Maladie de Pick : variante comportementale de la démence frontotemporale

La démence frontotemporale à variante comportementale (bvFTD) est l’un des nombreux types de démence qui entrent dans la catégorie « dégénérescence frontotemporale ». Cette catégorie touche environ 50 000 à 60 000 Américains.Comme son nom l’indique, ce type de démence affecte principalement les lobes frontaux et temporaux du cerveau. Les démences frontotemporales les plus courantes sont de type variant comportemental. La démence frontotemporale à variante comportementale est parfois appelée maladie de Pick.

Quelles sont les causes de la maladie de Pick ?

On pense que la maladie de Pick est causée par un regroupement anormal de protéines tau dans les lobes frontaux et temporaux du cerveau. Ces amas de protéines sont connus sous le nom de corps Pick. Au fur et à mesure qu’elles se rassemblent dans ces lobes, les cellules du cerveau commencent à mourir, provoquant des changements émotionnels, comportementaux et cognitifs dans votre fonctionnement.

Symptômes

Les symptômes les plus courants de bvFTD sont des problèmes comportementaux ou émotionnels, notamment une suralimentation compulsive, un comportement émotionnellement détaché, des réponses socialement inappropriées et l’affichage d’une conversation et d’actions hypersexuelles, ainsi que de l’irritabilité, de l’agitation, de l’apathie et de l’égoïsme.

Les personnes atteintes de bvFTD peuvent avoir des difficultés à garder un emploi, afficher une baisse de leur hygiène, accumuler certains articles, faire de mauvais choix financiers et éloigner les membres de la famille et les amis par leurs commentaires et comportements insensibles.

Certaines personnes atteintes de bvFTD éprouvent également des difficultés de mouvement similaires à celles de la maladie de Parkinson, notamment une diminution des expressions faciales, une raideur musculaire, une faiblesse et une rigidité.

Contrairement à la maladie d’Alzheimer, la perte de mémoire ne se développe généralement pas dans le bvFTD, et si c’est le cas, ce n’est que lorsque la maladie est dans les derniers stades. En tant qu’aidant, vous remarquerez peut-être des difficultés de mémoire, ainsi que des problèmes de planification ou d’attention (liés au fonctionnement exécutif).

En cas de bvFTD sévère, la langue est également affectée, ce qui rend la communication très difficile.

En quoi la maladie de Pick est-elle différente de la maladie d’Alzheimer ?

La variante comportementale de la démence frontotemporale (maladie de Pick) présente certains symptômes qui se chevauchent avec la maladie d’Alzheimer, car les deux maladies affectent généralement la cognition, les émotions et les comportements. Cependant, les premiers symptômes de la maladie de Pick consistent principalement en des changements dans les émotions, le jugement, le fonctionnement exécutif et le comportement, alors que dans la maladie d’Alzheimer, les déficits de mémoire, d’orientation et de communication sont initialement plus fréquents.

Diagnostic

Le diagnostic de bvFTD est souvent retardé car au départ, on peut penser qu’une personne affectée est simplement impolie, égoïste, déprimée ou agit hors de son caractère. Cependant, à mesure que les symptômes progressent, les familles demandent généralement l’aide d’un clinicien pour le diagnostic et le traitement. Le diagnostic dépend de la présence de plusieurs symptômes décrits ci-dessus, ainsi que de la capacité d’exclure d’autres démences telles que la maladie d’Alzheimer ou la démence vasculaire. Examen des critères officiels pour la variante comportementale FTD peut être utile pour les membres de la famille si bvFTD est diagnostiqué ou envisagé par le médecin.

Une IRM peut également aider au diagnostic de bvFTD car elle montrera souvent une certaine atrophie (rétrécissement) du lobe frontal du cerveau. Au fur et à mesure que la maladie progresse, l’atrophie va augmenter et s’étendre aux zones temporales, ainsi qu’aux noyaux gris centraux.

Pronostic et espérance de vie (Perspectives à long terme)

L’espérance de vie moyenne à partir de l’apparition des symptômes est d’environ huit à neuf ans,bien que certaines personnes puissent vivre environ 20 ans avec la maladie. Comme pour toute démence, elle peut être une maladie difficile pour les soignants, ainsi que pour ceux qui en souffrent.

Traitement

Le traitement peut consister à essayer d’utiliser des stratégies comportementales non liées à la drogue pour freiner des comportements spécifiques. Certains médecins prescrivent des antidépresseurs appelés inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS), qui peuvent aider avec certains des comportements obsessionnels compulsifs, tels que la thésaurisation ou la suralimentation.

Il est normal de se sentir parfois dépassé lorsque vous faites face aux défis de la démence frontotemporale à variantes comportementales. Ignorez la tentation d’essayer de tout faire vous-même ; au lieu de cela, demandez de l’aide à votre entourage, que ce soit par le biais d’un programme de soutien communautaire, d’une discussion en ligne sur bvFTD ou d’un ami qui est prêt à vous emmener prendre un café ou à vous asseoir à la maison avec votre bien-aimé pendant que vous faites une sieste.

De plus, l’Association pour la démence frontotemporale répertorie les groupes de soutien locaux ainsi que les ressources en ligne et une ligne téléphonique pour obtenir de l’aide.