L’anatomie de la gaine de myéline

La gaine de myéline est le revêtement protecteur et gras entourant vos fibres nerveuses, semblable à l’isolation protectrice autour des fils électriques. Ce revêtement permet aux impulsions électriques entre les cellules nerveuses d’aller et venir rapidement. Lorsque la myéline est endommagée, ces signaux électriques sont interrompus et peuvent même s’arrêter complètement.

Anatomie

La myéline est constituée de graisse et de protéines et est enveloppée dans de nombreuses couches autour de nombreux nerfs du système nerveux central (SNC), qui comprend votre cerveau, la moelle épinière et les nerfs optiques (œil), ainsi que dans le système nerveux périphérique. (PNS), qui contient tous les nerfs à l’extérieur du SNC.

Si vous avez déjà remarqué les mouvements saccadés et soudains des bébés, c’est parce que leurs gaines de myéline ne sont pas complètement développées à la naissance. À mesure qu’ils vieillissent et que la myéline mûrit et s’accumule, leurs mouvements deviennent plus fluides et plus contrôlés. Ce processus se poursuit jusqu’à l’âge adulte.

Dysfonctionnement

Chez une personne en bonne santé, les cellules nerveuses s’envoient des impulsions le long d’une fine fibre attachée au corps des cellules nerveuses. Ces fines projections sont appelées axones et la plupart d’entre elles sont protégées par la gaine de myéline, qui permet à l’influx nerveux de se déplacer rapidement et efficacement. La myéline est vitale pour un système nerveux sain, affectant tout, du mouvement à la cognition.

Dans la sclérose en plaques (SEP), la maladie la plus couranteassociées aux dommages à la myéline, les cellules immunitaires attaquent la myéline – et éventuellement les axones – dans le cerveau et la moelle épinière. Les attaques répétées finissent par laisser des cicatrices. Lorsque la myéline est cicatrisée, l’influx nerveux ne peut pas être correctement transmis; ils voyagent trop lentement ou pas du tout. Finalement, les axones dégénèrent en raison de la perte chronique de myéline, entraînant la mort des cellules nerveuses.

Selon l’endroit où la myéline est attaquée dans le système nerveux central, des symptômes tels que des troubles sensoriels, des problèmes de vision, des spasmes musculaires et des problèmes de vessie commencent à se manifester. C’est pourquoi les symptômes de la SEP varient considérablement d’une personne à l’autre, car la localisation des attaques de myéline varie au sein du système nerveux central.

En plus des sites variables d’attaques du système immunitaire dans votre cerveau et votre moelle épinière, le moment de ces attaques est également imprévisible, bien qu’il existe des déclencheurs potentiels comme le stress ou la période post-partum.

Causes

Outre la sclérose en plaques, les dommages à la myéline peuvent être causés par un certain nombre d’affections courantes et rares. Ceux-ci inclus:

• Accident vasculaire cérébral
• Infections
• Inflammation
• Troubles métaboliques
• Certains médicaments
• Troubles immunitaires
• Consommation excessive d’alcool
• Empoisonnement au monoxyde de carbone
• Carence en vitamine B12

Maladies démyélinisantes du SNC

La maladie démyélinisante du système nerveux central la plus courante est la sclérose en plaques,mais d’autres incluent :

• Névrite optique, inflammation des nerfs optiques de l’œil

• Neuromyélite optique, également connue sous le nom de maladie de Devic, qui affecte le(s) nerf(s) optique(s) et la moelle épinière

• Myélite transverse, une maladie auto-immune qui provoque une inflammation de la moelle épinière

• Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM), une infection du cerveau et de la moelle épinière

• Adrénoleucodystrophie et adrénomyéloneuropathie, maladies dégénératives génétiques rares

• Neuropathie optique héréditaire de Leber, qui conduit à une cécité partielle

Les causes de ces conditions sont inconnues. Certains, comme la neuromyélite optique, l’ADEM, la névrite optique et la myélite transverse, sont considérés comme auto-immuns, endommageant indirectement la gaine de myéline à la suite d’un assaut immunitaire anormal.

Maladies démyélinisantes du SNP

Il existe également des affections démyélinisantes qui affectent principalement la myéline dans le système nerveux périphérique, notamment :

• Syndrome de Guillain-Barré (SGB)
• Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (CIDP)
• Autres polyneuropathies des nerfs périphériques

Les troubles génétiques

Il existe également des troubles génétiques rares dans lesquels une dégradation de la myéline ou une gaine de myéline défectueuse peut provoquer des dommages neurologiques permanents. Ceux-ci inclus:

• Adrénoleucodystrophie
• Leucodystrophie métachromatique
• La maladie de Krabbe
• Maladie de Pelizaeus-Merzbacher

Traitement

Les thérapies actuelles pour la sclérose en plaques ciblent votre système immunitaire. Bien qu’ils se soient avérés réduire le nombre et la gravité des poussées de SEP, il n’existe toujours pas de remède contre la SEP. Mais maintenant, les experts examinent les thérapies qui ciblent la myéline.

Recherche sur la réparation de la myéline

Alors que les traitements actuels de la SEP modifiant la maladie se concentrent sur la façon d’empêcher votre système immunitaire d’attaquer la myéline, les scientifiques étudient comment la myéline peut être réparée une fois qu’elle a été endommagée par le système immunitaire. L’espoir est que si la myéline est réparée, votre fonction neurologique peut être restaurée et votre SEP cessera de s’aggraver ou au moins ralentira.

La bonne nouvelle est que certaines études ont déjà montré que la préservation et la restauration de la myéline qui entoure les axones peuvent augmenter la survie des cellules nerveuses.Étant donné que votre handicap lié à la SEP est lié au degré de mort des cellules nerveuses, en réparant la myéline et en protégeant les cellules nerveuses, les experts espèrent éventuellement pouvoir arrêter la progression du handicap chez les personnes atteintes de SEP.

Fumarate de Clémastine

Parmi les enquêtes en cours, une étude de 2017 publiée dans Lancet a suggéré qu’un médicament contre les allergies en vente libre appelé fumarate de clémastine (vendu sous les marques Tavist, Dayhist et autres) pourrait favoriser la réparation de la myéline dans le cerveau des personnes atteintes de SEP.

Dans l’étude, 50 personnes atteintes de SEP récurrente et de lésions du nerf optique ont reçu soit une dose de clémastine deux fois par jour, soit un placebo pendant 150 jours. Après 90 ans, les participants ont changé de thérapie, ce qui signifie que ceux qui ont donné de la clémastine prenaient maintenant un placebo pendant les 60 derniers jours de l’étude.

Les participants ont subi des potentiels évoqués visuels, qui mesurent la transmission du signal de la rétine de l’œil à travers le nerf optique jusqu’au cortex visuel, la région du cerveau qui traite les images (convertissant ce que l’on voit en une image réelle).

Les résultats ont révélé que le retard des potentiels évoqués visuels était réduit de 1,7 milliseconde par œil pendant la durée du traitement par la clémastine. Cette réduction du délai de transmission nerveuse suggère que la réparation de la myéline s’est produite le long de la voie de signalisation du nerf optique.

Autres drogues sous enquête

D’autres premières études recrutent des patients ou sont actuellement en cours concernant des médicaments qui pourraient aider à favoriser la réparation de la myéline et à protéger les cellules nerveuses du système nerveux central. Il existe un certain nombre de traitements à l’étude, mais voici quelques exemples :

• Guanabenz : un médicament précédemment approuvé par la Food and Drug Administration des États-Unis pour le traitement de l’hypertension artérielle, le guanabenz s’est avéré augmenter la survie des oligodendrocytes (cellules qui produisent la myéline) dans des études animales. Il a également été démontré que Guanabenz réduit le nombre de cellules immunitaires inflammatoires qui s’accumulent dans le cerveau et la moelle épinière.

• Ibudilast : Un essai de phase 2 impliquant 255 personnes atteintes de SEP primaire ou secondaire progressive a révélé que l’ibudilast, un médicament anti-inflammatoire fabriqué au Japon, ralentissait le taux d’atrophie cérébrale (rétrécissement) par rapport au placebo.