Comment le syndrome de Dravet est traité

Le syndrome de Dravet n’est pas curable, mais les traitements peuvent améliorer les symptômes et la qualité de vie. Les traitements utilisés pour le syndrome de Dravet visent à contrôler les crises, ainsi qu’à gérer les autres effets de la maladie.

La gestion médicale du syndrome de Dravet peut impliquer une équipe de professionnels de la santé travaillant avec la famille pour aider à obtenir les meilleurs résultats possibles.

Remèdes à la maison et mode de vie

Il est important d’avoir une routine de style de vie cohérente pour prévenir les crises et les complications de cette maladie.

Un certain nombre de déclencheurs sont connus pour provoquer des convulsions dans le syndrome de Dravet. Il est essentiel de prendre les médicaments antiépileptiques prescrits (AED) comme indiqué, mais il est crucial de réduire au minimum les déclencheurs.

Vous pouvez éviter les facteurs qui précipitent les crises en :

• Contrôle des fièvres : les fièvres peuvent provoquer des convulsions dans le syndrome de Dravet. Discutez avec le médecin de votre enfant de ce qu’il faut faire lorsqu’une fièvre se développe, comme une fièvre associée à une infection.

• Régulation de la température corporelle : Les températures extrêmes peuvent provoquer une crise dans le syndrome de Dravet. Essayez de maintenir des températures régulières avec des stratégies que vous pouvez planifier, telles que le port de couches par temps variable et l’hydratation après un effort physique.

• Éviter les lumières clignotantes : le syndrome de Dravet est un type d’épilepsie photosensible. Les lumières clignotantes rapidement, comme celles des jeux vidéo, des divertissements et des véhicules d’urgence, peuvent provoquer une crise. Évitez les déclencheurs à l’écran et demandez à votre enfant de fermer les yeux si des lumières clignotantes se produisent de manière inattendue.

• Dormir suffisamment : La fatigue et le manque de sommeil peuvent provoquer des crises chez toute personne épileptique. Un repos adéquat peut aider à prévenir les crises.

• Éviter les changements inattendus : les problèmes de comportement font souvent partie des symptômes du syndrome de Dravet. Garder les activités quotidiennes stables avec une routine prévisible et expliquer les changements à l’avance peut aider à prévenir l’anxiété.

Il est également important de maintenir la sécurité à la maison et lors des déplacements à l’extérieur de la maison. Le syndrome de Dravet provoque des déficiences physiques et intellectuelles, ce qui peut augmenter le risque de blessures accidentelles. Planifier pour s’assurer qu’il est facile de se déplacer peut aider à prévenir des problèmes, comme les chutes.

Thérapies en vente libre (OTC)

En règle générale, les thérapies en vente libre peuvent être utilisées pour gérer les symptômes bénins de la maladie, en particulier la fièvre.

Étant donné que votre enfant prendra probablement un ou plusieurs DEA, et peut-être d’autres médicaments sur ordonnance, des interactions médicamenteuses peuvent survenir, même avec les thérapies en vente libre. Assurez-vous de vérifier auprès du médecin de votre enfant ou de votre pharmacien quels médicaments en vente libre seraient les meilleurs à utiliser pour votre enfant.

Ordonnance

Votre enfant prendra probablement des DEA sur ordonnance pour gérer ses crises. Ils peuvent également avoir besoin d’autres médicaments. Le syndrome de Dravet peut causer des problèmes autonomes qui affectent le cœur, la respiration ou le système digestif. Parfois, des médicaments sont nécessaires pour gérer ces problèmes.

Médicaments antiépileptiques (AED)

Les crises du syndrome de Dravet peuvent être particulièrement difficiles à contrôler. Les crises ont tendance à être plus fréquentes et moins sensibles aux médicaments pendant l’enfance. Ils peuvent diminuer en fréquence et en gravité au cours de l’âge adulte, bien que les crises ne devraient pas se résoudre complètement.

Les DEA de première intention provoquent peu d’effets secondaires. Si les crises persistent, des DEA de deuxième intention peuvent être ajoutés ou utilisés à la place.

AE de première intention pour le traitement de l’épilepsie dans le syndrome de Dravet : il s’agit de Depakote, Depakene (valproate), Frisium et Onfi (clobazam).

AE de deuxième et troisième intention pour le traitement de l’épilepsie dans le syndrome de Dravet : il s’agit notamment du Diacomit (stiripentol), Topamax (topiramate), Klonopin (clonazépam), Keppra (lévétiracétam), Zonegran (zonisamide), Zarontin (éthosuximide), Epidiolex (cannabidiol) et Fintepla (fenfluramine).

DAE de secours : avec le syndrome de Dravet, il n’est pas rare qu’une crise épileptique se produise, même lorsque les DAE sont pris conformément aux instructions. Le médecin de votre enfant peut également prescrire un DEA d’urgence qui peut être administré à domicile si vous pouvez dire qu’une crise est sur le point de se produire, et parfois si une crise a déjà commencé.

Il s’agira d’un DEA à courte durée d’action, éventuellement avec une formulation pour administration rectale, car il n’est pas possible d’avaler un médicament en toute sécurité pendant une crise. Les parents et autres soignants seraient informés sur la façon d’utiliser un médicament de secours contre les crises.

Effets systémiques

Les problèmes cardiaques sont associés au syndrome de Dravet, en particulier à l’adolescence et à l’âge adulte. Certains problèmes cardiaques, tels que l’arythmie (rythme cardiaque anormal), peuvent nécessiter un traitement avec des médicaments sur ordonnance.

De plus, le dysfonctionnement autonome, qui affecte les fonctions physiques systémiques telles que la respiration et la digestion, peut provoquer des symptômes dont la gravité varie. Le traitement serait adapté au problème spécifique. Par exemple, les problèmes digestifs peuvent être traités par une modification du régime alimentaire associée à des médicaments.

Chirurgies et procédures dirigées par des spécialistes

Les interventions chirurgicales utilisées dans le traitement du syndrome de Dravet peuvent inclure une chirurgie de l’épilepsie ou des procédures qui pourraient être nécessaires pour le traitement des complications.

La chirurgie de l’épilepsie a été utilisée dans le cadre du plan de traitement des convulsions dans le syndrome de Dravet. L’implantation d’un stimulateur du nerf vagal (VNS) ou la callosotomie du corps (coupe du corps calleux qui relie les côtés gauche et droit du cerveau) ont tous deux donné de bons résultats. Cependant, la chirurgie de l’épilepsie n’est pas un choix courant dans le traitement des crises du syndrome de Dravet.

D’autres interventions peuvent inclure des procédures orthopédiques, telles que la chirurgie de la colonne vertébrale pour traiter les malformations pouvant résulter des incapacités physiques du syndrome de Dravet.

Thérapie physique

Une thérapie physique continue peut être bénéfique dans le syndrome de Dravet. Lorsqu’un enfant atteint de cette maladie vieillit et grandit physiquement, ses capacités physiques ne progresseront pas comme celles de ses pairs du même âge.

La thérapie peut aider les enfants, les adolescents et les adultes atteints du syndrome de Dravet à apprendre à bouger leur corps de manière plus sûre et avec un meilleur contrôle.

Thérapie cognitive et comportementale

Les techniques d’aide à l’apprentissage et à la gestion du comportement peuvent faire partie du plan de traitement global global du syndrome de Dravet. Les enfants peuvent fréquenter l’école avec un plan d’apprentissage adapté, et l’orthophonie peut être bénéfique.

Les personnes atteintes du syndrome de Dravet peuvent également rencontrer un conseiller ou un thérapeute qui peut les aider à relever les défis comportementaux. Identifier et reconnaître les émotions et apprendre à gérer les sentiments et les interactions avec les autres peuvent faire partie de ce type de thérapie.

Médecine complémentaire et alternative (CAM)

Il n’existe aucun remède CAM qui puisse guérir le syndrome de Dravet ou l’empêcher de s’aggraver. Cependant, le régime cétogène est utilisé comme l’une des stratégies de contrôle des crises.

Régime cétogène

De nombreuses personnes atteintes du syndrome de Dravet souffrent d’épilepsie intraitable, dans laquelle les crises ne sont pas bien contrôlées avec les DEA. Le régime cétogène est utilisé dans le cadre du traitement de certains types de crises intraitables, y compris les crises causées par le syndrome de Dravet.

Ce régime est très restrictif et modifie le métabolisme du corps grâce à une combinaison spécifique d’apports en graisses et en protéines, éliminant les glucides. Il est difficile de suivre un régime cétogène et cela pourrait être plus pratique pour les personnes qui dépendent complètement des soignants pour leur approvisionnement alimentaire.

Le syndrome de Dravet nécessite un plan de gestion complet. Le contrôle des crises est un objectif principal de la thérapie, mais d’autres problèmes doivent également être gérés.

Vivre avec le syndrome de Dravet implique de coordonner les soins avec les médecins, les thérapeutes, les soignants professionnels et les membres de la famille pour assurer le meilleur résultat possible.