Dermatofibrosarcome protuberans

Aperçu

Le dermatofibrosarcome protuberans (DFSP) est un type très rare de cancer de la peau, qui commence dans les cellules du tissu conjonctif dans la couche médiane de votre peau (derme).

Les protubérants de dermatofibrosarcome peuvent apparaître au début comme une ecchymose ou une cicatrice. Au fur et à mesure de sa croissance, des morceaux de tissu (protubérants) peuvent se former près de la surface de la peau. Ce cancer de la peau se forme souvent sur les bras, les jambes et le tronc.

Le dermatofibrosarcome protuberans se développe lentement et se propage rarement au-delà de la peau.

Diagnostic des protubérants de dermatofibrosarcome

Les tests et procédures utilisés pour diagnostiquer les dermatofibrosarcome protuberans comprennent:

• Examen cutané. Votre médecin inspectera soigneusement votre peau pour comprendre votre état.
• Biopsie cutanée. Votre médecin enlèvera une petite quantité de tissu pour les tests. Des tests de laboratoire spécialisés peuvent déterminer si des cellules cancéreuses sont présentes.
• Tests d’imagerie. Dans certains cas, votre médecin peut recommander des tests d’imagerie, comme une IRM, pour mieux comprendre l’étendue de votre cancer et pour aider à la planification du traitement.

Traitement des protubérants de dermatofibrosarcome

Le traitement du dermatofibrosarcome protuberans implique généralement une intervention chirurgicale pour éliminer le cancer. D’autres traitements peuvent être utilisés pour tuer les cellules cancéreuses qui pourraient rester après la chirurgie.

Les options de traitement peuvent inclure:

• Chirurgie pour enlever le cancer. Pour la plupart des cancers, votre médecin peut recommander une procédure pour enlever le cancer et une partie des tissus sains qui l’entourent (chirurgie excisionnelle avec une marge de tissu normale). Cela rend plus probable que toutes les cellules cancéreuses soient éliminées pendant la chirurgie.
• Chirurgie de Mohs. La chirurgie de Mohs est un type spécialisé de chirurgie qui consiste à éliminer progressivement de fines couches de peau cancéreuse jusqu’à ce qu’il ne reste plus que des tissus sans cancer. Une fois que chaque couche de peau est enlevée, elle est examinée pour des signes de cancer. Le processus se poursuit jusqu’à ce qu’il n’y ait aucun signe de cancer.

  La chirurgie de Mohs peut être particulièrement utile pour traiter les cancers plus importants, car les protubérants du dermatofibrosarcome ont tendance à se développer dans une forme irrégulière qui rend son élimination complète difficile.

• Radiothérapie. La radiothérapie utilise de puissants faisceaux d’énergie, tels que les rayons X et les protons, pour tuer les cellules cancéreuses. Votre médecin peut recommander une radiothérapie si tout votre cancer n’a pas pu être éliminé pendant la chirurgie.
• Thérapie ciblée. La thérapie ciblée utilise des médicaments qui attaquent les cellules cancéreuses en se concentrant sur des traits particuliers qui les rendent vulnérables. Certaines personnes atteintes de dermatofibrosarcome protuberans ont des cellules cancéreuses qui produisent un excès de protéines. Un médicament appelé imatinib (Gleevec) peut cibler ces cellules et les faire mourir. Votre médecin peut recommander ce traitement si votre cancer réapparaît après la chirurgie.
• Essais cliniques. Des essais cliniques pour tester de nouveaux traitements peuvent être une option. Demandez à votre médecin si vous êtes éligible pour participer à un essai clinique.