Qu’est-ce que le cancer du poumon à petites cellules?

Le cancer du poumon à petites cellules (CPPC) représente environ 15 % de tous les cancers du poumon.Il peut provoquer des symptômes allant de la fatigue à des crachats de sang et est plus agressif que le cancer du poumon non à petites cellules (NSCLC) plus courant. Le tabagisme est la principale cause de CPPC et une biopsie est nécessaire pour confirmer un diagnostic. Bien qu’il puisse réagir initialement à la radiothérapie et à la chimiothérapie, le CPPC peut se propager rapidement, rendant souvent la chirurgie ou un remède définitif moins viable.

Symptômes du cancer du poumon à petites cellules

Au début, ce type de cancer ne cause généralement pas de problèmes notables. Mais une fois que les symptômes commencent, ils peuvent s’aggraver rapidement en quelques semaines.

Les premiers symptômes du cancer du poumon à petites cellules peuvent résulter d’une insuffisance pulmonaire, comme l’essoufflement. Mais les premiers symptômes du CPPC peuvent être systémiques (impliquant le métabolisme général ou la fonction corporelle), comme la perte de poids.

Les effets du SCLC peuvent inclure :

• Toux persistante
• Hémoptysie (cracher du sang)
• Essoufflement chronique et/ou aigu
• respiration sifflante
• Pneumonie ou bronchite persistante
• Infections pulmonaires récurrentes
• Gonflement du cou et/ou du visage dû à un envahissement de la veine cave supérieure
• Voix rauque
• Difficulté à avaler
• Gêne thoracique
• Fatigue
• Perte de poids inexpliquée
• Douleurs musculaires

• Clubbing (arrondi) des doigts

Au fur et à mesure que la tumeur se développe, elle peut envahir les structures proches des poumons, comme la poitrine, l’œsophage et la gorge, avec les symptômes correspondants.

Signes de métastases

Si le CPPC métastase (se propage) à d’autres parties du corps, il est plus susceptible d’avoir des manifestations systémiques que lorsqu’il est confiné aux poumons. Le CPPC métastatique peut également causer des problèmes liés à son ou ses emplacements de destination dans le corps, parfois sans provoquer de symptômes associés aux poumons.

Les effets du CPPC métastatique peuvent inclure :

• Gonflement ou douleur d’un bras ou d’une jambe en raison d’une métastase ganglionnaire
• Maux de tête, convulsions, changements de vision, changements de comportement et/ou faiblesse d’un côté du corps en raison de métastases cérébrales
• Douleur ou fracture du dos, de la hanche, des jambes, de l’épaule ou des côtes à la suite de métastases osseuses
• Gêne ou douleur abdominale, jaunisse (jaunissement de la peau ou des yeux) due à des métastases hépatiques
• Douleur ou inconfort abdominal dus à des métastases surrénales

Effets paranéoplasiques

Le CPPC peut également provoquer des syndromes paranéoplasiques. Ces conditions surviennent lorsque les cellules cancéreuses produisent des hormones qui circulent dans la circulation sanguine et stimulent d’autres organes ou cellules, généralement de manière nocive.

Bien que rares, ces effets paranéoplasiques sont plus fréquents avec le CPPC qu’avec d’autres types de cancer du poumon, et ils peuvent être les premiers signes visibles de la maladie.

Les effets paranéoplasiques du CPPC peuvent inclure :

• Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique : perte de coordination, mouvements oculaires erratiques et difficulté à contrôler la voix

• Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton : faiblesse et fatigue du bras, modifications de la vision et difficulté à avaler

• Polyneuropathie : Diminution de la sensation et/ou faiblesse musculaire dans tout le corps

• Syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique (SIADH) : Faiblesse, fatigue et faible taux de sodium dans le sang

• Encéphalite limbique paranéoplasique, qui provoque des changements de personnalité et des déficits de mémoire

Causer

Le CPPC est fortement lié au tabagisme, bien qu’il soit également associé à d’autres facteurs de risque tels que l’exposition au radon et à l’amiante. L’incidence du CPPC a diminué aux États-Unis et la diminution des taux de tabagisme a été considérée comme une explication possible.

En général, le CPPC commence habituellement dans les grosses bronches (voies respiratoires) des poumons. Ce type de cancer du poumon commence à se développer lorsqu’une mutation (une altération des gènes) provoque un comportement anormal et agressif des cellules pulmonaires.

Les mutations qui conduisent à ce type de cancer ont été détectées dans l’épithélium bronchique (doublure) des personnes atteintes de CPPC. Les changements génétiques causent des problèmes qui incluent :

• Fonction immunitaire diminuée
• Prolifération de la croissance des cellules cancéreuses
• Prédisposition pour que les cellules cancéreuses se propagent à d’autres régions du corps

La génétique

Les gènes associés au cancer comprennent les oncogènes et les gènes suppresseurs de tumeurs.

Les oncogènes sont des gènes qui sont sains au départ, mais qui peuvent conduire au cancer lorsqu’ils sont altérés. Les gènes suppresseurs de tumeurs sont des gènes sains qui préviennent le cancer, mais cessent de fonctionner correctement lorsqu’ils sont modifiés par des mutations.

Les changements dans ces deux types de gènes sont plus importants dans le CPPC que dans d’autres types de cancer du poumon, et les personnes atteintes de ce cancer peuvent avoir plus d’un type de mutation génétique.

Des exemples de mutations génétiques associées au SCLC comprennent les gènes suppresseurs de tumeurs RB1 et TP53.

Diagnostic

Le diagnostic du CPPC implique un certain nombre d’approches, y compris des tests d’imagerie non invasifs, une bronchoscopie et une biopsie.

Certaines caractéristiques distinctives du SCLC peuvent être définies à l’aide de tests d’imagerie tels que la radiographie pulmonaire, la tomodensitométrie (TDM), l’imagerie par résonance magnétique (IRM), l’échographie et la tomographie par émission de positons (TEP). Mais ces caractéristiques ne sont pas suffisamment fiables pour distinguer définitivement le CPPC des autres types de cancer du poumon, ou même du cancer qui s’est métastasé dans les poumons d’ailleurs dans le corps.

Souvent, des tests d’imagerie d’autres zones du corps en plus des poumons sont également nécessaires pour déterminer s’il y a eu des métastases de CPPC.

Biopsie

Le moyen le plus définitif de vérifier que le cancer est un NCLC est d’utiliser un échantillon de biopsie pulmonaire obtenu à l’aide d’un bronchoscope, d’une aiguille ou d’une intervention chirurgicale. Au cours d’une procédure de bronchoscopie, un dispositif flexible équipé d’une caméra est inséré dans le nez ou la bouche et avancé dans la gorge dans les bronches des poumons.

À l’aide d’un bronchoscope, votre professionnel de la santé examinera l’intérieur de vos voies respiratoires et prélèvera un petit échantillon de la tumeur afin qu’elle puisse être analysée de près.

Si la tumeur ne peut pas être biopsiée par bronchoscopie (car elle se trouve dans un endroit inaccessible, par exemple), votre praticien peut obtenir un échantillon de biopsie avec une aiguille insérée dans la paroi thoracique ou avec une intervention chirurgicale plus étendue. Ces techniques invasives sont généralement guidées par imagerie afin que la zone correcte puisse être identifiée.

Une fois qu’un échantillon du tissu est obtenu, le type de cancer est diagnostiqué par inspection de son aspect microscopique. Le CPPC a une apparence distinctive, avec de petites cellules pulmonaires d’apparence relativement irrégulière qui ne sont pas alignées comme les cellules pulmonaires saines.

Mise en scène

Traditionnellement, le SCLC a été classé sur la base du système de stadification du Veterans Administration Lung Study Group (VALG) en tant que SCLC limité ou à stade étendu.

• Cancer du poumon de stade limité : le CPPC est présent dans un seul poumon et peut s’être propagé aux ganglions lymphatiques supraclaviculaires voisins ou au médiastin (l’espace entre les poumons), mais n’a pas métastasé à d’autres régions du corps.

• Cancer du poumon à un stade étendu : le CPPC s’est métastasé dans une autre région du corps, telle que les ganglions lymphatiques distants, les os ou le cerveau.

Environ 60 % à 70 % des personnes atteintes de CPPC ont déjà une maladie à un stade étendu au moment du diagnostic.

De plus, le SCLC est également classé selon le système de stadification utilisé pour le NSCLC, connu sous le nom de système de stadification TNM (Tumor Node Metastasis).

Cela utilise une structure de classification basée sur la taille de la tumeur, l’étendue de l’atteinte des ganglions lymphatiques et l’étendue des métastases.

La mise en scène TNM est plus descriptive. Il utilise des valeurs numériques allant de 0 (le plus léger) à 4 (le plus grave) pour chacun des trois facteurs, ainsi que des sous-catégories indiquées par des lettres.

Traitement

Le traitement du CPPC comprend une combinaison de chimiothérapie, de radiothérapie et de chirurgie. Si vous avez ce type de cancer, votre plan de traitement sera adapté en fonction de la gravité de votre tumeur, ainsi que de votre état de santé général, y compris votre capacité à résister et votre préparation au traitement.

Chimiothérapie

La chimiothérapie fait partie des traitements utilisés pour le CPPC, en particulier lorsque des ganglions lymphatiques ou des métastases sont impliqués. Cette approche utilise des médicaments puissants pour détruire les cellules cancéreuses. Cependant, la chimiothérapie peut être intense et provoquer des effets secondaires tels que la chute des cheveux et des nausées.

Un certain nombre de médicaments chimiothérapeutiques sont approuvés pour le traitement du CPPC, notamment le Mustargen (chlorhydrate de méchloréthamine) et le méthotrexate.

Immunothérapie

L’immunothérapie est un type de chimiothérapie utilisé pour aider à modifier le système immunitaire du corps pour combattre la maladie. Contrairement aux types traditionnels de chimiothérapie, l’immunothérapie ne provoque généralement pas d’effets secondaires systémiques importants, et elle est plus spécifiquement destinée au traitement d’un certain type de cancer.

Tecentriq (atezolizumab), Opdivo (nivolumab) et Keytruda (pembrolizumab) font partie des types d’immunothérapie utilisés pour traiter le CPPC. Parfois, l’immunothérapie est utilisée en association avec d’autres types de chimiothérapie, en particulier pour le cancer récidivant.

Radiothérapie

Pour les cancers de stade limité et étendu, la radiothérapie est souvent utilisée avec la chimiothérapie et/ou la chirurgie. La radiothérapie utilise des rayons X puissants pour détruire les cellules cancéreuses et peut prolonger la survie.

Cependant, il peut provoquer des effets secondaires, notamment un système immunitaire affaibli et de la fatigue. Cela augmente également le risque de développer un autre cancer dans le futur.

L’irradiation crânienne prophylactique (ICP) – une radiothérapie préventive du cerveau – est parfois recommandée pour réduire le risque de métastases cérébrales, un site très courant de récidive du cancer. Les effets secondaires peuvent inclure des changements cognitifs, tels qu’une diminution de la mémoire et de la concentration.

Opération

La chirurgie n’est pas une approche courante dans la prise en charge du CPPC car ce type de cancer est souvent métastatique au moment du diagnostic. Cependant, la chirurgie est parfois envisagée pour les cancers de stade limité très précoces lorsqu’un petit nodule isolé est présent dans le poumon.

La radiothérapie peut être envisagée avant la chirurgie pour rétrécir la tumeur et après la chirurgie pour prévenir une récidive. Une chimiothérapie adjuvante (chimiothérapie après chirurgie) est généralement recommandée si la chirurgie est effectuée pour un cancer du poumon à petites cellules.

La chirurgie peut être recommandée même à un stade avancé de la maladie lorsqu’elle peut aider à réduire vos symptômes et à améliorer votre qualité de vie, par exemple en supprimant une métastase qui bloque l’intestin.

Thérapie palliative

En plus du traitement de votre CPPC, vous aurez peut-être également besoin de soins palliatifs, c’est-à-dire d’un traitement pour soulager vos symptômes.

Par exemple, vous pourriez avoir besoin de médicaments pour réduire les nausées, un effet secondaire courant de la chimiothérapie. Vous pouvez également avoir besoin d’analgésiques si vous avez des métastases osseuses.

La thérapie palliative peut également impliquer des interventions telles que la supplémentation en oxygène si vous avez du mal à respirer. Et si vous souffrez d’anémie (faible nombre de globules rouges) en raison d’un problème comme des crachats de sang, vous pourriez avoir besoin d’une transfusion sanguine.

Si vous présentez des symptômes gênants de votre maladie, n’hésitez pas à demander un traitement, car la thérapie palliative peut améliorer votre qualité de vie à n’importe quelle étape de vos soins contre le cancer. Votre traitement palliatif contre le cancer peut changer tout au long de la durée de votre maladie.

Pronostic

En général, plus le SCLC est petit et moins répandu, meilleure est la survie attendue. Un âge plus avancé, un indice de performance inférieur et des effets paranéoplasiques sont également associés à un pronostic global plus défavorable.

L’immunohistochimie est une technique dans laquelle des marqueurs biochimiques sont identifiés en traitant chimiquement des échantillons de biopsie. Certains marqueurs sont associés à un pronostic favorable ou défavorable ou à une réponse anticipée au traitement. Cependant, ces approches sont encore en développement.

Découvrir que vous avez un CPPC peut être stupéfiant, d’autant plus que ce type de cancer est souvent reconnu alors qu’il est déjà à un stade assez avancé. Étant donné que le CPPC peut ne pas bien répondre aux traitements standard, vous pouvez envisager de discuter avec votre professionnel de la santé de la possibilité de participer à un essai clinique. Vous pourriez également trouver utile de vous connecter avec un groupe de soutien. Et n’hésitez pas à demander l’aide de votre équipe médicale et de votre propre famille ou amis pendant que vous entreprenez votre plan de traitement.