Aperçu
Qu’est-ce que le syndrome du QT court (SQTS) ?
Le syndrome du QT court est un type génétique rare d’anomalie du rythme cardiaque qui a été découvert en 1999.
L’activité électrique du cœur est produite par le flux d’ions (particules chargées électriquement de sodium, de calcium, de potassium et de chlorure) entrant et sortant des cellules du cœur. De minuscules canaux ioniques contrôlent ce flux. L’intervalle QT est la section de l’électrocardiogramme (ECG) qui représente le temps nécessaire au système électrique pour déclencher une impulsion dans les ventricules (cavités inférieures du cœur) puis se recharger. Cela se traduit par le temps nécessaire au muscle cardiaque pour se contracter puis récupérer.
Si vous avez un SQTS, votre cœur bat à un rythme normal, mais le temps qu’il faut pour récupérer (l’intervalle QT) est beaucoup plus court. Une autre différence chez les patients atteints de SQTS est que l’intervalle QT ne change pas lorsque la vitesse du rythme cardiaque change. Chez les personnes en bonne santé, l’intervalle QT s’allonge lorsque le cœur bat plus lentement et se raccourcit lorsque le cœur bat plus vite.
QT normal
- Taux de repos : 60 bpm
- Intervalle QT : 350-440 millisecondes4
QT court
- Taux de repos : 60 bpm
- Intervalle QT : 210 à 340 millisecondes
Symptômes et causes
Quels sont les symptômes du SQTS ?
La majorité des patients atteints de SQTS présentent des symptômes. Les symptômes les plus courants sont :
- Cœur battant (palpitations)
- Évanouissement (syncope)
- Mort cardiaque subite (peut être le premier symptôme chez certains patients)
- Fibrillation auriculaire
Si le SQTS provoque une fibrillation auriculaire, d’autres symptômes peuvent inclure un essoufflement, des étourdissements, de la fatigue et une gêne thoracique.
Certaines personnes atteintes de SQTS n’ont jamais de symptômes ou de problèmes liés à la maladie. Mais, il est important pour toute personne qui sait qu’elle a le SQTS de consulter un médecin pour des soins réguliers afin de prévenir la mort cardiaque subite ou l’arrêt cardiaque.
Qu’est-ce qui cause le SQTS ?
Le syndrome du QT court est une anomalie congénitale, c’est-à-dire qu’il est présent à la naissance. La condition est héritée d’au moins un parent. Le défaut modifie le fonctionnement des canaux ioniques du cœur (appelé canalopathie). Jusqu’à présent, les scientifiques ont découvert plusieurs défauts différents pouvant survenir dans cinq gènes différents liés aux canaux potassiques. Cependant, dans la plupart des cas, le gène n’est pas identifié. Des recherches sont en cours pour identifier d’autres gènes.
Quels problèmes le SQTS cause-t-il ?
Lorsqu’il y a une activité électrique anormale dans le cœur, le muscle cardiaque se décharge et se recharge plus rapidement que la normale. Cela peut provoquer trois types de rythmes cardiaques anormaux : la fibrillation auriculaire, la tachycardie ventriculaire et la fibrillation ventriculaire. Si vous avez SQTS, vous pouvez en avoir un ou plusieurs.
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La fibrillation auriculaire est un rythme cardiaque anormal qui commence dans les oreillettes (cavités supérieures du cœur). Certaines personnes atteintes de SQTS ont une fibrillation auriculaire occasionnelle, tandis que le problème peut être presque constant pour d’autres.
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La tachycardie ventriculaire est un rythme régulier très rapide dans les ventricules (cavités inférieures du cœur).
- La fibrillation ventriculaire est un rythme anormal très rapide qui fait que les ventricules flottent ou tremblent. Elle provoque la mort cardiaque subite.
Diagnostic et tests
Comment le SQTS est-il diagnostiqué ?
Les premières étapes pour déterminer si vos symptômes sont liés au SQTS comprennent un historique médical et familial complet et un électrocardiogramme (ECG). Votre médecin vérifiera l’ECG pour un court intervalle QT. Cependant, un seul intervalle QT court ne signifie pas nécessairement que vous avez SGTS. C’est l’une des raisons pour lesquelles il est important de fournir une histoire médicale et familiale complète.
Votre médecin peut vous évaluer pour le SQTS si vous :
- A survécu à la mort cardiaque subite
- Avoir des antécédents de tachycardie ventriculaire polymorphe ou de fibrillation ventriculaire sans cause connue
- Avoir des antécédents de syncope inexpliquée
- Sont jeunes et souffrent de fibrillation auriculaire
- Avoir des membres de la famille diagnostiqués avec SQTS
- Avoir des membres de la famille qui sont décédés d’une mort cardiaque subite
Tests diagnostiques
Votre médecin effectuera probablement des tests de diagnostic pour vérifier le SQTS. Ceux-ci peuvent inclure :
- ECG 12 dérivations au repos : Il s’agit de la première étape de la vérification du SQTS.
- Surveillance ambulatoire 24h/24 : Cet appareil enregistre votre fréquence cardiaque et votre rythme cardiaque au cours d’une journée normale.
- Test d’effort : Mesure le bon fonctionnement de votre cœur lorsque vous marchez sur un tapis roulant ou faites du vélo d’exercice.
- Étude d’électrophysiologie (EP): Des électrodes sont placées directement sur le muscle cardiaque pour enregistrer l’activité électrique du cœur. Ce test est utilisé de manière très sélective chez les patients dont le diagnostic n’est pas clair même après la réalisation d’autres tests.
- Autres teststelles que des analyses de sang et de laboratoire, peuvent être effectuées pour exclure d’autres causes d’un intervalle QT court.
Test génétique est recommandé pour les patients qui ont des résultats ECG et des antécédents familiaux/médicaux qui indiquent fortement un diagnostic de SQTS. Les tests génétiques peuvent être utilisés pour confirmer le diagnostic. Si vous êtes atteint du SQTS, les membres de votre famille devraient subir des tests génétiques pour la maladie et obtenir les soins médicaux nécessaires.
Prise en charge et traitement
Quels traitements sont disponibles pour les patients atteints de SQTS ?
Défibrillateur automatique implantable (DAI)
Si vous avez un SQTS et des antécédents de mort cardiaque subite ou d’arythmies ventriculaires ; ou si vous avez des antécédents familiaux de ces affections, vous courez un risque élevé de mort cardiaque subite future. Votre médecin vous recommandera probablement de vous procurer un défibrillateur cardiaque implanté (DAI) pour prévenir la mort cardiaque subite.
Médicaments
Il existe de nombreux médicaments disponibles pour aider à réguler votre rythme cardiaque. Les médecins s’efforcent de déterminer quels médicaments sont les meilleurs pour traiter les patients atteints de SQTS.
Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes du syndrome du QT court ?
Il n’y a pas beaucoup d’informations disponibles sur SQTS ; cependant, les chercheurs et les médecins continuent d’en apprendre davantage. Plus tôt vous recevez un diagnostic et commencez un traitement pour le SQTS, moins vous êtes susceptible de présenter des symptômes graves, notamment une mort cardiaque subite et un arrêt cardiaque. Il est important que les parents au premier degré des patients diagnostiqués avec SQTS soient évalués pour la condition. L’évaluation doit inclure un dépistage, un ECG et des tests génétiques.
Quel type de médecin diagnostique et traite les patients atteints de SQTS ?
Si vous êtes à risque de SQTS ou avez reçu un diagnostic de SQTS, vous devriez être évalué et traité par une équipe expérimentée qui comprend plusieurs types de spécialistes différents. Cette approche permet de s’assurer que les patients atteints de SQTS reçoivent les meilleurs soins possibles. L’équipe doit comprendre les éléments suivants :
- Électrophysiologiste – Un médecin spécialisé dans le diagnostic et le traitement des patients souffrant de troubles du rythme cardiaque.
- Généticien – Un médecin qui étudie les modèles génétiques pour identifier les défauts génétiques chez les patients qui peuvent causer des problèmes.
- Médecin de premier recours – Le médecin généraliste habituel du patient qui peut assurer le suivi général et le suivi médicamenteux.
Ressources
Pour en savoir plus sur le SQTS, contactez-nous ou appelez l’infirmière de ressources et d’information du Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute au 216.445.9288 ou sans frais au 800.289.6911. Nous serions ravis de vous assister.
La Clinique des arythmies héréditaires se spécialise dans le traitement des patients et des membres de leur famille souffrant d’arythmies héréditaires, comme le syndrome du QT court. Pour prendre rendez-vous, veuillez appeler sans frais le 800.659.7822 (rendez-vous en cardiologie) ou prendre rendez-vous en ligne avec l’option Demander un rendez-vous. Si vous choisissez de demander un rendez-vous en ligne, sélectionnez Cardiologie comme département ou domaine de spécialité.
Les médecins varient en qualité en raison des différences de formation et d’expérience; les hôpitaux diffèrent dans le nombre de services disponibles. Plus votre problème médical est complexe, plus ces différences de qualité deviennent importantes et plus elles sont importantes.
De toute évidence, le médecin et l’hôpital que vous choisissez pour des soins médicaux complexes et spécialisés auront un impact direct sur vos performances. Pour vous aider à faire ce choix, veuillez consulter nos résultats du Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.
Cleveland Clinic Heart, Vascular & Thoracic Institute Cardiologues et chirurgiens
Le choix d’un médecin pour traiter votre rythme cardiaque anormal dépend de l’endroit où vous en êtes dans votre diagnostic et votre traitement. Les sections et départements suivants de l’Institut cardiaque, vasculaire et thoracique traitent les patients atteints d’arythmie :
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Section d’électrophysiologie et de stimulation : évaluation en cardiologie pour la prise en charge médicale ou les procédures ou dispositifs d’électrophysiologie – Appelez les rendez-vous de cardiologie au numéro sans frais 800.223.2273, poste 4-6697 ou demandez un rendez-vous en ligne.
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Service de Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire : évaluation chirurgicale pour le traitement chirurgical de la fibrillation auriculaire, mise en place de sondes épicardiques, et dans certains cas si nécessaire, implantation et retrait de sondes et de dispositifs. Pour plus d’informations, contactez nous.
- Vous pouvez également utiliser notre consultation de second avis MyConsult via Internet.
L’Institut Cœur, Vasculaire et Thoracique dispose de centres spécialisés pour traiter certaines populations de patients :
- Centre de fibrillation auriculaire
- Centre d’arythmie ventriculaire
- Clinique d’arythmie héréditaire
En savoir plus sur les experts spécialisés dans le diagnostic et le traitement des arythmies
Pour les patients plus jeunes présentant des rythmes cardiaques anormaux :
- Visitez le site Web du Centre des cardiopathies pédiatriques et congénitales
- Trouver un cardiologue pédiatrique
Voir : À propos de nous pour en savoir plus sur le Sydell and Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.
Contact
Si vous avez besoin de plus d’informations, cliquez ici pour nous contacter, discuter en ligne avec une infirmière ou appeler l’infirmière de ressources et d’information de l’Institut Miller Family Heart, Vascular & Thoracic au 216.445.9288 ou sans frais au 866.289.6911. Nous serions heureux de vous aider.
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- Récupération à domicile
- Groupes de soutien et informations
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Syndrome du QT court, Fondation des syndromes de mort subite par arythmie (SADS)*
- Bibliothèque nationale de médecine des États-Unis. Référence à la maison de génétique. Syndrome du QT court*
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