Comment le carcinome adénoïde kystique est diagnostiqué

Carcinome adénoïde kystique (ACC ou AdCC) est diagnostiqué après une série de tests et une biopsie. Cette forme rare de cancer se développe le plus souvent dans les glandes salivaires, mais elle peut également se former ailleurs dans le corps.

Certains tests comme les tests d’imagerie peuvent aider votre médecin à déterminer si le cancer s’est propagé. Les tests d’imagerie peuvent également donner des détails sur la taille, le type et le stade du cancer. Cet article décrit comment le carcinome adénoïde kystique est diagnostiqué.

Tous les tests ci-dessous ne seront pas nécessaires pour confirmer le diagnostic. Votre médecin décidera ce qui est nécessaire dans votre situation en fonction de vos signes et symptômes (comme un saignement de la bouche ou une plaie persistante) et de votre état de santé général.

Autocontrôles

Il peut être particulièrement difficile d’auto-vérifier ce type de cancer rare, car les tumeurs se développent relativement lentement. Cela dit, il existe des moyens de surveiller les changements dans votre corps et de remarquer des anomalies, ou quelque chose d’étrange, dès le début.

L’ACC est plus fréquente dans les principales glandes salivaires, qui sont situées dans la tête et le cou.

Voici comment auto-vérifier la zone de la tête et du cou :

• Jetez un œil à l’intérieur de votre bouche pendant votre routine d’hygiène bucco-dentaire quotidienne (brossage, soie dentaire, utilisation de rince-bouche).
• Vérifiez partout où vous le pouvez pour tout signe de changement dans la région. Les changements incluent des différences de couleur ou de texture, ou des bosses, des grumeaux et des excroissances. Les zones à vérifier en particulier sont sous la langue, sur le toit et le plancher de votre bouche et à l’intérieur de vos joues.
• Soulevez votre lèvre supérieure ou abaissez votre lèvre inférieure et recherchez les changements.
• Sentez autour de vos ganglions lymphatiques pour un gonflement, une sensibilité ou des grumeaux. Les ganglions lymphatiques sont les glandes qui gonflent lorsque vous êtes malade. Ils font partie de votre système immunitaire, qui aide à combattre les infections et les maladies dans différentes zones de votre corps.

Examen physique

Un examen physique effectué par un spécialiste des oreilles, du nez et de la gorge (oto-rhino-laryngologiste ou ORL) peut être utilisé pour avoir une idée des problèmes localisés et voir si une biopsie (retrait d’un échantillon de tissu pour un examen plus approfondi) et des tests supplémentaires sont nécessaires.

Votre ORL procédera à un examen physique approfondi de votre tête et de votre cou en cas de suspicion d’ACC des glandes salivaires. Le médecin portera une attention particulière aux trois principales glandes salivaires qui peuvent devenir malades à cause de l’ACC :

• Glande parotide (la plus grosse des trois)

• Glande sous-maxillaire
• Glande sublinguale

Au cours de votre examen physique, il se peut que l’on vous pose des questions sur les symptômes ressentis et que l’on vous demande de fournir des antécédents médicaux à jour.

Votre ORL peut décider de regarder de plus près et plus profondément à l’intérieur de votre gorge. Le médecin le fera avec un instrument mince, flexible et éclairé appelé endoscope. Les endoscopes sont insérés dans votre bouche et dans votre gorge pour donner au médecin une meilleure vue.

Laboratoires et tests

Des travaux de laboratoire de routine seront ordonnés pour écarter d’autres causes potentielles de vos symptômes (en particulier parce que l’ACC est si rare). Cependant, ces tests ne sont pas considérés comme des tests de diagnostic, car il n’existe pas de test sanguin pour l’ACC.

Cependant, des analyses de sang peuvent montrer si votre corps combat une infection, ce qui est utile pour orienter le plan de traitement de votre médecin.

Une numération globulaire complète (CBC) panneau est souvent effectuée. Il vérifie les niveaux de cellules produites par la moelle osseuse dans le sang, y compris des marqueurs de santé tels que :

• Globules rouges : un faible nombre de signaux anémie.
• Globules blancs : un faible nombre (leucopénie) augmente le risque d’infection car il signale une immunosuppression ou un dysfonctionnement du système immunitaire.
• Plaquettes : une faible numération (thrombocytopénie) signale des problèmes de coagulation sanguine.

Un panel métabolique complet (CMP) prend note des éléments suivants :

• Équilibre des fluides
• Niveaux d’électrolyte
• Glycémie
• Niveaux de protéines
• Fonctionnement du foie
• Fonctionnement des reins

Les autres tests incluent :

• Marqueurs sanguins tumoraux : ces marqueurs sont les produits chimiques libérés par les tumeurs, bien que les tumeurs ne signifient pas toujours que la personne a un cancer.

• Test des cellules tumorales circulantes (CTC) : une autre façon de tester pour voir les signes de transformation des cellules normales en cellules cancéreuses.
• Tests génétiques (tests génomiques) : les tests génétiques donnent à votre médecin une idée de la probabilité de développer un cancer au cours de votre vie. Il ne vous dit pas si vous développerez un cancer, seulement si vous courez plus de risques que les autres.

Biopsie

Une biopsie est une procédure dans laquelle les cellules anormales sont échantillonnées et envoyées pour être testées. Ce test aidera votre médecin à établir un diagnostic et les prochaines étapes. Il existe différentes méthodes de biopsie qui peuvent être utilisées :

• Biopsie à l’aiguille fine : Une aiguille fine est insérée pour éliminer le liquide et les cellules de la zone.

• Ablation chirurgicale : Une partie ou la totalité d’une tumeur est enlevée à l’aide d’un scalpel (couteau chirurgical) ou d’un outil de coupe au laser.

La biopsie est ensuite préparée en laboratoire pour un examen microscopique par un pathologiste (un médecin spécialisé en médecine de laboratoire, y compris les tests tissulaires).

Imagerie

Votre médecin peut examiner l’intérieur de votre tête et de votre cou de différentes manières et prendre des photos de la zone pour un examen plus approfondi. Vous n’aurez peut-être pas besoin de tous ces tests, mais il est probable que votre médecin voudra utiliser l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une tomodensitométrie (TDM) pour vérifier la tumeur avant d’effectuer une biopsie.

Imagerie par résonance magnétique (IRM)

Une IRM utilise des champs magnétiques pour créer des images de la zone dans laquelle mesurer la taille des tumeurs. Si vous avez une IRM, vous recevrez un colorant appelé produit de contraste via une injection afin qu’une image détaillée puisse être produite. Les IRM peuvent être utilisées pour voir si le CPA s’est propagé à votre système nerveux central.

Tomographie par émission de positons (TEP) ou PET-CT Scan

Un PET scan est généralement associé à un CT scan (PET-CT scan). Au lieu de colorant de contraste, vous boirez une quantité minimale d’une substance de sucre radioactif. Les cellules cancéreuses s’en nourrissent pour leur énergie. En tant que telles, elles en absorberont facilement plus que les autres cellules. Votre médecin peut alors voir la différence et déterminer le stade du cancer, qui est une détermination de la taille et de l’emplacement de la tumeur et si le cancer s’est propagé.

Stadification du cancer

La stadification du cancer est lorsque votre médecin traduit toutes les informations des tests ci-dessus dans le système TNM pour décrire la tumeur.

Le système TNM couvre :

• Taille de la tumeur (T plus un chiffre ou une lettre pour décrire la taille et l’emplacement) : la taille de la tumeur est généralement mesurée en centimètres.

• Nœud (N plus un chiffre ou une lettre pour décrire la taille et l’emplacement) : les nœuds font référence aux petits organes connecteurs en forme de haricot (ganglions lymphatiques) de votre système immunitaire qui combattent les infections. Si le nœud est proche de la tumeur, cela s’appelle un nœud régional. Les ganglions plus éloignés sont appelés ganglions lymphatiques distants.

• Métastase (M plus une lettre ou un chiffre) : cela indique si le cancer s’est propagé et est mesuré de X (ce qui signifie qu’il ne peut pas être évalué) à M1 (il s’est propagé à d’autres zones).

Stades du cancer

Votre médecin discutera des stades du cancer après avoir fait son évaluation finale. Leur diagnostic tient compte de vos résultats tous tests confondus.

Stade 1 : Tumeur non invasive (T1 ou T2) sans propagation aux ganglions lymphatiques (N0) et sans métastase à distance (M0)

Stade 2 : Tumeur invasive (T3) sans propagation aux ganglions lymphatiques (N0) ou métastase à distance (M0)

Stade 3 : Tumeur plus petite (T1 ou T2) qui s’est propagée aux ganglions lymphatiques régionaux (N1) mais ne montre aucun signe de métastase (M0)

Étape 4A :

• Tumeur invasive AT (T4a) qui n’a pas d’atteinte ganglionnaire (N0) ou qui s’est propagée à un seul ganglion lymphatique unilatéral (N1) mais sans métastase (M0)
• Ou, une tumeur T3 avec une atteinte ganglionnaire unilatérale (N1) mais pas de métastase (M0), ou toute tumeur (tout T) avec une atteinte ganglionnaire étendue (N2) mais pas de métastase (M0)

Stade 4B : Tout cancer (tout T) avec une propagation plus étendue aux ganglions lymphatiques (N2 ou N3) et aucune métastase (M0)

Stade 4C : tout cancer (tout T, tout N) avec métastase à distance (M1)

Récurrent : Si le cancer réapparaît, ces tests et scans peuvent être utilisés pour confirmer à nouveau ce diagnostic et mettre à jour les détails de la stadification.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel indique d’autres conditions possibles qui pourraient produire les symptômes et les signes d’un patient. En ce qui concerne l’ACC dans les glandes salivaires, il existe de nombreux diagnostics différentiels potentiels.

Ils incluent:

• Aphte commun (ulcère aphteux)

• Carcinome épidermoïde basaloïde (une forme de cancer de l’œsophage)
• Carcinome adénoïde kystique de l’œsophage (peu probable en raison du « vrai » ACC de l’œsophage étant extrêmement rare)

• Virus de l’herpès simplex

• Problèmes auto-immuns (tels que La maladie de Behçet ou lupus érythémateux)

L’Organisation nationale des maladies rares affirme que les tumeurs bénignes (non cancéreuses) peuvent sembler similaires aux tumeurs ACC, mais présentent d’autres signes qui les rendent différentes des tumeurs cancéreuses.

Résumé

Le carcinome adénoïde kystique est diagnostiqué par un examen physique, une imagerie et une biopsie. Si ce type de cancer rare est découvert, le médecin utilisera les informations pour donner au cancer un stade et un grade, ce qui aidera à orienter le traitement.

Rappelez-vous toujours que vous êtes votre meilleur avocat. Donnez-vous le temps de digérer les informations que vous recevez pendant le processus de diagnostic. Posez à votre médecin toutes les questions qui se posent et pour clarifier les termes inconnus.

Si vous avez reçu un diagnostic de CPA, parlez à votre médecin des problèmes de traitement et des questions de rétablissement. Rejoindre un groupe de soutien ou discuter de votre diagnostic avec un professionnel de la santé mentale qui peut vous aider à traiter l’information et ce que cela signifie peut également être utile.