Anémie aplasique : greffe de moelle osseuse, traitement, causes

L’anémie aplasique est une maladie sanguine rare. Cela se produit lorsque les cellules souches de votre moelle osseuse ne créent pas suffisamment de cellules sanguines. Les personnes atteintes d’anémie aplasique peuvent ressentir de la fatigue, des ecchymoses ou un essoufflement. Pour de nombreuses personnes, les médicaments traitent efficacement ces symptômes. Dans les cas graves, vous pourriez avoir besoin d’une greffe de moelle osseuse.

Aperçu

Qu’est-ce que l’anémie aplasique ?

L’anémie aplasique est une maladie sanguine rare. Cette affection grave est un type de syndrome d’insuffisance médullaire. Si vous souffrez d’anémie aplasique, le tissu élastique à l’intérieur de vos os (moelle osseuse) ne produit pas suffisamment de globules blancs (leucopénie ou neutropénie), de globules rouges (anémie) ou de plaquettes (thrombocytopénie).

Que fait la moelle osseuse ?

Dans la moelle osseuse saine, les cellules souches produisent trois types de cellules sanguines. Lorsque ces cellules sanguines sont complètement formées, elles quittent votre moelle osseuse et pénètrent dans votre circulation sanguine.

des globules rouges transporter l’oxygène en l’obtenant des poumons et en le faisant circuler dans tout votre corps.
Globules blancs (leucocytes) combattre et détruire les bactéries et les germes.
Plaquettes arrêter le saignement en aidant votre sang à coaguler.

Comment l’anémie aplasique affecte-t-elle mon corps?

Lorsque vous souffrez d’anémie aplasique, votre corps ne crée pas suffisamment de cellules sanguines car vous n’avez pas suffisamment de cellules souches. Habituellement, l’anémie aplasique acquise survient parce qu’un déclencheur immunitaire (maladie où le corps s’attaque à lui-même) endommage vos cellules souches.

Quels sont les types d’anémie aplasique?

Il existe deux types d’anémie aplasique :

Anémie aplasique héréditaire se produit en raison d’une mutation génétique aléatoire. Il est plus fréquent chez les enfants et les jeunes adultes.
Anémie aplasique acquise se produit en raison d’un problème du système immunitaire. Elle est plus fréquente chez les personnes âgées, mais peut survenir chez les jeunes adultes.

Qui pourrait avoir une anémie aplasique?

L’anémie aplasique peut affecter n’importe qui de n’importe quelle race ou sexe. Vous êtes plus susceptible d’avoir une anémie aplasique si vous êtes :

Asiatique ou américano-asiatique.
Un adolescent ou un jeune adulte.
Plus de 65 ans.

Quelle est la fréquence de l’anémie aplasique?

Aux États-Unis, les experts ne savent pas exactement combien de personnes souffrent d’anémie aplasique. Certaines sources montrent que, chaque année, environ 500 à 1 000 personnes reçoivent un diagnostic d’anémie aplasique.

Symptômes et causes

Qu’est-ce qui cause l’anémie aplasique?

Souvent, les prestataires de soins de santé ne peuvent pas identifier les causes exactes de l’anémie aplasique. Les facteurs qui augmentent votre risque d’avoir la condition comprennent:

Troubles auto-immuns tels que la fasciite à éosinophiles ou le lupus.
Médicaments et expositions chimiques.
Infections telles que le VIH, l’hépatite ou le virus d’Epstein-Barr (le virus qui cause la mononucléose).
Les traitements médicaux tels que la radiothérapie ou la chimiothérapie.
Hémoglobinurie paroxystique nocturne, un trouble acquis lorsque vos globules rouges se décomposent trop rapidement.
Antécédents familiaux de syndrome d’insuffisance médullaire.
Grossesse.

Quels sont les symptômes de l’anémie aplasique ?

De nombreuses personnes atteintes de cette maladie présentent des symptômes minimes, mais une faible numération globulaire. Les symptômes les plus courants incluent :

Saigne/ecchymose facilement.
Saignements menstruels abondants.
Dyspnée (essoufflement).
Fatigue.
Infections fréquentes.

Les symptômes de l’anémie aplasique peuvent affecter les gens différemment. Ils peuvent apparaître lentement ou soudainement. Certaines personnes peuvent présenter des symptômes légers et gérables. D’autres peuvent avoir des symptômes qui indiquent une anémie aplasique sévère. L’anémie aplasique sévère nécessite un traitement médical urgent.

Quelles sont les complications d’une insuffisance médullaire non traitée ?

Sans traitement, les personnes peuvent éprouver de graves complications. Ces complications comprennent :

Saignement.
Infections graves (virales, bactériennes et fongiques).
Complications cardiaques (arythmie, insuffisance cardiaque).
Progression de la maladie vers le syndrome myélodysplasique ou la leucémie aiguë.

Diagnostic et tests

Quels tests sont utilisés dans le diagnostic de l’anémie aplasique?

Les fournisseurs de soins de santé utilisent une série de tests pour diagnostiquer l’anémie aplasique. Ils peuvent commander :

Des analyses de sang pour mesurer vos taux de plaquettes, de globules rouges et de globules blancs.
Biopsie de la moelle osseuse prélever un échantillon de votre moelle osseuse et l’évaluer au microscope.

Prise en charge et traitement

Comment traite-t-on l’anémie aplasique?

Votre plan de traitement dépend de plusieurs facteurs, tels que votre âge, votre état de santé général et vos symptômes. Le traitement de l’anémie aplasique peut inclure :

Immunosuppresseurs: Ces médicaments affaiblissent votre système immunitaire. Les symptômes de l’anémie aplasique s’améliorent chez environ 2 personnes sur 3 qui prennent des médicaments immunosuppresseurs.
Stimulants de la moelle osseuse : Certains types de médicaments peuvent stimuler votre moelle osseuse pour produire plus de cellules sanguines. Vous pouvez prendre du sargramostim (Leukine®), du filgrastim (Neupogen®) ou de l’époétine alfa (Epogen®).
Transfusion sanguine: Les transfusions remplacent les globules rouges et les plaquettes. Les transfusions ne guérissent pas l’anémie aplasique, mais elles peuvent traiter facilement des symptômes comme la fatigue ou les ecchymoses.
Antibiotiques de soutien en fonction de la gravité de votre numération globulaire.

Existe-t-il un traitement qui guérit l’anémie aplasique ?

Une greffe de moelle osseuse est le seul remède contre l’anémie aplasique. Les greffes de moelle osseuse sont également appelées greffes de cellules souches. Une greffe est le traitement de choix pour l’anémie aplasique sévère.

Les greffes de moelle osseuse remplacent les cellules souches endommagées par des cellules saines. Les cellules souches saines peuvent provenir :

Don de moelle osseuse.
Cellules souches périphériques (cellules souches que les prestataires prélèvent et traitent avant la transplantation).
Sang de cordon ombilical.

Comment puis-je trouver un match pour une greffe de moelle osseuse?

Une greffe de moelle osseuse réussie nécessite une bonne compatibilité des donneurs. Un bon donneur compatible est quelqu’un avec le même groupe sanguin ou une constitution génétique similaire. Pour la plupart des gens, la meilleure correspondance est un parent proche comme un frère ou une sœur ou un parent.

Si vous n’avez pas de donneur compatible, vous pouvez vous inscrire dans un registre national. Ce registre vous jumelle avec un donneur compatible. Vous pourriez avoir besoin d’un traitement immunosuppresseur ou d’un autre traitement pendant que vous attendez un bon donneur compatible.

La prévention

Comment puis-je prévenir l’anémie aplasique?

Il n’existe aucun moyen garanti de prévenir l’anémie aplasique.

Perspectives / Pronostic

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes d’anémie aplasique?

Le pronostic (perspectives) pour les personnes atteintes d’anémie aplasique est généralement bon. La plupart des personnes qui reçoivent un traitement peuvent vivre une vie de grande qualité. Une greffe de moelle osseuse peut guérir l’anémie aplasique.

De nombreuses personnes atteintes d’anémie aplasique souffrent également d’autres troubles sanguins, tels que :

Anémie de Fanconi, une maladie héréditaire rare qui provoque des malformations congénitales (handicaps congénitaux) telles que des bras ou des jambes non développés.
Hémoglobinurie paroxystique nocturne, un trouble acquis lorsque vos globules rouges se décomposent trop rapidement.

Vivre avec

Comment prendre soin de moi si j’ai une anémie aplasique?

Si vous souffrez d’anémie aplasique, il est important de :

Évitez les activités à fort contact : Les sports comme le football, le hockey ou la lutte comportent un risque de blessure. Étant donné que l’anémie aplasique comporte un risque de saignement incontrôlé, vous devrez peut-être éviter les sports de contact où vous pourriez vous blesser.
Protégez-vous des virus et germes : Lavez-vous soigneusement et fréquemment les mains. Évitez l’exposition aux personnes malades, portez un masque et obtenez tous les vaccins recommandés, y compris votre vaccin annuel contre la grippe. Si vous commencez à montrer des signes d’infection, consultez immédiatement votre fournisseur de soins de santé.
Reposez-vous au besoin : Si vous souffrez d’anémie, vous pouvez vous sentir essoufflé même après des activités de faible intensité. Reposez-vous quand vous en avez besoin et faites beaucoup de pauses.

Que dois-je demander d’autre à mon fournisseur de soins de santé ?

Vous voudrez peut-être demander à votre fournisseur de soins de santé :

Quelle est la cause la plus probable de l’anémie aplasique?
Que puis-je faire pour gérer les symptômes de l’anémie aplasique?
Quels traitements recommandez-vous?
Y a-t-il des effets secondaires des traitements de l’anémie aplasique?
Comment puis-je gérer au mieux l’anémie aplasique et un autre problème de santé ?

L’anémie aplasique est une maladie rare mais grave de la moelle osseuse. Cela se produit lorsque vos cellules souches ne créent pas suffisamment de cellules sanguines. Vous pouvez facilement avoir des ecchymoses, être fatigué ou souffrir d’essoufflement. Sans traitement, l’anémie aplasique peut augmenter le risque d’infections graves, de saignements, de problèmes cardiaques et d’autres complications. Le seul remède contre l’anémie aplasique est une greffe de moelle osseuse. Si vous devez attendre un donneur de moelle osseuse compatible, vous pouvez prendre des médicaments immunosuppresseurs tels que la globuline antithymocyte (ATG), la cyclosporine ou le tacrolimus, et l’eltrombopag, un agoniste des récepteurs de la thrombopoïétine. La plupart des personnes qui reçoivent un traitement pour l’anémie aplasique ont une qualité de vie élevée.

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