Un aperçu de l’hypophysite

L’hypophysite est une maladie rare qui provoque une inflammation de l’hypophyse, une importante glande productrice d’hormones dans le cerveau. Il existe deux principaux types d’hypophysite, classés selon leur étiologie : primaire (inflammation isolée de la glande non associée à un autre trouble), ou secondaire, résultant de maladies systémiques, d’infections ou d’origine médicamenteuse.

L’hypophysite peut également être classée en fonction des cellules qui causent l’inflammation, notamment : lymphocytaire, granulomateuse, xanthomateuse et plasmacytaire. Même si ces conditions semblent différentes au niveau cellulaire, elles partagent souvent des symptômes similaires.

L’hypophysite lymphocytaire est le type le plus fréquent, touchant plus les femmes que les hommes, et survient fréquemment en fin de grossesse ou pendant la période post-partum. L’hypophysite granulomateuse et xanthomateuse est également plus fréquente chez la femme, mais n’est pas liée à la grossesse, tandis que le type plasmocytaire est plus fréquent chez l’homme plus âgé.

Si l’hypophysite n’est pas gérée ou contrôlée, cette condition peut contribuer au développement de l’hypopituitarisme, qui est une diminution de la fonction de l’hypophyse.

Symptômes

Les symptômes liés à tous les types d’hypophysite comprennent des maux de tête fréquents, des changements de vision (faible vision ou vision double) et une fonction hypophysaire altérée.

La plupart des hormones sécrétées par la partie antérieure de l’hypophyse, notamment l’ACTH, la TSH, l’hormone de croissance et les hormones sexuelles, sont généralement diminuées dans l’hypophysite, tandis que les taux de prolactine peuvent être faibles ou élevés. Si la partie postérieure de la glande ou/et la tige pituitaire sont impliquées, un diabète insipide peut survenir.

La carence des hormones ci-dessus peut provoquer divers symptômes, notamment une diminution de la réaction du corps au stress (ACTH), à la fatigue et à l’intolérance au froid (TSH), à un dysfonctionnement sexuel et à l’infertilité (hormones sexuelles). Si la diminution de l’ACTH est suffisamment sévère, elle peut être fatale.Un faible taux de prolactine est associé à une diminution de la production de lait, tandis que des niveaux élevés peuvent provoquer l’infertilité, l’absence ou des périodes menstruelles anormales et la galactorrhée (une augmentation de la production de lait). Le diabète insipide est associé à une soif excessive et à une miction accrue en raison d’un déficit en hormone antidiurétique.

De plus, l’hypophysite arrête la production d’hormone adrénocorticotrope (ACTH), qui joue un rôle dans les fonctions corporelles essentielles telles que la libération d’une autre hormone appelée cortisol. Le cortisol et l’ACTH influencent tous deux la réponse du corps au stress, l’appétit, le sommeil et les fonctions de chaque organe. Si ce manque d’ACTH et de cortisol est suffisamment grave, cela peut être fatal.

Les symptômes secondaires qui résultent des changements dans les niveaux d’hormones comprennent une augmentation de la miction et une soif excessive à mesure que le diabète insipide se développe. Un dysfonctionnement sexuel (y compris une faible pulsion chez les deux sexes ainsi qu’un dysfonctionnement érectile chez l’homme), une perte de poids, de la fatigue et des taux élevés de sodium dans le sang (appelée hypernatrémie) peuvent être observés. Les symptômes supplémentaires incluent des nausées, des vomissements et une production excessive de l’hormone prolactine.

Causes

L’hypophysite survient lorsque l’hypophyse est attaquée par différents types de cellules, notamment les lymphocytes, les plasmocytes, les cellules géantes et les histiocytes. Bien que les scientifiques n’aient pas déterminé pourquoi le corps assume cette réponse envers l’hypophyse, beaucoup considèrent cette maladie comme une maladie auto-immune. Le dysfonctionnement auto-immun est le résultat d’une attaque du système immunitaire contre ses propres cellules. Ceci est dangereux et peut provoquer une variété de symptômes, selon l’organe affecté.

L’hypophysite peut également survenir dans les infections telles que la tuberculose, la syphilis et les infections fongiques, et plus récemment, elle a été détectée chez des patients recevant une immunothérapie pour le cancer, en particulier avec l’anticorps monoclonal ipilimumab utilisé pour traiter le mélanome métastatique.

Certaines recherches indiquent qu’une cause auto-immune est correcte, car cette condition survient généralement chez les femmes qui ont récemment accouché et qui ont souvent des niveaux hormonaux déséquilibrés. Plus précisément, il a été noté que l’hypophysite lymphocytaire survenait plus fréquemment chez les femmes que chez les hommes, en raison de son lien avec des antécédents de femmes qui sont en fin de grossesse ou qui ont récemment accouché. Malgré la fréquence accrue dans cette population, l’hypophysite peut également survenir chez les femmes sans antécédents de grossesse et les hommes.

Diagnostic

Un diagnostic d’hypophysite est posé en complétant des tests de laboratoire pour confirmer les taux d’hormones anormaux dans le sang et par des études d’imagerie, généralement une imagerie par résonance magnétique (IRM) avec contraste. Les anomalies de l’IRM peuvent inclure une hypertrophie diffuse et/ou un rehaussement de contraste homogène de l’hypophyse, ainsi qu’un épaississement de la tige pituitaire.

En cas d’hypophysite secondaire, des examens complémentaires seront nécessaires en fonction de l’étiologie suspectée.

Il est important que votre médecin exclue d’abord la présence de masses hypophysaires, de maladies infectieuses et d’autres maladies inflammatoires affectant des zones ou des systèmes corporels plus vastes. Non seulement cela garantira un diagnostic précis, mais la confirmation aidera à fournir les méthodes de traitement appropriées.

L’imagerie radiographique (souvent réalisée par imagerie par résonance magnétique ou IRM) est également souvent réalisée pour vérifier les modifications tissulaires affectant l’hypophyse, qui apparaît souvent sous la forme de tissus clairsemés avec des zones de rupture des tissus clairs.

Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour obtenir du tissu pour une biopsie. Cela confirmera un diagnostic d’hypophysite et exclura toute activité cancéreuse présente dans l’hypophyse. Si la glande est agrandie et que la tige ou la muqueuse hypophysaire est épaisse, cela pourrait indiquer un diagnostic d’hypophysite.

Il est souvent plus facile de poser un diagnostic d’hypophysite chez la femme enceinte en raison des contrôles hormonaux réguliers et approfondis que subissent ces femmes. Il est souvent inutile de confirmer l’hypophysite par imagerie radiographique pour ces femmes, bien que cela puisse être fait si nécessaire. Pour les cas où l’imagerie radiographique n’est pas terminée pour confirmer un diagnostic d’hypophysite, il est fortement conseillé que les individus bénéficient d’une surveillance et d’un suivi plus étroits après le traitement.

Traitement

Le traitement de l’hypophysite est généralement recommandé si les symptômes affectent largement la fonction ou sont douloureux. Cela inclut des maux de tête sévères et des changements de vision qui sont dus à la compression du nerf optique (qui entraînera la cécité si elle n’est pas gérée).

Le traitement de l’hypophysite par des médicaments immunosuppresseurs est indiqué dans certains cas, mais cela reste à la discrétion de votre médecin et selon votre situation.Il reste difficile de savoir si l’utilisation de médicaments immunosuppresseurs est plus efficace pour traiter l’hypophysite que d’autres traitements. Cependant, il n’est généralement pas recommandé que les individus continuent de suivre des traitements immunosuppresseurs pendant de longues périodes. Un traitement hormonal substitutif est également nécessaire.

La chirurgie est réservée aux cas graves dans lesquels il existe une hypertrophie significative de l’hypophyse avec compression des structures voisines.

Certains cas d’hypophysite se résolvent spontanément, ce qui élimine la nécessité de tout traitement en dehors d’une surveillance intermittente pour diminuer le risque de récidive. Une étude de recherche rétrospective allemande portant sur 76 patients atteints d’hypophysite a montré que de nombreux patients atteints de formes plus légères de la maladie ont bien répondu au traitement.Cependant, les patients atteints de formes plus sévères ou évolutives de la maladie ont nécessité des stéroïdes et/ou une intervention chirurgicale. Les stéroïdes étaient initialement assez efficaces, mais les symptômes avaient tendance à réapparaître après la diminution ou l’arrêt du traitement. Les effets secondaires des stéroïdes étaient également fréquents. La chirurgie a été bénéfique pour clarifier le diagnostic et soulager les symptômes, mais son impact sur l’évolution à long terme de l’hypophysite n’est pas encore clair.

L’hypophysite est une maladie rare, mais gérable, impliquant une inflammation de l’hypophyse. Bien qu’il puisse provoquer des symptômes qui ont un impact sur la qualité de vie et la fonction, de nombreuses personnes ne présentent pas de symptômes largement impactants. Ces personnes sont capables de faire face à cette condition en recevant une surveillance et un diagnostic officiel pour s’assurer que la condition est gérée correctement.

Si vous présentez des symptômes qui ont un impact négatif sur votre vie, vous devriez consulter votre fournisseur de soins de santé concernant les options de traitement. Votre fournisseur de soins de santé pourra effectuer un examen physique, évaluer vos médicaments, vos antécédents médicaux, vos antécédents familiaux, votre état de santé général et effectuer des tests tels que des prises de sang et des examens radiographiques pour déterminer quelle option vous convient le mieux. Malgré le traitement, certains symptômes ne disparaissent pas entièrement. Comme toujours, maintenir une attitude positive et rechercher de l’aide pour votre santé mentale et votre réponse émotionnelle à cette maladie est d’une grande importance.