Syndrome du ligament arqué médian (MALS) : symptômes et diagnostic

Le syndrome du ligament arqué médian (MALS) est une affection dans laquelle le ligament arqué médian appuie trop fortement sur l’artère coeliaque (une branche majeure de l’aorte qui irrigue l’estomac, le foie et d’autres organes) et les nerfs de la région ( plexus coeliaque).

Aperçu

Qu’est-ce que le syndrome du ligament arqué médian ?

ligament arqué médian | Clinique de Cleveland

Les ligaments sont des bandes de tissu qui relient un os ou un cartilage à un autre. Le ligament arqué médian a la forme d’un arc et fait le tour de l’aorte (l’artère du cœur qui transporte le sang dans tout le corps) pour relier le diaphragme à la colonne vertébrale.

Chez une personne atteinte de MALS, le ligament arqué médian agit essentiellement comme un marteau et l’axe coeliaque agit comme une enclume, comprimant le décollage des principaux vaisseaux et serrant les nerfs entre les deux. (Le «décollage» est l’endroit où l’axe cœliaque se divise en trois branches – les artères hépatique, gastrique gauche et splénique.) En comprimant l’artère juste avant qu’elle ne se ramifie, MAL coupe l’apport sanguin à l’estomac et au foie. C’est la raison pour laquelle les patients se plaignent de douleurs après les repas.

Le syndrome du ligament arqué médian (MALS) est différent de la compression du ligament arqué médian. La compression du ligament arqué médian survient chez environ 10 à 25 % de la population et ne provoque aucun symptôme. Chez un très petit nombre de ces personnes, le MALS est présent, et le fournisseur de soins de santé avec celui-ci aura les symptômes énumérés ci-dessous.

Qui est susceptible d’être atteint du syndrome du ligament arqué médian (MALS) ?

Le MALS survient le plus souvent chez les femmes minces et jeunes. C’est une condition très rare.

Symptômes et causes

Quels sont les signes et les symptômes du syndrome du ligament arqué médian (MALS) ?

Le premier signe de MALS est une douleur dans le haut de l’abdomen après avoir mangé. La douleur vous fait éviter de manger (appelée aversion alimentaire), ce qui entraîne une perte de poids (souvent plus de 20 livres). D’autres symptômes associés peuvent inclure :

La nausée.
La diarrhée.
Vomissement.
Vidange gastrique retardée (retard du passage des aliments de l’estomac à l’intestin grêle).

Qu’est-ce qui cause le syndrome du ligament arqué médian (MALS) ?

On pense que le MALS est causé par la compression du ligament arqué médian ou le pincement des nerfs du plexus cœliaque sur l’artère cœliaque. La compression de ces nerfs peut provoquer une douleur similaire à la douleur que vous ressentez dans vos mains si vous souffrez du syndrome du canal carpien. Une autre cause de la maladie peut être le manque de flux sanguin vers les organes alimentés par l’artère coeliaque, bien que cette théorie soit controversée.

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on le syndrome du ligament arqué médian (MALS) ?

Si votre fournisseur de soins de santé pense que vous pourriez avoir un MALS, il examinera vos antécédents médicaux et procédera à un examen physique. Votre fournisseur peut également prescrire certains tests, y compris des analyses de sang et des tests d’imagerie, pour aider à éliminer les causes les plus courantes de vos symptômes. Ceux-ci inclus:

Reflux gastro-oesophagien (RGO).
Gastrite.
Gastroparésie.
Problèmes avec votre pancréas, votre foie, votre vésicule biliaire, votre rate ou vos intestins.

Une fois ces conditions exclues, votre fournisseur de soins de santé peut prescrire un test appelé échographie duplex mésentérique pour vérifier le flux sanguin dans l’artère coeliaque et la compression du plexus coeliaque. Un autre test d’imagerie utile serait un angiogramme CT ou IRM, qui peut donner une meilleure image de votre artère coeliaque et de votre aorte.

Une fois que le diagnostic de MALS est suspecté, vos dossiers seront examinés et ces étapes suivies.

Des tests d’imagerie seront répétés ou prescrits (comme une échographie mésentérique de l’axe coeliaque ou une angiographie CT/IRM).
Vous consulterez des chirurgiens dans le domaine de la chirurgie mini-invasive et/ou de la chirurgie vasculaire.
Vous serez évalué par un spécialiste de la gestion de la douleur pour une éventuelle procédure de blocage du plexus coeliaque. Cela offre un soulagement temporaire des symptômes du MALS et aide à confirmer le diagnostic.

Prise en charge et traitement

Comment traite-t-on le syndrome du ligament arqué médian (MALS) ?

Une fois le diagnostic de MALS confirmé, il est probable que votre prestataire vous proposera une approche mini-invasive (laparoscopique/robotique) pour soulager la compression du ligament arqué médian sur l’aorte. Dans cette technique, le chirurgien fait cinq à six petites incisions (environ 1/2 pouce) (coupures) et insère des instruments pour séparer le ligament arqué médian et diviser les nerfs (neurolyse).

La plupart des personnes qui subissent une chirurgie laparoscopique pour le MALS passent la nuit à l’hôpital et commencent à manger normalement le lendemain matin. Vous ressentirez de l’inconfort et de la douleur à cause des incisions, et vous recevrez des médicaments pour soulager la douleur. La plupart des personnes atteintes de la maladie disent que leurs symptômes de MALS, tels que la douleur en mangeant, s’améliorent après la chirurgie. Vous devriez probablement être en mesure de reprendre vos activités normales dans les deux semaines.

Environ 10 % des personnes atteintes de MALS ont une opération « ouverte » traditionnelle. Votre chirurgien, souvent avec l’aide d’un chirurgien vasculaire, fera une grande incision au milieu de l’abdomen. Si vous avez cette procédure, vous devrez peut-être rester à l’hôpital pendant trois à cinq jours pour récupérer. Vous pouvez généralement reprendre vos activités normales dans les quatre à six semaines.

Qu’est-ce qu’un bloc du plexus cœliaque ?

Un bloc du plexus coeliaque est une injection de médicament pour aider à soulager la douleur dans l’abdomen.

bloc du plexus coeliaque | Clinique de Cleveland

Si vous avez un bloc du plexus coeliaque, vous recevrez un médicament intraveineux pour vous détendre. Ensuite, vous serez allongé sur le ventre sur une table de radiographie. Le fournisseur de soins de santé engourdira une zone de peau sur votre dos avec un anesthésique local. Ensuite, guidé par une radiographie, le professionnel de la santé :

Insérez une fine aiguille dans votre dos, à côté de votre colonne vertébrale, et injectez un anesthésique.
Insérez une deuxième aiguille de l’autre côté de votre colonne vertébrale.
Injectez du colorant pour vous assurer que le médicament va au bon endroit.
Injectez des analgésiques, tels que l’épinéphrine, la clonidine ou un stéroïde. De l’alcool ou du phénol peuvent également être injectés pour détruire les nerfs.

La procédure prend généralement moins de 30 minutes et vous pouvez rentrer chez vous le jour même. Votre abdomen peut sembler chaud et vous pouvez commencer à ressentir moins de douleurs abdominales.

Vous aurez généralement besoin d’une série d’injections (entre deux et 10) pour continuer à soulager la douleur. Pour certaines personnes, un bloc du plexus coeliaque peut soulager la douleur pendant des semaines. Pour d’autres, le soulagement peut durer des années. Beaucoup peuvent reprendre leurs activités normales.

Perspectives / Pronostic

Quel type de soins de suivi est nécessaire après une chirurgie du syndrome du ligament arqué médian (MALS) ?

La plupart des personnes atteintes de MALS subissent une échographie duplex un mois après la chirurgie pour s’assurer qu’il n’y a plus de compression du ligament arqué médian. Certaines personnes continuent d’avoir un rétrécissement de l’artère coeliaque à cause du tissu cicatriciel qui s’est accumulé. Cela ne provoque généralement pas de symptômes après la chirurgie et peut être traité avec des techniques non chirurgicales telles que des médicaments ou, rarement, un autre bloc du plexus coeliaque. Parfois, d’autres thérapies endovasculaires telles que la pose d’un stent de l’axe coeliaque peuvent être nécessaires.

Un petit groupe de personnes qui ont des épisodes répétés de MALS peuvent être candidats à une deuxième tentative de libération du tissu cicatriciel. Cependant, ces personnes courent un risque beaucoup plus élevé (supérieur à 50 %) d’avoir besoin d’une opération ouverte (avec l’aide d’un chirurgien vasculaire).