Aperçu
Qu’est-ce que l’agranulocytose ?
L’agranulocytose est une maladie du sang potentiellement mortelle. Cela se produit lorsque le corps ne produit pas suffisamment d’un type de globules blancs appelés neutrophiles. Les globules blancs font partie du système immunitaire. Ils protègent le corps contre les infections en combattant les germes qui nous rendent malades.
Aussi connue sous le nom de granulocytopénie, l’agranulocytose est une forme sévère de neutropénie. La neutropénie est un taux de globules blancs inférieur à la normale. Les personnes ayant un faible nombre de globules blancs sont très vulnérables aux infections. Ils peuvent tomber malades à cause de germes qui ne seraient pas nocifs autrement. Les fournisseurs de soins de santé peuvent traiter l’agranulocytose avec des médicaments. Non traitée, la maladie peut entraîner de graves infections. Cela peut même conduire à état septique (une réaction grave à une infection) et la mort.
Quels sont les types d’agranulocytose?
Il existe deux types d’agranulocytose. Elle peut être héréditaire (présente à la naissance) ou acquise.
- L’agranulocytose héréditaire résulte d’une maladie génétique. Ce problème affecte la façon dont le corps produit des globules blancs. L’agranulocytose génétique infantile est une forme rare d’agranulocytose héréditaire. On l’appelle aussi syndrome de Kostmann ou agranulocytose congénitale. Les nouveau-nés atteints de cette maladie ont des infections récurrentes, de la fièvre, une inflammation et des problèmes osseux.
- L’agranulocytose acquise peut résulter de certaines infections. L’exposition à des produits chimiques et à certains médicaments sur ordonnance peut également en être la cause. Les médicaments anticancéreux et les médicaments antipsychotiques provoquent souvent une agranulocytose acquise. Cette forme de trouble est également appelée agranulocytose médicamenteuse.
Quelle est la fréquence de l’agranulocytose ?
L’agranulocytose affecte environ sept personnes sur 1 million chaque année. C’est un peu plus fréquent chez les femmes. Les personnes de tous âges peuvent contracter la maladie.
L’agranulocytose héréditaire est plus fréquente chez les bébés et les enfants. La forme acquise apparaît plus souvent chez l’adulte.
L’agranulocytose est plus fréquente chez les personnes qui :
- Suivent des traitements de chimiothérapie pour le cancer.
- Avoir des maladies auto-immunes telles que le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde.
- Prenez certains médicaments sur ordonnance, comme le médicament antipsychotique clozapine (Clozaril®).
Symptômes et causes
Qu’est-ce qui cause l’agranulocytose?
Les granulocytes sont des globules blancs qui font partie de votre système immunitaire. Ces cellules contiennent des enzymes qui tuent les germes et décomposent les substances qui peuvent nuire à votre corps. Il existe trois types de granulocytes : les neutrophiles, les éosinophiles et les basophiles.
L’agranulocytose survient lorsque les niveaux de neutrophiles sont dangereusement bas. Si vous n’avez pas suffisamment de neutrophiles, vous êtes à risque d’infections fréquentes ou chroniques (à long terme). Votre risque d’infection grave augmente avec le temps si les niveaux de neutrophiles restent faibles.
Quelles sont les causes de l’agranulocytose acquise ?
Plusieurs types de médicaments sur ordonnance provoquent une agranulocytose acquise. Les infections, d’autres problèmes de santé et l’exposition à des produits chimiques peuvent également entraîner le trouble. Les causes de l’agranulocytose comprennent :
- Troubles auto-immuns, y compris le lupus et la polyarthrite rhumatoïde.
- Maladie de la moelle osseuse et troubles de l’insuffisance de la moelle osseuse comme l’anémie aplasique.
- Chimiothérapie.
- Exposition à des toxines ou à des produits chimiques, comme le plomb ou le mercure.
- Infections telles que le paludisme, la tuberculose et la fièvre pourprée des montagnes Rocheuses.
- Médicaments sur ordonnance, y compris certains antibiotiques, médicaments antipsychotiques et médicaments pour traiter les problèmes de thyroïde.
- Mauvaise nutrition et carences en vitamines.
Quels sont les symptômes de l’agranulocytose ?
L’agranulocytose elle-même n’a pas de symptômes. Les personnes atteintes de la maladie présentent des symptômes d’infection. Des signes d’agranulocytose peuvent apparaître soudainement ou progressivement. Ils comprennent:
- Fièvre et frissons.
- Rythme cardiaque et respiration plus rapides.
- Pression artérielle basse soudaine (hypotension), qui peut provoquer des étourdissements ou une faiblesse.
- Faiblesse musculaire et fatigue.
- Douleurs à la bouche et à la gorge et saignements, gencives enflammées.
- Ulcères (plaies) dans la bouche et la gorge qui rendent difficile la déglutition.
Diagnostic et tests
Comment l’agranulocytose est-elle diagnostiquée?
Les neutrophiles sont un type de globule blanc qui combat les infections dans le corps. L’agranulocytose survient lorsque le nombre absolu de neutrophiles (ANC) est inférieur à 100 neutrophiles par microlitre de sang. Habituellement, les gens ont au moins 1 500 neutrophiles par microlitre.
Pour diagnostiquer l’agranulocytose, votre fournisseur vous prescrira un test sanguin. Ce test, appelé un formule sanguine complète (CBC), vérifie les niveaux de neutrophiles dans votre sang. Votre fournisseur de soins de santé peut également prendre un échantillon de votre moelle osseuse pour évaluer comment votre corps produit des globules blancs. Votre fournisseur vous posera également des questions sur vos symptômes, vos médicaments, vos infections récentes et votre exposition aux produits chimiques. Si votre fournisseur pense que vous avez la forme héréditaire de la maladie, vous devrez peut-être passer un test génétique.
Prise en charge et traitement
Comment traite-t-on l’agranulocytose?
Si un médicament sur ordonnance cause vos symptômes, il est essentiel d’arrêter de prendre le médicament. Discutez avec votre fournisseur de la façon d’arrêter en toute sécurité. Le traitement de l’agranulocytose comprend :
- Antibiotiques : Si vous avez une infection, votre fournisseur de soins de santé vous prescrira des antibiotiques et d’autres médicaments pour soulager vos symptômes.
- Facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF) : Votre fournisseur peut recommander des injections d’un médicament pour aider votre corps à produire plus rapidement des globules blancs, en particulier des neutrophiles. Votre médecin peut vous prescrire du filgrastim (Neupogen®), du pegfilgrastim (Neulasta®) ou du lénograstim (Granocyte®).
- Médicaments immunosuppresseurs : Si une maladie auto-immune provoque une agranulocytose, votre médecin peut vous recommander des médicaments tels que la prednisone. Ces médicaments suppriment (calment) le système immunitaire.
- Greffe de moelle osseuse : Si les autres traitements ne sont pas efficaces, vous pourriez avoir besoin d’une greffe de moelle osseuse. Au cours de cette procédure, vous recevez de la moelle osseuse d’un donneur afin que vous puissiez produire plus de globules blancs.
- Prévention des infections : Les personnes atteintes d’agranulocytose doivent faire attention à éviter l’infection. Lavez-vous souvent les mains, évitez les foules et portez un couvre-visage en public.
La prévention
Puis-je prévenir l’agranulocytose?
Vous ne pourrez peut-être pas prévenir l’agranulocytose. Si vous prenez un médicament sur ordonnance qui diminue votre nombre de globules blancs, parlez-en à votre fournisseur. Vous devrez peut-être effectuer des tests sanguins réguliers pour suivre le nombre de neutrophiles produits par votre moelle osseuse. Si vous suivez une chimiothérapie contre le cancer, votre fournisseur de soins de santé peut recommander des injections pour améliorer la capacité de votre corps à produire des globules blancs.
Perspectives / Pronostic
Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes d’agranulocytose ?
L’agranulocytose peut être traitée avec des médicaments, mais les perspectives varient d’une personne à l’autre. Les adultes de plus de 65 ans sont plus susceptibles de souffrir de complications telles que la septicémie. L’agranulocytose peut causer de graves problèmes chez les personnes qui ont d’autres problèmes de santé, comme une maladie rénale, une maladie cardiaque ou des problèmes respiratoires.
Non traitée, l’agranulocytose entraîne une infection grave et la mort. Le risque d’infection augmente plus le nombre de neutrophiles reste dangereusement bas.
Vivre avec
Quand devrais-je consulter mon fournisseur de soins de santé au sujet de l’agranulocytose ?
L’agranulocytose met la vie en danger. Il est essentiel de demander un diagnostic et un traitement immédiatement. Si vous présentez des signes d’infection, consultez votre fournisseur. Dites à votre fournisseur si vous avez des infections fréquentes ou des infections qui durent longtemps.
L’agranulocytose est un trouble grave, mais il est traitable. Informez immédiatement votre fournisseur de soins si vous présentez des signes d’infection, en particulier si vous avez des infections qui vont et viennent fréquemment. Si vous souffrez d’une maladie auto-immune ou si vous prenez un médicament sur ordonnance qui diminue les globules blancs, il est très important de consulter souvent votre médecin. Grâce à des examens réguliers, votre fournisseur peut surveiller votre santé et vous aider à éviter les infections.
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