Comprendre le lymphome extraganglionnaire

Bien que les lymphomes soient tous des cancers qui affectent les lymphocytes, un type de globule blanc, c’est parfois là que s’arrête la similitude. Il existe de nombreux types et sous-types de lymphome.Les deux catégories principales sont le lymphome de Hodgkin, ou LH, et le lymphome non hodgkinien, ou LNH. La majorité des LNH et du LH sont des lymphomes ganglionnaires, ce qui signifie qu’ils proviennent des ganglions lymphatiques. Cependant, il est possible que des lymphomes surviennent presque n’importe où.

Lymphome extraganglionnaire primaire

Lorsque l’on pense que le lymphome est originaire de l’extérieur des ganglions lymphatiques, on parle de lymphome extraganglionnaire, ou plus précisément de lymphome extraganglionnaire primitif. Parfois, il peut être difficile de déterminer où dans le corps un lymphome a commencé. Dans ces cas, les médecins peuvent suivre une définition plus approximative : si le lymphome avait à un moment donné sa masse tumorale principale – sa masse la plus évidente – dans un site extraganglionnaire, il peut alors être considéré comme un lymphome extraganglionnaire.

Différences importantes

Parmi les lymphomes qui commencent dans les ganglions lymphatiques, ou les lymphomes ganglionnaires, presque tous peuvent avoir une atteinte extraganglionnaire, c’est-à-dire qu’ils peuvent se propager à des sites extraganglionnaires. Un lymphome qui se propage à d’autres organes à partir des ganglions lymphatiques n’est PAS considéré comme un lymphome extraganglionnaire primitif. Pour être extraganglionnaire primaire, le lymphome doit provenir de l’extérieur des ganglions lymphatiques.

Aperçu

Les lymphomes extraganglionnaires primitifs sont beaucoup plus fréquents dans le LNH que dans le lymphome de Hodgkin. Jusqu’à 33 % de tous les LNH sont considérés comme un lymphome extraganglionnaire primitif, tandis que dans le LH, la maladie extraganglionnaire primitive est considérée comme plus rare.

Le site le plus fréquent du lymphome extraganglionnaire primitif se trouve dans le tractus gastro-intestinal, et presque tous sont des LNH. Le deuxième site le plus fréquent après le tractus gastro-intestinal est la peau. Cependant, lorsque le LNH n’apparaît que dans la peau, on parle de lymphome cutané ou lymphome cutané.

Le lymphome extraganglionnaire peut également survenir dans le tissu lymphoïde de la rate, de la moelle osseuse, du thymus, des amygdales et des végétations adénoïdes, de petites plaques de tissu ressemblant à des amygdales cachées là où les voies nasales rencontrent la gorge.

Les cellules immunitaires ou lymphoïdes de l’estomac, des poumons, des structures autour des yeux, de la glande thyroïde, des glandes salivaires et de l’intestin grêle peuvent également provoquer des lymphomes primaires. Les lymphomes dans ces zones comprennent les « lymphomes à cellules B de la zone marginale du tissu lymphoïde associé aux muqueuses », ou MZBCL du MALT, en abrégé.

Les lymphomes primaires du nez et de la gorge comprennent le MZBCL du MALT, le lymphome diffus à grandes cellules B ou DLBCL et les lymphomes tueurs naturels/à cellules T.

Les lymphomes primitifs peuvent affecter les testicules chez les hommes et sont appelés lymphomes testiculaires primitifs. Le lymphome cérébral, ou lymphome du SNC, peut également être primaire. Alors que le lymphome extraganglionnaire primaire du cerveau et des testicules a été associé à une maladie plus difficile à traiter, des études récentes ont montré qu’un traitement spécialement adapté à ces sites peut entraîner des améliorations significatives, en particulier pour le lymphome testiculaire.

Les lymphomes folliculaires extraganglionnaires primitifs qui ne sont pas des lymphomes cutanés surviennent assez rarement. Le lymphome osseux primitif est une maladie rare où le lymphome prend naissance dans un os.

Le lymphome cardiaque primitif est l’une des tumeurs cardiaques les plus rares. On pense que le lymphome cardiaque primitif ne représente que 1,3 % de toutes les tumeurs cardiaques et seulement 0,5 % de tous les lymphomes extraganglionnaires.Lorsqu’il se produit, le type le plus courant de cette tumeur est le lymphome diffus à grandes cellules B, et généralement, l’oreillette droite et le ventricule droit sont impliqués.

Une observation des lymphomes extraganglionnaires primaires, en général, est qu’ils ont augmenté de façon spectaculaire avec l’émergence du VIH et du SIDA.

Pronostic du lymphome extraganglionnaire primaire

Le fait qu’un lymphome soit un lymphome extraganglionnaire primaire peut être un facteur dans le plan de traitement et le pronostic, mais d’autres facteurs peuvent être tout aussi importants ou plus importants. Le sous-type de lymphome, le type de lymphocytes B ou T et l’organe ou le tissu primaire d’origine peuvent tous être des facteurs pronostiques importants.

Pronostic de l’implication extraganglionnaire

Presque tous les lymphomes ganglionnaires peuvent se propager à des sites extraganglionnaires, mais dans ces cas, ils ne sont pas considérés comme des lymphomes extraganglionnaires primitifs.

Dans le LNH, les plans de traitement les plus efficaces dépendent d’un certain nombre de facteurs, et l’implication extraganglionnaire peut être l’un d’entre eux. Parfois, un lymphome qui se limite aux ganglions lymphatiques est plus traitable et a un pronostic plus favorable qu’un lymphome qui s’est propagé à l’extérieur des ganglions lymphatiques. Cependant, la grande variété de possibilités de LNH primaire extraganglionnaire, ainsi que de nombreux autres facteurs qui influencent les traitements et les résultats, signifie que le plan de traitement et les pronostics peuvent être très individuels.

Dans certains cas, une atteinte extraganglionnaire est plus révélatrice d’une maladie avancée. Dans la maladie de Hodgkin, par exemple, une atteinte extraganglionnaire – sauf dans la rate et le thymus – indique un stade IV de la maladie de Hodgkin. Cependant, même la maladie de Hodgkin à un stade avancé est traitable et peut parfois être guérie.