Aperçu
Qu’est-ce que la sclérodermie localisée juvénile ?
La sclérodermie est une affection dans laquelle la peau devient anormalement épaisse et dure. Le mot sclérodermie vient de deux mots grecs : « sclera », qui signifie dur, et « derma », qui signifie peau.
La sclérodermie est une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire de la personne provoque une inflammation de la peau. L’inflammation peut inciter les cellules du tissu conjonctif à produire trop de collagène, une protéine fibreuse qui constitue une partie importante de nombreux tissus. Un excès de collagène peut entraîner une fibrose, qui ressemble à une cicatrisation.
La sclérodermie localisée juvénile fait référence à une maladie qui affecte les enfants. Le terme « localisé » signifie qu’il s’agit principalement de la peau, du tissu conjonctif, des muscles et des os (contrairement à la sclérodermie systémique, qui peut toucher des organes profonds à l’intérieur du corps). Les femmes sont légèrement plus susceptibles d’avoir la maladie que les hommes. Un autre nom pour la sclérodermie localisée est la morphée.
Symptômes et causes
Quelles sont les causes de la sclérodermie localisée juvénile ?
La cause exacte de la sclérodermie localisée juvénile n’a pas été trouvée. Les patients atteints de sclérodermie localisée naissent avec des facteurs génétiques (héréditaires) pour avoir un système immunitaire hyperactif. Cependant, tous les patients présentant ces prédispositions génétiques ne développent pas la maladie. Chez certains patients, un déclencheur environnemental déclenche une réponse du système immunitaire qui provoque une sclérodermie localisée. Ces déclencheurs possibles comprennent une infection, un traumatisme ou certains médicaments.
Quels sont les symptômes de la sclérodermie localisée juvénile ?
La sclérodermie localisée juvénile commence généralement par des plaques rouges à violacées avec une texture et une épaisseur de peau normales. Au fil du temps, les plaques deviennent dures et gonflées, avec un centre cireux blanchâtre ou jaunâtre entouré d’un halo rosâtre ou violacé. Aux stades avancés, les zones touchées deviennent brunes puis blanches.
Il existe cinq types différents de sclérodermie localisée, chacun avec ses propres symptômes :
- Morphée circonscrite ou en plaques : C’est le moins nocif des types de morphée. Elle affecte principalement la peau et parfois les tissus juste sous la peau. Les plaques sont petites, peu nombreuses et n’apparaissent que sur une ou deux zones du corps.
- Morphée linéaire : C’est le type de morphée le plus courant chez les enfants. De longues plaques apparaissent en lignes sur tout le corps ou se déplacent dans la même direction que les bras et les jambes. La peau épaissie peut affecter les os et les muscles sous-jacents et limiter le mouvement des articulations et des muscles. Cela peut entraîner des malformations des membres, une croissance médiocre et des handicaps. Si le visage ou le cuir chevelu sont touchés, la condition est connue sous le nom de « coup de sabre » (car on dirait que la personne a été frappée par une épée). En coup de sabre se présente sous la forme d’une ligne de peau dentelée, verticale et incolore sur le front.
- Morphée généralisée : Dans cette condition, il y a quatre plaques ou plus affectant deux ou plusieurs zones du corps (généralement le tronc et les jambes). Les plaques individuelles peuvent s’étendre et se rejoindre.
- Morphée bulleuse : Lorsque la peau boursoufle ou fait des bulles, on dit qu’elle est bulleuse. Cette condition peut survenir en raison d’un type de traumatisme au site de la plaque ou parce que le flux normal de liquide lymphatique est bloqué.
- Morphée profonde : C’est la forme la plus nocive, mais elle est très rare. Il se produit généralement dans les tissus juste sous la peau (y compris les muscles et les os).
Diagnostic et tests
Comment diagnostique-t-on la sclérodermie localisée juvénile ?
Le diagnostic repose principalement sur un examen physique minutieux et sur la reconnaissance de l’aspect atypique d’une peau dure.
D’autres tests et imageries peuvent être effectués pour confirmer le diagnostic et déterminer une implication plus profonde de la structure, notamment :
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Biopsie cutanée au niveau de la lésion
- Thermographie infrarouge pour mesurer les différences de température entre la peau normale et la lésion. Cela peut aider à déterminer les zones anormales de croissance des tissus.
- Un score cutané informatisé, qui utilise des images numérisées des lésions cutanées au fil du temps pour mesurer leurs dimensions
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Échographie pour mesurer le flux sanguin à travers les tissus et la profondeur des lésions
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Imagerie par résonance magnétique (IRM) pour mesurer la profondeur des lésions
Tous les enfants n’auront pas besoin de tous ces tests.
Prise en charge et traitement
Comment traite-t-on la sclérodermie localisée juvénile ?
Le traitement de la sclérodermie localisée juvénile dépend de la gravité de la maladie. Le but du traitement est d’arrêter l’inflammation, d’empêcher la maladie de s’aggraver et de réduire la formation de tissu fibreux. Les traitements disponibles ont très peu d’effet sur le tissu fibreux (cicatrice) une fois qu’il est formé. Le tissu fibreux est le stade terminal de l’inflammation. Une fois l’inflammation passée, le corps est capable de réabsorber une partie du tissu fibreux et la peau peut se ramollir à nouveau.
Le traitement dure généralement 2 à 3 ans et comprend une combinaison des options suivantes :
- Corticostéroïdes: crème topique, médicaments oraux ou intraveineux.
- Crème topique: calcipotriène (Dovonex®), tacrolimus (Protopic®, Prograf®), pimécrolimus (Elidel®) et imiquimod (Aldara®, Zyclara®)
- Agents immunomodulateurs: méthotrexate (Otrexup®, Rasuvo®), mycophénolate mofétil (CellCept®, Myfortic®)
- Crèmes pour la peau contenant de la lanoline pour aider à soulager la sécheresse et les démangeaisons
- Photothérapie en utilisant des rayons ultraviolets (UVV/UVB) pour aider à ramollir les plaques. Cela doit être fait avec précaution, car cela peut vieillir prématurément la peau ou entraîner un cancer de la peau.
- Physiothérapie et massage pour améliorer la force musculaire et maintenir la mobilité articulaire
La prévention
Peut-on prévenir la sclérodermie localisée juvénile ?
Il n’existe aucun moyen connu de prévenir la sclérodermie localisée juvénile. Elle n’est pas contagieuse : vous ne pouvez pas contracter la sclérodermie en serrant la main, en vous étreignant, en vous embrassant, par contact sexuel, par contact avec du sang ou des fluides corporels, en partageant des ustensiles de cuisine ou par contact aérien en toussant ou en éternuant. La sclérodermie n’est pas transmise le long des lignées familiales.
Perspectives / Pronostic
Quel est le pronostic (perspectives) pour les patients atteints de sclérodermie localisée juvénile ?
La sclérodermie localisée juvénile n’affecte souvent que les tissus cutanés et n’endommage pas les organes principaux. Cela peut s’améliorer ou disparaître tout seul. À un moment donné, la peau dure peut s’adoucir et seules les zones hyperpigmentées (assombries) peuvent persister. Des lésions anciennes peuvent réapparaître (réapparaître) ou de nouvelles lésions cutanées peuvent se développer. La sclérodermie localisée se transforme rarement en sclérose systémique plus grave.
Certains patients peuvent se retrouver avec une peau durcie, tandis que d’autres peuvent subir des dommages à la peau ou aux membres. La chirurgie peut être nécessaire si la maladie n’était pas bien contrôlée lorsque le patient était plus jeune et s’il existe des déformations des os ou du visage. La chirurgie ne doit pas être pratiquée tant que l’enfant n’a pas fini de grandir et que la maladie n’est pas active. La sclérodermie juvénile localisée ne réduit pas l’espérance de vie d’une personne.
Les enfants atteints de morphée devraient mener une vie aussi normale que possible. Ils doivent fréquenter l’école, faire du sport et participer à des activités parascolaires et familiales.
En général, il n’y a pas de limites spécifiques à l’activité physique que les enfants veulent faire (tant qu’elle est sans danger). L’exercice ne nuit pas aux enfants atteints de morphée ; en fait, il aide à prévenir le déconditionnement et augmente la force musculaire et l’endurance musculaire.
Il n’y a pas de régime spécial qui s’est avéré efficace pour la morphée ni aggraver la condition. Par conséquent, les enfants atteints de morphée doivent avoir une alimentation saine et équilibrée.
Vivre avec
Existe-t-il un groupe de soutien pour les personnes atteintes de sclérodermie localisée juvénile ?
La Scleroderma Foundation (https://www.scleroderma.org) est une organisation à but non lucratif dédiée à répondre aux besoins des adultes et des enfants atteints de sclérodermie aux États-Unis. De nombreux événements locaux et nationaux sont organisés pour éduquer et connecter les patients et leur famille.
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