Qu’est-ce que le myélome multiple?

Le myélome multiple (également appelé myélome) est un type de cancer du sang rare et incurable, également appelé cancer hématologique. Elle affecte les cellules appelées plasmocytes, qui sont des types de globules blancs. Les plasmocytes normaux fonctionnent pour fabriquer des anticorps, aidant le corps à combattre l’infection. Le myélome implique des plasmocytes malins qui s’accumulent dans la moelle osseuse ou les tissus mous au centre des os.

Le terme malin décrit la tendance à s’aggraver, à envahir et à détruire progressivement les tissus voisins en se propageant (métastases) à d’autres parties du corps. Le myélome est considéré comme un trouble dévastateur des plasmocytes qui peut entraîner de nombreuses complications telles que des fractures osseuses, des problèmes rénaux et d’autres troubles des cellules sanguines.

Fond

Bien que le myélome multiple existe depuis l’Antiquité, le tout premier cas authentifié a été documenté en 1844. Le cas était celui de Thomas Alexander McBean à Londres. En 1889, la maladie est devenue plus reconnue après qu’un cas célèbre a été signalé d’un sujet qui a survécu pendant 8 ans sans aucun type de traitement de chimiothérapie.

Au fil du temps, de nouvelles thérapies médicamenteuses (ainsi que le traitement par greffe de cellules souches) ont évolué pour le traitement du myélome. Bien que la maladie ne soit pas considérée comme curable, elle est devenue une maladie considérée comme hautement gérable, ayant connu des progrès médicaux rapides, en particulier au cours de la dernière décennie.

En fait, l’avancement de nouvelles thérapies a entraîné jusqu’à 10 nouveaux médicaments qui ont été approuvés dans le temps qu’il faut habituellement pour obtenir une autorisation médicale pour l’approbation d’un seul médicament, selon la Multiple Myeloma Research Foundation (MMRF).

Statistiques aux États-Unis

Le myélome multiple représente un peu plus de 10 % de tous les cancers du sang (également appelés cancers hématologiques).Selon le National Cancer Institute, il y avait environ 30 770 nouveaux cas de myélome aux États-Unis en 2018. En outre, l’Institut estime que 1,8 pour cent de tous les nouveaux cas de cancer aux États-Unis impliquent un myélome.

L’Institut affirme que 52,2 % des personnes diagnostiquées avec un myélome aux États-Unis ont survécu 5 ans ou plus après le diagnostic, tandis que 0,8 % des hommes et des femmes aux États-Unis recevront un diagnostic de myélome au cours de leur vie.

Dans l’ensemble, on estime que 124 733 personnes vivent avec le myélome aux États-Unis (en 2015).

Statistiques mondiales

Le myélome multiple est considéré comme le deuxième cancer du sang le plus courant, avec près de 160 000 nouveaux cas diagnostiqués dans le monde chaque année.Indépendamment des nombreuses nouvelles modalités de traitement développées pour le myélome, il s’agit toujours d’une maladie qui s’accompagne de rechutes constantes et, selon une source, entraîne 106 000 décès par an dans le monde.

Aperçu

Le myélome multiple est une croissance anormale des plasmocytes. Ce cancer commence dans la moelle osseuse. Le système immunitaire est le principal système corporel touché par le myélome multiple.

Moelle

La moelle osseuse est un tissu spongieux et mou ayant la consistance de la gélatine, qui se trouve au centre des os. Il existe deux types de moelle osseuse : rouge et jaune.

La fonction principale de la moelle osseuse est de produire de nouvelles cellules sanguines. En fait, il est connu pour produire jusqu’à 200 milliards de globules rouges chaque jour. La moelle osseuse produit des globules blancs et des plaquettes, qui sont des cellules nécessaires à la coagulation sanguine normale.

Cellules plasmatiques

Les cellules plasmatiques sont un type de globule blanc produit par la moelle osseuse. Ils combattent les infections dans le corps en produisant des anticorps. Normalement, la moelle osseuse a un petit nombre de plasmocytes; cependant, lorsqu’il y a des cellules cancéreuses dans la moelle osseuse à la suite d’un myélome multiple, les cellules cancéreuses produisent des plasmocytes anormaux. Celles-ci sont appelées cellules de myélome.

L’accumulation de cellules myélomateuses peut provoquer des tumeurs localisées dans les os, appelées plasmocytomes. En revanche, dans le myélome multiple, l’accumulation de plasmocytes implique la moelle osseuse de plusieurs os et peut avoir un impact négatif sur d’autres cellules immunitaires saines car elle interfère avec leur capacité à lutter efficacement contre l’infection. À son tour, cela peut entraîner une pénurie de globules rouges (anémie) ainsi qu’une pénurie de globules blancs sains (leucopénie).

Anticorps

Un anticorps est une protéine produite par les plasmocytes en réponse à un antigène. Les anticorps circulent dans le sang et sont présents dans certaines sécrétions (larmes, salive…). Les antigènes qui peuvent être produits par des agents infectieux, tels que des bactéries, induisent une réaction immunitaire. En se fixant aux antigènes, les anticorps détruisent les cellules qui portent les antigènes à la surface.

La formation de cellules cancéreuses dans la moelle dans le myélome multiple peut réduire le nombre de plasmocytes produisant normalement et, à son tour, exposer le corps à des infections.

Antigènes

Un antigène est une molécule qui peut induire une réponse du système immunitaire dans le corps (la réponse du système immunitaire implique la production d’anticorps. Des antigènes sont également présents à la surface des cellules normales ou cancéreuses. Les cellules myélomateuses peuvent réduire le nombre de plasma cellules et, par conséquent, diminuent la capacité du système immunitaire à combattre les antigènes car la production d’anticorps est inhibée.

Protéine M

Lorsque les plasmocytes malins commencent à évincer les plasmocytes normaux, ils inhibent la capacité du corps à combattre les infections.

Un anticorps anormal appelé « protéine M » (protéine monoclonale) est produit par les plasmocytes malins. La caractéristique caractéristique d’avoir des niveaux élevés de protéine M dans le sang, notée chez les personnes atteintes de myélome multiple, peut provoquer :

• Tumeurs
• Dommages aux reins
• Destruction osseuse
• Fonction immunitaire altérée

Le myélome multiple est considéré comme une « malignité clonale des plasmocytes ». En effet, généralement, les cellules myélomateuses proviennent d’une seule cellule qui devient cancéreuse.

Symptômes du myélome multiple

Les symptômes courants du myélome multiple comprennent :

• Infections fréquentes dues à un système immunitaire affaibli (une personne atteinte de myélome est considérée comme immunodéprimée)
• Douleur osseuse (souvent dans le dos, les côtes et les hanches)
• Problèmes rénaux
• Faiblesse due à l’anémie

Causes

La cause exacte du myélome multiple n’a pas été clairement établie. On pense qu’il peut y avoir un facteur génétique impliqué en raison de l’incidence accrue de la maladie chez les proches parents.

Un autre facteur causal possible peut être l’exposition aux rayonnements ou le contact avec des solvants chimiques tels que le benzène.

Diagnostic

Le diagnostic de myélome multiple est suspecté en trouvant une quantité élevée de certains anticorps dans le sang et l’urine. Une biopsie de la moelle osseuse et une aspiration de la moelle osseuse (à l’aide d’une aiguille pour la biopsie et d’une seringue pour aspirer une petite quantité de sang de moelle osseuse) sont effectuées pour confirmer le diagnostic.

Traitement

Le traitement du myélome multiple peut inclure :

• Médicaments de chimiothérapie traditionnels tels que (melphalan, cyclophosphamide ou bendamustine) qui agissent pour tuer les cellules cancéreuses

• Médicaments anti-inflammatoires qui agissent pour réduire l’inflammation en empêchant les globules blancs de se rendre dans les zones où les cellules myélomateuses causent des dommages

• Inhibiteurs du protéasome tels que le bortézomib, le carfilzomib ou l’ixazomib, qui agissent pour tuer les cellules du myélome

• Médicaments immunomodulateurs tels que le lénalidomide, le thalidomide ou le pomalidomide, qui possèdent de fortes propriétés anticancéreuses

• Les anticorps monoclonaux, dont le daratumumab ou l’élotuzumab, traitent le myélome multiple en ciblant des antigènes à la surface des cellules myélomateuses, appelés CD38. (Les anticorps monoclonaux sont souvent utilisés pour les personnes atteintes de myélome qui ne répondent pas au traitement initial, celles qui ne sont pas admissibles à la thérapie par cellules souches ou celles qui présentent des symptômes qui réapparaissent après une période de rémission de la maladie.)

• Greffe de cellules souches, qui aide à reconstituer les cellules normales de la moelle osseuse après une chimiothérapie à haute dose

• Autres traitements tels que les analgésiques et la radiothérapie pour traiter les douleurs osseuses et plus encore

• Les nouveaux agents utilisés dans le traitement du myélome multiple comprennent le panobinostat, le vénétoclax, le selinexor et le belantamab mafodotin récemment approuvé. L’acide zolendronique et le dénosumab sont souvent utilisés pour prévenir les fractures osseuses.

Pronostic

Selon un rapport publié par le National Cancer Institute, le nombre de personnes ayant survécu au cours des 5 dernières années est passé d’environ 46 % en 2006 à près de 54 % en 2016.Bien sûr, certaines personnes peuvent considérablement battre ces statistiques, vivant bien au-delà de cinq ans à 10 ou même 20 ans après le diagnostic.

Selon une personne atteinte de myélome multiple qui a survécu à la maladie pendant 11,5 ans, la clé de la longévité réside dans le diagnostic et l’intervention précoces (avant l’apparition de l’insuffisance rénale), dans la gestion efficace de la maladie et dans la recherche du plus haut niveau de soins disponible.

Complications

Le myélome multiple peut entraîner de nombreuses complications, notamment :

• Fractures osseuses (dues à des tumeurs des plasmocytes envahissant l’os)
• Hypercalcémie (taux élevés de calcium)
• Anémie (diminution du taux de globules rouges)
• Diminution de la production de plaquettes (inhibe la capacité normale de coagulation du sang du corps ; les symptômes sont des saignements ou des ecchymoses faciles)
• Un système immunitaire affaibli (entraînant divers types d’infections)
• Myélome rein (les anticorps monoclonaux s’accumulent dans les reins, ce qui peut interférer avec la fonction rénale)
• Calculs rénaux (provenant d’une augmentation de l’acide urique causée par la croissance de cellules cancéreuses)
• Insuffisance rénale
• Amylose (accumulation de protéines appelées amyloïdes dans les reins, le foie et d’autres organes)
• Autres complications rares (telles que le syndrome d’hyperviscosité dû à une perturbation du flux sanguin normal qui fait épaissir le sang)

Faire face

Avoir un myélome multiple nécessite généralement des ajustements difficiles dans la vie. Certains de ces changements peuvent être transitoires, tandis que d’autres sont à long terme. Il est important de rechercher un réseau de soutien et d’apprendre à utiliser des méthodes pour traiter une maladie potentiellement mortelle telle que le myélome multiple.

Confrontées à une maladie incurable avancée, certaines personnes trouvent bénéfique d’explorer des options pour les décisions de fin de vie. Des sujets tels que le soulagement de la douleur, l’utilisation de sondes d’alimentation et d’autres problèmes médicaux importants peuvent être gérés de manière proactive bien avant d’avoir à les utiliser.

Bien qu’il soit compréhensible que la plupart des gens ne veuillent pas se concentrer sur la fatalité d’une maladie, apprendre à être proactif dans la gestion des directives avancées, des testaments de vie et d’autres problèmes de soins de fin de vie peut être très stimulant.

Un mot de Verywell

Alors que les chercheurs en apprennent davantage sur les causes et les facteurs de risque du myélome multiple, il reste encore beaucoup à découvrir. Si vous ou un être cher êtes confronté à un diagnostic ou faites face à la maladie, assurez-vous de rechercher une équipe de soins de santé expérimentée à consulter au sujet de vos préoccupations ainsi qu’un groupe de soutien externe avec qui parler. Ces choses peuvent être rassurantes lorsque vous faites face à l’incertitude de vivre avec le myélome multiple.