents types de thymectomie et consulter votre neurologue et votre chirurgien. Vous pouvez également demander un deuxième avis.

Risques / Bénéfices

Quels sont les risques de la thymectomie ?

Les complications sont rares, mais les risques comprennent

Infection.
Saignement.
Blessure pulmonaire.
Lésion nerveuse.

Votre médecin évaluera votre risque personnel en fonction de votre âge et d’autres conditions médicales.

Détails supplémentaires

Comment puis-je trouver un médecin qui peut m’évaluer pour la thymectomie ou fournir un deuxième avis ?

La thymectomie est pratiquée par un chirurgien thoracique, c’est-à-dire un chirurgien qui opère le thorax. Il s’agit d’une procédure relativement rare et doit être effectuée par un chirurgien ayant une expérience spécifique dans cette procédure. De plus, les meilleurs résultats sont obtenus par une équipe multidisciplinaire de neurologues et de chirurgiens thoraciques avec un plan de traitement cohérent.

Ressources

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Liens vers les ressources

Groupes de soutien et informations.
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Bibliothèque nationale de médecine. Myasthénie grave, MedlinePlus http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000712.htm.* 28/05/2013. Consulté le 07/04/2015.
Myasthenia Gravis Foundation of America.*

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