Qu’est-ce que le rein en fer à cheval ?

Comme son nom l’indique, un rein en fer à cheval est une anomalie dans laquelle les deux reins fusionnent pour former un fer à cheval. Cependant, ce ne sont pas seulement la forme et la structure des reins qui sont anormales. Leur localisation est également anormale.

Plutôt que d’être présent dans la partie supérieure de l’abdomen, sous la cage thoracique et à côté de votre colonne vertébrale, un rein en fer à cheval est généralement présent beaucoup plus bas dans le bassin. Ce n’est pas la seule anomalie génétique de l’emplacement ou de la structure des reins. Un autre exemple courant est ce qu’on appelle le « rein ectopique ». Avant de pouvoir comprendre pourquoi un rein en fer à cheval se forme et ses implications, il est nécessaire de comprendre la formation normale du rein humain au cours de notre développement dans l’utérus.

Développement normal du rein humain

Lorsque nous sommes à un stade embryonnaire et que nous devenons un être humain à part entière, nos reins passent par trois stades de développement avant la formation d’un rein pleinement fonctionnel et mature :

1. pronéphros
2. Mésonéphros
3. Métanéphros

Imaginez une soupe primordiale de cellules et de structures primitives qui s’aggloméreront en un rein développé pleinement fonctionnel. Le stade métanéphros est atteint vers 6 semaines de gestation. Il est composé du soi-disant « mésenchyme métanéphrique » et d’un « bourgeon urétéral ». Ces structures finiront par former le rein et l’uretère.

Pourquoi avons-nous besoin de comprendre ce processus de formation ? Eh bien, une fois que nous comprenons que le rein humain subit certains changements structurels et positionnels jusqu’à ce qu’il atteigne sa forme finale, il devient plus facile de comprendre une anomalie comme le rein en fer à cheval. Il est donc intéressant de noter que le stade métanéphros décrit ci-dessus (qui précède un rein développé) se situe en réalité dans notre bassin, et non là où se trouve un rein mature (haut de l’abdomen) !

Au fur et à mesure que nous grandissons d’un embryon à un bébé, la croissance de notre corps entraîne un changement dans la position relative de ce rein en développement, de sorte qu’il se déplace du bassin et monte progressivement jusqu’à sa position finale (sous la cage thoracique et à côté de la colonne vertébrale). Non seulement les reins montent, pour ainsi dire, mais ils tournent en fait à l’intérieur de sorte que le soi-disant « bassin rénal » fait maintenant face à la colonne vertébrale. Ce processus est appelé rotation, tandis que l’ascension d’un rein vers son emplacement final est appelée migration. Ce processus est terminé au moment où un embryon a 8 semaines.

Maintenant que nous avons un aperçu de la formation des reins humains, nous pouvons commencer à réaliser que toute perturbation des processus de rotation ou de migration signifiera que non seulement nos reins pourraient être situés au mauvais endroit, mais ils pourraient aussi finir par être fusionnés en une seule masse, plutôt que des reins droit et gauche distincts.

Formation des reins en fer à cheval

Un rein en fer à cheval est ce que nous appelons une « anomalie de fusion ».En tant queComme le mot l’indique, une anomalie de fusion se produira lorsqu’un rein s’attachera à l’autre. Cela se produira en raison de toute perturbation du processus de migration normal des deux reins. Un peu plus rare est un phénomène où la migration anormale affecte un seul rein plutôt que l’autre, ce qui conduit à la présence des deux reins d’un côté de la colonne vertébrale. C’est ce qu’on appelle un « rein ectopique fusionné croisé ».En tant queEn tant que

Dans le rein en fer à cheval habituel, le pôle inférieur des reins fusionnera et donnera donc lieu à une forme de fer à cheval typique.En tant queLes tubes qui drainent l’urine de nos reins (appelés les uretères) sont toujours présents et drainent chaque côté séparément. La partie fusionnée du rein est appelée « isthme ».En tant queEn tant que

Cet isthme peut ou non reposer symétriquement sur la colonne vertébrale. S’il se trouve plus d’un côté que de l’autre, nous l’appelons un « rein asymétrique en fer à cheval ».En tant queLe tissu rénal fonctionnel peut ou non constituer l’isthme, et il n’est donc pas inhabituel de voir simplement les deux reins attachés par une bande de tissu fibreux non fonctionnel.

Prévalence

En moyenne, des études ont signalé la présence de rein en fer à cheval chez 0,4 à 1,6 patient, pour 10 000 naissances vivantes.En tant queCependant, il s’agit uniquement de l’incidence rapportée. L’incidence réelle pourrait être plus élevée car la présence d’un rein en fer à cheval est souvent inconnue du patient concerné.

Symptômes

La majorité des personnes nées avec un rein en fer à cheval ne présenteront aucun symptôme. En fait, les reins en fer à cheval sont souvent détectés accidentellement lors d’études d’imagerie effectuées pour d’autres raisons. Cependant, lorsque des symptômes sont présents, ils sont généralement liés à des anomalies du flux urinaire créées en raison de l’emplacement et de l’orientation anormaux des reins. Certains des symptômes sont :

• Brûlures pendant la miction, augmentation de la fréquence urinaire, miction impérieuse, toutes créées en raison d’une tendance accrue à développer des infections des voies urinaires. Cette tendance est due à un drainage urinaire sous-optimal. Cela conduit à des poches d’urine statique, qui est un excellent milieu pour que les bactéries se développent et se développent.
• Douleur au flanc ou pelvienne due à une obstruction à l’écoulement de l’urine
• Un risque accru de calculs rénaux. Ceux-ci, à leur tour, provoqueront des douleurs au flanc ou au bassin comme décrit ci-dessus, mais pourraient également provoquer l’apparition de sang dans les urines. Les calculs en eux-mêmes peuvent également entraîner des infections des voies urinaires.

• Présence du reflux urinaire de la vessie vers les uretères, ce qui peut entraîner un risque accru d’infections des voies urinaires ainsi que des cicatrices dans les reins. C’est ce qu’on appelle le VUR (reflux vésico-urétéral).En tant queEn tant que

• Hydronéphrose – il s’agit d’un système de drainage urinaire élargi et obstrué dans le rein.En tant queCette obstruction peut être créée par des calculs rénaux ou urétéraux, ainsi que par une compression des uretères par des structures externes.

• Autres anomalies génitales – étant donné que le rein en fer à cheval pourrait faire partie d’un spectre d’anomalies génétiques plus large, d’autres malformations du tractus urogénital peuvent également être notées.En tant queCeux-ci incluent des testicules non descendus chez les garçons ou une structure anormale de l’utérus chez les filles.

Complications

La plupart des complications découlent des symptômes et des signes mentionnés ci-dessus d’un rein en fer à cheval, souvent associés à une obstruction des voies urinaires.

Il est intéressant de noter que les patients atteints d’un rein en fer à cheval semblent avoir un risque accru de développer un type particulier de tumeur rénale appelée « tumeur de Wilms ». Les raisons de ce risque ne sont pas entièrement comprises. Cela a été établi pour la première fois par la célèbre étude nationale sur la tumeur de Wilms qui a duré près de 30 ans et a identifié 41 patients atteints d’une tumeur de Wilms qui avaient également un rein en fer à cheval.

Une préoccupation peut-être plus urgente au quotidien est le fait qu’un rein en fer à cheval est plus susceptible aux blessures causées par un traumatisme abdominal fermé. Par exemple, lors d’une blessure à la ceinture de sécurité subie lors d’un accident de voiture, une ceinture de sécurité pourrait écraser le contenu abdominal, y compris le rein en fer à cheval contre la colonne vertébrale. Les reins humains normaux qui se trouvent plus haut et qui ne sont pas reliés entre eux ne courent généralement pas autant de risques.

Diagnostic

Comme mentionné ci-dessus, le rein en fer à cheval sera généralement détecté sur une imagerie abdominale fortuite. Des investigations supplémentaires sont généralement nécessaires si les symptômes, signes ou complications décrits ci-dessus ont été notés. Par exemple, si vous avez souffert d’infections répétées des voies urinaires dans le cadre d’un rein en fer à cheval, votre néphrologue vous recommandera généralement ce qu’on appelle un cystouréthrogramme mictionnel (VCUG) pour déterminer si un reflux urinaire est présent.En tant queLes autres tests qui pourraient être commandés incluent :

• Tests de la fonction rénale : ceux-ci incluent généralement des tests sanguins tels que les niveaux de BUN et de créatinine et l’estimation du DFG. Les tests d’urine pour les protéines ou le sang sont également utiles.

• Analyse du flux rénal pour confirmer l’obstruction
• TDM Urogramme

Traitement

Si aucune complication majeure ou aucun symptôme inquiétant n’est présent et que la fonction rénale est normale, aucun autre traitement n’est requis. Cependant, le patient doit toujours être averti de la susceptibilité de son rein à un traumatisme abdominal émoussé. S’il y a des complications notées en raison d’une obstruction à l’écoulement de l’urine, le patient doit être évalué par un spécialiste (néphrologue et urologue) pour déterminer la marche à suivre et pour voir si une correction chirurgicale pourrait soulager l’obstruction. Chez la plupart des patients, le pronostic à long terme est bon.

N’oubliez pas qu’un rein en fer à cheval est une anomalie relativement rare de la position et de la structure des reins. Bien que la plupart des patients ne présentent pas de symptômes et que leur rein en fer à cheval soit découvert fortuitement lors de l’imagerie, sachez que les symptômes peuvent être signalés chez une minorité de patients et sont généralement liés à une obstruction de l’écoulement de l’urine, des calculs rénaux ou des infections des voies urinaires.

Si des symptômes sont présents, un traitement, y compris un traitement chirurgical pour soulager l’obstruction, peut devenir nécessaire, mais la plupart des patients peuvent être surveillés en toute sécurité et aucune évaluation ou traitement supplémentaire n’est nécessaire. Bien que vous deviez être conscient du risque accru de blessure physique d’un rein en fer à cheval (en particulier d’un traumatisme abdominal fermé), n’oubliez pas que le pronostic à long terme est favorable !