Paragangliome: diagnostic et traitement

Qu’est-ce que le paraganglioma?

Un paragangliome est une croissance anormale de cellules qui se forme à partir d’un type spécifique de cellule nerveuse présente dans tout le corps. Ces cellules nerveuses spécifiques (cellules chromaffines) remplissent des fonctions importantes dans l’organisme, notamment la régulation de la pression artérielle.

Lorsque les cellules chromaffines deviennent anormales, elles peuvent former des excroissances (tumeurs). Lorsque les tumeurs surviennent dans les glandes surrénales, elles sont appelées phéochromocytomes. Lorsque les tumeurs surviennent ailleurs dans le corps, elles sont appelées paragangliomes.

Les paragangliomes sont généralement non cancéreux (bénins). Mais certains paragangliomes peuvent devenir cancéreux (malins) et se propager (métastaser) à d’autres parties du corps.

Les paragangliomes sont des tumeurs rares. Ils peuvent survenir à tout âge, mais ils sont le plus souvent diagnostiqués chez des adultes entre 30 et 50 ans. La plupart des paragangliomes n’ont pas de cause connue, mais certains sont causés par des mutations génétiques transmises des parents aux enfants.

Les cellules de paragangliome sécrètent généralement des hormones appelées catécholamines ou adrénaline. Ce processus peut provoquer des épisodes d’hypertension artérielle, un rythme cardiaque rapide, de la transpiration, des maux de tête et des tremblements.

Le traitement du paragangliome implique le plus souvent une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur. Si le paragangliome est cancéreux ou se propage à d’autres zones du corps, des traitements supplémentaires peuvent être envisagés.

Diagnostic du paragangliome

Les tests utilisés pour diagnostiquer le paragangliome comprennent:

• Analyses de sang et d’urine. Votre médecin peut recommander des tests sanguins et des tests d’urine pour mesurer les niveaux d’hormones dans votre corps. Ces tests peuvent détecter des hormones supplémentaires produites par des cellules de paragangliome ou un marqueur tumoral appelé chromogranine A.
• Tests d’imagerie. Les tests d’imagerie créent des images du paragangliome pour aider votre médecin à mieux comprendre l’étendue de la tumeur et à déterminer les meilleures options de traitement. Les tests peuvent inclure l’IRM, la tomodensitométrie et l’imagerie spécialisée en médecine nucléaire, comme une analyse à la métaiodobenzylguanidine (MIBG) et une tomographie par émission de positons (TEP).
• Test génétique. Les paragangliomes sont parfois causés par des mutations génétiques qui peuvent être transmises des parents aux enfants. Des tests génétiques peuvent être recommandés dans le cadre de vos soins.

Les paragangliomes sont rares et de nombreux médecins ont rarement soigné une personne atteinte de cette maladie. Renseignez-vous auprès de votre médecin sur son expérience du traitement du paragangliome. Si vous ne vous sentez pas à l’aise avec l’expérience de votre médecin avec cette maladie rare, envisagez de demander un deuxième avis à un médecin spécialisé dans les soins aux personnes atteintes de paragangliomes et d’autres tumeurs neuroendocrines.

Traitement du paragangliome

Vos options de traitement dépendront de l’endroit où se trouve votre paragangliome, s’il s’est propagé ou non à d’autres zones du corps et s’il produit un excès d’hormones qui causent des symptômes ou non.

Le traitement du paragangliome implique généralement une intervention chirurgicale. Si les cellules du paragangliome produisent des hormones, il est nécessaire de bloquer les hormones avant de procéder au traitement. Cela se fait généralement avec des médicaments. Si le paragangliome ne peut pas être complètement éliminé au cours d’une opération, ou s’il se propage à d’autres parties du corps, des traitements supplémentaires peuvent être envisagés.

Les options de traitement comprennent:

• Traitements pour contrôler les hormones produites par la tumeur. Si votre paragangliome produit un excès d’hormones, vous devrez peut-être des traitements pour réduire les niveaux d’hormones et contrôler les symptômes. Il est nécessaire d’abaisser et de contrôler les niveaux d’hormones avant de commencer le traitement du paragangliome.

  Les médicaments utilisés pour contrôler les niveaux d’hormones comprennent les alpha-bloquants, les bêta-bloquants et les inhibiteurs calciques. D’autres mesures peuvent inclure une alimentation riche en sodium et une consommation abondante de liquides.

• Opération. La chirurgie est utilisée pour retirer le paragangliome. Même si le paragangliome ne peut pas être complètement éliminé, votre médecin peut recommander une opération pour enlever autant que possible.

  Si votre paragangliome produit un excès d’hormones, vous devrez peut-être prendre des médicaments avant la chirurgie pour contrôler les hormones. Lorsque les paragangliomes qui produisent des hormones sont perturbés, comme pendant une intervention chirurgicale, un excès d’hormones peut être libéré et causer de graves problèmes.

• Radiothérapie. La radiothérapie utilise des faisceaux à haute énergie, tels que les rayons X et les protons, pour contrôler la croissance tumorale. La radiothérapie peut être recommandée si le paragangliome ne peut pas être complètement éliminé par chirurgie. Il peut également être utilisé pour soulager la douleur causée par un paragangliome qui se propage à d’autres parties du corps.

  Un type spécialisé de radiothérapie appelé radiothérapie corporelle stéréotaxique consiste à diriger de nombreux faisceaux de rayonnement vers la tumeur. Les faisceaux sont précisément dirigés sur les cellules du paragangliome afin qu’il y ait un risque minimal de dommages aux tissus sains voisins.

• Thérapie d’ablation thermique. Le traitement d’ablation thermique utilise la chaleur ou le froid pour tuer les cellules tumorales et contrôler la croissance du paragangliome. Cela peut être une option dans certaines situations, par exemple lorsqu’un paragangliome se propage à d’autres zones du corps, comme les os ou le foie.

  Un type de traitement d’ablation thermique appelé ablation par radiofréquence utilise l’énergie électrique pour chauffer les cellules tumorales. Un autre type de traitement appelé cryoablation utilise du gaz froid pour geler les cellules tumorales.

• Chimiothérapie. La chimiothérapie utilise des médicaments pour détruire les cellules à croissance rapide, telles que les cellules cancéreuses. Si votre paragangliome s’est propagé, votre médecin peut recommander une chimiothérapie pour aider à réduire les tumeurs. Si votre paragangliome produit un excès d’hormones, vous recevrez des médicaments pour contrôler les niveaux d’hormones avant de subir une chimiothérapie.
• Thérapie médicamenteuse ciblée. Les traitements médicamenteux ciblés se concentrent sur des anomalies spécifiques présentes dans les cellules cancéreuses. En bloquant ces anomalies, des traitements médicamenteux ciblés peuvent ralentir la croissance des cellules cancéreuses ou les faire mourir.
• Médicaments qui délivrent des rayonnements plus directement aux cellules tumorales. Les médicaments qui combinent un produit chimique qui recherche les cellules de paragangliome avec une substance radioactive peuvent délivrer des radiations directement aux cellules tumorales. Ces traitements pourraient être une option pour un paragangliome qui se propage à d’autres parties du corps.
• Essais cliniques. Les essais cliniques sont des études de nouveaux traitements ou de nouvelles façons d’utiliser les traitements existants. Si vous êtes intéressé par les essais cliniques, discutez avec votre médecin de vos options. Ensemble, vous pouvez examiner les avantages et les risques des traitements expérimentaux.
• Attente vigilante. Dans certaines situations, comme si le paragangliome a une croissance lente et ne provoque pas de symptômes, votre médecin peut recommander de ne pas traiter immédiatement. Au lieu de cela, votre médecin peut surveiller votre état lors des rendez-vous de suivi réguliers.