Aperçu
Qu’est-ce que la sténose de l’artère pulmonaire ?
La sténose de l’artère pulmonaire est un rétrécissement (sténose) qui se produit dans l’artère pulmonaire, une grosse artère qui envoie du sang pauvre en oxygène dans les poumons pour être enrichi en oxygène. Le rétrécissement peut se produire dans l’artère pulmonaire principale et/ou dans les branches de l’artère pulmonaire gauche ou droite. Ce rétrécissement empêche le sang d’atteindre les poumons pour capter l’oxygène. Sans suffisamment d’oxygène, le cœur et le corps ne peuvent pas fonctionner comme ils le devraient. Dans un effort pour surmonter le rétrécissement, la pression dans le ventricule droit (la chambre qui pompe le sang dans les artères pulmonaires) augmente à des niveaux qui peuvent endommager le muscle cardiaque.
Symptômes et causes
Quels sont les symptômes de la sténose de l’artère pulmonaire ?
Si le rétrécissement de l’artère est inférieur à 50 %, votre enfant peut ne présenter aucun symptôme. Cependant, si le rétrécissement de l’artère est supérieur à 50 %, votre enfant peut présenter l’un des symptômes suivants :
- Essoufflement
- Fatigue
- Respiration lourde ou rapide
- Rythme cardiaque rapide
- Gonflement des pieds, des chevilles, du visage, des paupières et/ou de l’abdomen
Qu’est-ce qui cause la sténose de l’artère pulmonaire?
La sténose de l’artère pulmonaire est une malformation cardiaque congénitale, ce qui signifie qu’il s’agit d’un défaut inné ou existant à la naissance. En d’autres termes, le défaut est une anomalie, pas une maladie. La sténose de l’artère pulmonaire est souvent associée à d’autres malformations cardiaques congénitales, telles que :
- Tétralogie de Fallot – un défaut à quatre volets consistant en : 1) un défaut septal ventriculaire, 2) un rétrécissement au niveau ou juste en dessous de la valve pulmonaire, 3) un ventricule droit qui est plus musclé que la normale, 4) une aorte qui se trouve directement sur le septal ventriculaire défaut
- Atrésie pulmonaire – absence de valve pulmonaire, empêchant le sang de s’écouler du ventricule droit dans l’artère pulmonaire et ensuite vers les poumons
- Tronc artériel – la formation d’une seule artère combinée au lieu des deux sorties normales du cœur, de l’aorte et de l’artère pulmonaire
- Sténose valvulaire pulmonaire – problèmes avec la valve pulmonaire (par exemple, développement de moins de trois feuillets, feuillets qui peuvent être partiellement fusionnés, feuillets épais qui ne s’ouvrent pas complètement) qui rendent plus difficile l’ouverture des feuillets de la valve et permettent au sang de écoulement du ventricule droit vers les poumons
- Persistance du canal artériel – un passage ouvert entre l’artère pulmonaire et l’aorte. Normalement, ce passage se ferme tout seul quelques heures après la naissance, mais si ce n’est pas le cas, une intervention chirurgicale ou une procédure ambulatoire basée sur un cathéter est nécessaire pour fermer l’ouverture.
Les autres causes de sténose de l’artère pulmonaire peuvent inclure : d’autres syndromes qui affectent le cœur (tels que le syndrome de la rubéole [a group of heart and other health problems in an infant caused by rubella infection in the mother during pregnancy] et le syndrome de Williams [a group of abnormalities affecting the heart and other organs]) et les interventions chirurgicales utilisées pour corriger d’autres malformations cardiaques (par exemple, cerclage de l’artère pulmonaire – un rétrécissement délibéré de l’artère pour réduire le flux sanguin vers les poumons).
Diagnostic et tests
Comment diagnostique-t-on la sténose de l’artère pulmonaire?
Lors d’un examen de routine, le médecin de votre enfant peut entendre des bruits cardiaques anormaux (un souffle) lorsqu’il écoute le cœur. Si des sons anormaux sont identifiés, votre médecin vous prescrira d’autres tests qui peuvent inclure :
- Un électrocardiogramme (ECG ou ECG) – un test qui enregistre les changements électriques qui se produisent lors d’un battement de cœur ; révèle les rythmes cardiaques anormaux (arythmies) et détecte le stress du muscle cardiaque.
- Radiographie pulmonaire – un test pour montrer la taille et la forme du cœur et des poumons et des artères pulmonaires.
- Un échocardiogramme – un test qui utilise des ondes sonores pour créer une image animée des structures internes du cœur.
- Échographie Doppler – un test qui utilise des ondes sonores pour mesurer le flux sanguin ; généralement combiné avec un échocardiogramme pour évaluer à la fois la structure interne du cœur et le flux sanguin à travers les valves et les vaisseaux du cœur.
- Imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM) – un test qui utilise l’imagerie tridimensionnelle pour révéler comment le sang circule dans le cœur et les vaisseaux et comment le cœur fonctionne.
- tomodensitométrie – une procédure radiographique qui combine de nombreuses images radiographiques à l’aide d’un ordinateur pour générer des vues en coupe transversale du cœur. La tomodensitométrie cardiaque utilise la technologie CT avancée avec un contraste (colorant) intraveineux (IV) pour visualiser l’anatomie cardiaque, la circulation coronarienne et les gros vaisseaux.
- Cathétérisme cardiaque – une procédure qui consiste à insérer un tube mince (un cathéter) dans une veine ou une artère et à le faire passer dans le cœur pour échantillonner le niveau d’oxygène, mesurer les changements de pression et réaliser des radiographies du cœur et de ses structures internes.
- Angiographie pulmonaire – une radiographie rehaussée de colorant des artères pulmonaires et des veines du cœur.
- Analyse de perfusion – un test dans lequel le patient est injecté avec une petite quantité d’un matériau radioactif. Une machine spéciale montre à quel point le sang circule dans chacun des deux poumons.
Des tests supplémentaires peuvent être commandés si nécessaire.
Prise en charge et traitement
Comment traite-t-on la sténose de l’artère pulmonaire?
Si votre enfant reçoit un diagnostic de sténose de l’artère pulmonaire, votre pédiatre ou votre médecin généraliste vous recommandera de rencontrer un cardiologue congénital (un médecin qui a la formation et l’équipement nécessaires pour déterminer le problème cardiaque de votre enfant et ordonner les tests spéciaux nécessaires, les soins médicaux , chirurgie cardiaque et examens de suivi). La meilleure approche thérapeutique dépendra des symptômes de votre enfant ainsi que d’autres caractéristiques de la sténose. Un rétrécissement léger à modéré dans une ou plusieurs branches de l’artère pulmonaire ne nécessite généralement pas de traitement, mais les cas graves nécessitent une certaine forme de thérapie. Les traitements disponibles comprennent :
Dilatation par ballonnet
Cette méthode de traitement consiste à déplacer un cathéter de dilatation à ballonnet dans la zone rétrécie de l’artère. Le ballon est soigneusement gonflé – d’abord sous basse pression, puis sous haute pression – jusqu’à ce que la zone rétrécie soit élargie. Le ballon est ensuite dégonflé et retiré. Bien que le rétrécissement soit amélioré chez la majorité des patients après dilatation par ballonnet, au fil du temps, l’artère peut redevenir étroite dans 15 % à 20 % des cas, nécessitant un ballonnet supplémentaire. Différents types de ballons sont actuellement en cours de développement qui conduiront probablement à des résultats meilleurs et plus durables.
Dilatation par ballonnet et pose de stent
Dans un effort pour améliorer les résultats de la dilatation par ballonnet, une recherche d’un traitement plus efficace a été lancée et a conduit au développement du stent expansible par ballonnet en acier inoxydable. Le placement du stent est accompli en positionnant le stent sur le segment rétréci de l’artère. Le stent est monté sur un cathéter d’angioplastie à ballonnet et recouvert d’une gaine lors de sa mise en place. La gaine est ensuite retirée de l’ensemble d’angioplastie stent-ballon et le ballon est gonflé à sa pression recommandée, dilatant le stent et l’ancrant en place.
The Cutting Balloon Image avec permission, de Boston Scientific Corporation
Le ballon coupant™
Cette procédure est similaire à la dilatation par ballonnet standard, mais le ballonnet a été spécialement conçu avec de petites lames qui montent et descendent sur toute sa longueur. Lorsque le ballon est gonflé, les lames sont activées et elles coupent à travers la zone rétrécie, ce qui facilite la dilatation du vaisseau et entraîne une plus grande ouverture. Les ballons à découper sont disponibles en différentes tailles.
Opération
Diverses méthodes de réparation chirurgicale de la sténose de l’artère pulmonaire sont utilisées, dont le choix dépend des caractéristiques de la sténose et des vaisseaux environnants et d’autres structures.
Ressources
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