Un aperçu de la maladie du sein de Paget

La maladie de Paget du sein, également connue sous le nom de maladie de Paget du mamelon et de la maladie mammaire de Paget, est un type rare de cancer du sein dans lequel des cellules cancéreuses se développent à la surface du mamelon et de l’aréole (la zone sombre et ronde de la peau entourant le téton).

La majorité des personnes atteintes de la maladie de Paget ont soit un cancer du sein invasif, soit un carcinome canalaire in situ (CCIS), et les tumeurs mammaires apparentées se trouvent presque toujours dans le même sein que la maladie de Paget.

La maladie de Paget survient dans environ 1 à 4 % de tous les cancers du sein. Il affecte le plus souvent les femmes dans la cinquantaine, en particulier pendant la ménopause. Cela dit, la maladie peut également apparaître chez les adolescents et les personnes âgées et, dans de rares cas, peut survenir chez les hommes.

Plusieurs maladies non liées portent également le nom de Paget, notamment une maladie du squelette connue sous le nom de maladie osseuse de Paget et la maladie extramammaire de Paget, qui comprend la maladie de Paget de la vulve et la maladie de Paget du pénis. Cet article ne couvre que la maladie de Paget du sein.

Symptômes

La maladie de Paget rend la peau du mamelon et la zone qui l’entoure rouge, douloureuse, squameuse et squameuse. Au début, ces symptômes peuvent aller et venir.

Les symptômes s’aggravent généralement avec le temps et peuvent inclure :

• Démangeaisons ou sensation de brûlure dans le mamelon et/ou l’aréole
• Peau écaillée, croustillante ou épaissie sur ou autour du mamelon
• Douleur et sensibilité
• Aplatissement du mamelon
• Écoulement jaune ou sanglant du mamelon
• Une bosse dans la zone touchée

Quand consulter un fournisseur de soins de santé

Si vous présentez des signes et symptômes de la maladie de Paget, consultez un professionnel de la santé dès que possible. Un diagnostic précoce augmente les chances de succès des traitements.

Le diagnostic de la maladie de Paget peut impliquer les étapes suivantes :

• Examen clinique des seins : jusqu’à 50 % des personnes atteintes de la maladie de Paget du mamelon présentent une masse mammaire ou une zone d’épaississement ressentie à l’examen clinique.

• Mammographie : si vous souffrez de la maladie de Paget du sein, une mammographie peut montrer des modifications du mamelon et de la peau liées au cancer du sein sous-jacent. Votre professionnel de la santé peut également effectuer un suivi par imagerie par résonance magnétique (IRM).

• Biopsie mammaire : Au cours d’une biopsie mammaire, un petit échantillon de tissu est prélevé sur la masse, la peau ou le mamelon pour un examen microscopique. S’il y a un écoulement du mamelon, il sera également collecté et examiné.

• Biopsie des ganglions lymphatiques sentinelles : Au cours de cette procédure, un chirurgien localise et enlève les ganglions sentinelles, le premier endroit où vont les cellules cancéreuses du sein. Si un ganglion sentinelle est examiné et s’avère négatif, il est peu probable qu’un cancer soit détecté dans les ganglions restants.

Si des cellules cancéreuses sont détectées dans l’un des échantillons de biopsie, vous aurez besoin d’un traitement.

Causes

La cause de la maladie de Paget du sein n’est pas connue. Environ 80% à 90% des personnes atteintes de Paget ont également un CCIS ou un cancer invasif ailleurs dans le sein, selon l’American Cancer Society.

Les cellules cancéreuses peuvent voyager de la tumeur jusqu’aux canaux galactophores, où elles pénètrent dans le mamelon et l’aréole.

Parfois, il n’y a pas de cancer du sein sous-jacent, ou si une tumeur est présente, elle n’est pas liée à la maladie du mamelon. Les chercheurs suggèrent que dans ces cas, les cellules de la peau du mamelon peuvent se transformer spontanément en cellules cancéreuses.

Facteurs de risque

Les mêmes facteurs qui augmentent le risque de tout type de cancer du sein sont également associés à la maladie de Paget.

Ceux-ci inclus:

• Âge croissant
• Parent au premier degré atteint d’un cancer du sein ou de l’ovaire
• Antécédents personnels de cancer du sein, de carcinome lobulaire in situ (CLIS), d’hyperplasie atypique ou de certaines affections bénignes du sein
• Les femmes blanches de plus de 45 ans ont un risque légèrement plus élevé de cancer du sein que les femmes noires et hispaniques. Pour les femmes de moins de 45 ans, le cancer du sein est plus fréquent chez les femmes afro-américaines.
• Mutation génétique héréditaire (p. ex., BRCA1 ou BRCA2)
• Tissu mammaire dense
• Exposition antérieure aux rayonnements de la poitrine
• Utilisation d’un traitement hormonal substitutif après la ménopause
• Être en surpoids, surtout après la ménopause
• Consommation d’alcool

Traitement

La chirurgie est la principale option de traitement de la maladie de Paget du sein.

Il y a deux options :

• Tumorectomie : Cette chirurgie mammaire conservatrice enlève la tumeur du sein. Avec la maladie de Paget, le chirurgien enlève le mamelon et l’aréole, ainsi qu’une partie en forme de cône du sein. On prend soin d’épargner le plus de tissu possible tout en s’assurant que les cellules cancéreuses sont éliminées.

• Mastectomie : Si le cancer du sein sous-jacent est invasif, une mastectomie (ablation de tout le sein) sera effectuée. Si les ganglions lymphatiques sont touchés, ils seront retirés.

La tumorectomie est généralement suivie d’une radiothérapie pour tuer toutes les cellules cancéreuses qui pourraient se trouver dans le tissu mammaire restant. De nombreuses personnes subiront une reconstruction du mamelon une fois la tumorectomie et la radiothérapie terminées.

Le traitement spécifique recommandé dépendra de l’étendue du cancer et de la nature de la tumeur (par exemple, si la tumeur a des récepteurs d’œstrogènes ou de progestérone).

Thérapie adjuvante

Après la chirurgie, votre fournisseur de soins de santé peut recommander des traitements supplémentaires pour essayer de prévenir une récidive du cancer du sein.

Ces thérapies peuvent inclure un ou une combinaison des éléments suivants :

• Médicaments anticancéreux (chimiothérapie)
• Hormonothérapie
• Radiation

La prévention

Il existe de nombreux facteurs de risque que vous ne pouvez pas contrôler, comme le vieillissement, mais certaines modifications du mode de vie peuvent réduire votre risque de cancer du sein et de maladie de Paget.

Ceux-ci inclus:

• Pratiquez une activité physique régulière
• Éviter ou limiter l’alcool
• Arrêter de fumer
• Maintenir un poids santé

De plus, discutez des dépistages du cancer du sein avec votre médecin afin que si vous développez un cancer du sein, il puisse être détecté le plus tôt possible. Familiarisez-vous avec l’apparence et la sensation normales de vos seins et signalez immédiatement tout changement à un fournisseur de soins de santé.

Pour les patients à haut risque

Si vous avez un risque élevé de cancer du sein, comme des antécédents familiaux ou une mutation génétique qui augmente votre risque, vous pouvez prendre des mesures supplémentaires pour essayer de le prévenir et/ou de le détecter tôt s’il se produit. Ces options comprennent :

• Conseil génétique
• Dépistages et autocontrôles plus fréquents pour rechercher les premiers signes de cancer du sein
• Des médicaments pour réduire le risque de cancer du sein
• Chirurgie préventive (prophylactique)

Questions fréquemment posées

Combien de personnes atteintes de la maladie de Paget l’ont dans le sein ?

La maladie du sein de Paget est une affection distincte et indépendante des autres maladies nommées d’après le fournisseur de soins de santé britannique Sir James Paget.

A quel âge peut-on contracter la maladie de Paget du sein ?

La maladie de Paget du sein peut survenir à tout âge après l’adolescence, mais elle survient le plus souvent chez les personnes dans la cinquantaine.

À quelle vitesse la maladie de Paget du sein est-elle diagnostiquée?

Le diagnostic de la maladie de Paget est souvent retardé car il est rare et peut ressembler à des affections cutanées, telles que l’eczéma. Les symptômes peuvent survenir pendant des mois avant qu’il ne soit correctement diagnostiqué.

Étant donné que la maladie de Paget n’est pas courante, vous en avez probablement moins entendu parler que les types de cancer du sein les plus courants. De plus, il peut être difficile de trouver un groupe de soutien de Paget dans de nombreuses communautés en raison du nombre limité de personnes atteintes de la maladie. Heureusement, les communautés en ligne vous donnent la possibilité de vous connecter avec des personnes du monde entier qui partagent votre diagnostic. Envisagez de demander le soutien d’autres personnes confrontées à vos mêmes défis.