Qu’est-ce que la neutropénie ?

Neutropénie est une condition dans laquelle le niveau de neutrophiles circulant dans le sang est inférieur à la normale. Les neutrophiles sont un type de globule blanc qui joue un rôle important dans la lutte contre les infections.

Neutrophiles commencer comme des cellules souches dans la moelle osseuse. Au cours d’un processus appelé hématopoïèse, les cellules souches de la moelle osseuse se différencient en différents types de cellules sanguines et sont finalement libérées dans le sang. Les neutrophiles circulent dans le sang, où ils libèrent des produits chimiques antibactériens et ingèrent des bactéries.

Cet article traite des types, des symptômes, des causes et du traitement de la neutropénie.

Types de neutropénie

La neutropénie peut être classée selon qu’elle est aiguë (soudaine) ou chronique (à long terme), et si elle est héréditaire ou acquise plus tard dans la vie.

Neutropénies héréditaires

De nombreuses mutations génétiques provoquant une neutropénie ont été identifiées. Certains des syndromes de neutropénie génétique comprennent :

• Neutropénie cyclique
• Neutropénie congénitale sévère
• Neutropénie constitutionnelle (anciennement appelée neutropénie ethnique bénigne)
• Dyskératose congénitale
• maladie de Kostmann
• Syndrome de Schwachman-Diamond
• Anémie de Fanconi
• Maladie de stockage du glycogène, type 1b
• syndrome de Barth
• syndrome WHIM

Neutropénies acquises

La neutropénie peut également être acquise. Ces types comprennent :

• Neutropénie liée à l’infection
• Neutropénie liée aux médicaments
• Neutropénie liée à une carence nutritionnelle
• Neutropénie liée à la malignité
• Neutropénie idiopathique chronique
• Neutropénie auto-immune

• Syndrome de feutre

Symptômes

La neutropénie peut ne provoquer aucun symptôme ou entraîner des infections récurrentes ou graves.

En règle générale, plus l’ANC est bas, plus le risque d’infection est élevé, les niveaux d’ANC dans la plage sévère présentant le risque le plus élevé. Les troubles affectant la production de neutrophiles dans la moelle osseuse augmentent encore le risque d’infection.

Les signes d’infection peuvent inclure:

• Fièvre ou frissons
• Fatigue
• Courbatures
• Plaies buccales
• Maux de gorge
• Douleurs aux sinus et aux oreilles
• Toux et essoufflement
• Rougeur et gonflement de la peau
• Miction douloureuse ou fréquente
• La diarrhée
• Douleur dans la région rectale

Causes

Les causes de la neutropénie peuvent être classées en gros comme une diminution de la production de neutrophiles, une modification du stockage des neutrophiles et une augmentation de la destruction des neutrophiles. Au sein de ces catégories, il existe de multiples causes spécifiques de neutropénie.

Diminution de la production de neutrophiles

Les neutrophiles commencent comme des cellules souches dans la moelle osseuse qui se différencient en cellules appelées granulocytes. Les granulocytes sont ainsi nommés parce que les granules sont visibles lorsqu’ils sont observés au microscope. Dans la moelle osseuse, ces cellules subissent plusieurs étapes de maturation et sont libérées dans le sang sous forme de neutrophiles.

Une diminution de la production de neutrophiles dans la moelle osseuse peut être causée par :

• Carence nutritionnelle : La production de cellules sanguines nécessite de la vitamine B12, du folate et du cuivre. Une carence sévère de ces vitamines entraîne une neutropénie, ainsi que de faibles niveaux d’autres cellules telles que les globules rouges (anémie). Une carence en vitamines peut être causée par un faible apport alimentaire en nutriments ou par une mauvaise absorption, comme après un pontage.

• Infiltration de la moelle osseuse : les cellules cancéreuses, comme dans la leucémie et le myélome multiple, peuvent perturber la production de neutrophiles. En règle générale, d’autres lignées cellulaires comme les globules rouges et les plaquettes sont également affectées.

• Congénitales : les mutations héréditaires, notamment l’anémie de Fanconi, la dyskératose congénitale et le syndrome de Shwachman-Diamond, peuvent entraîner une diminution de la production de neutrophiles et d’autres globules blancs.

• Chimiothérapie : La chimio supprime la production de moelle osseuse de toutes les cellules sanguines. Un effet secondaire courant est la pancytopénie, une diminution de toutes les lignées cellulaires sanguines, y compris les neutrophiles.

• Rayonnement: Le rayonnement a le plus grand effet sur les cellules qui se divisent rapidement. Parce que la moelle osseuse fabrique constamment de nouvelles cellules sanguines, elle est sensible aux effets des rayonnements.

• Infection : l’hépatite virale, le parvovirus et le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) peuvent affecter la production de neutrophiles dans la moelle osseuse.

Stockage des neutrophiles

Les neutrophiles existent à plusieurs endroits dans le corps. La grande majorité se trouve dans la moelle osseuse. Le reste se trouve soit dans les tissus, soit en circulation dans le sang, soit attaché aux parois des vaisseaux sanguins (appelé margination), soit isolé dans le foie ou la rate.

Les neutrophiles attachés aux parois des vaisseaux sanguins peuvent être libérés dans la circulation et voyager là où ils sont nécessaires. Certaines conditions peuvent faire en sorte que les neutrophiles adhèrent davantage aux parois des vaisseaux sanguins ou s’accumulent dans la rate, entraînant une neutropénie.

• Infection : Dans la septicémie, une réponse sévère à une infection qui entraîne un dysfonctionnement des systèmes organiques, trop de neutrophiles peuvent être attachés aux parois des vaisseaux sanguins, entraînant des neutrophiles à faible circulation.

• Splénomégalie ou hypertrophie de la rate : peut être causée par de nombreuses conditions. Quelle que soit la cause, une rate hypertrophiée peut isoler les neutrophiles, ainsi que d’autres globules blancs, globules rouges et plaquettes. Le traitement peut nécessiter une ablation chirurgicale de la rate.

Augmentation de la destruction des neutrophiles

Certains troubles ou facteurs peuvent entraîner une destruction accrue des neutrophiles, notamment :

• La neutropénie auto-immune primaire est une maladie pédiatrique dans laquelle les anticorps dirigés contre les neutrophiles entraînent leur destruction.

• La neutropénie auto-immune secondaire est associée à d’autres troubles auto-immuns comme la polyarthrite rhumatoïde, la maladie de Crohn et le lupus.

• Congénital : La mutation de certains gènes impliqués dans l’apoptose (mort cellulaire) peut entraîner une destruction prématurée des neutrophiles.

• Infection virale : L’infection par des virus comme le virus d’Epstein-Barr, et éventuellement le COVID-19, peut entraîner la formation d’anticorps qui détruisent les neutrophiles.

• Les médicaments peuvent provoquer la destruction des neutrophiles par la production d’anticorps, l’amélioration de l’apoptose ou la voie du complément. Les exemples incluent certains antibiotiques comme la pénicilline et les céphalosporines, et les médicaments utilisés pour traiter l’hyperthyroïdie (thyroïde hyperactive).

Diagnostic

La neutropénie est diagnostiquée à partir d’un test sanguin appelé numération formule sanguine (FSC) avec différentiel. Il est important de noter que le CBC avec différentiel révélera également si les autres lignées cellulaires sont faibles.

La pancytopénie est diagnostiquée lorsque le nombre de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes est faible. La présence d’une neutropénie isolée par rapport à une pancytopénie est utile pour diagnostiquer la cause de la neutropénie.

Une autre option de diagnostic est un frottis sanguin, un test dans lequel un échantillon de sang est examiné au microscope. La taille, la forme et les caractéristiques des neutrophiles peuvent donner des indices importants sur la cause. Par exemple, avoir de gros neutrophiles avec de nombreux lobes dans leurs noyaux suggère une carence en vitamines. Trouver des cellules immatures sans neutrophiles matures est préoccupant pour la leucémie (cancers du sang).

D’autres tests sanguins peuvent être utiles pour diagnostiquer la cause de la neutropénie. Les tests de dépistage du VIH, du virus d’Epstein-Barr et de l’hépatite virale peuvent exclure ces infections. Les marqueurs inflammatoires et les tests d’anticorps peuvent suggérer une maladie auto-immune.

Parfois, une biopsie de la moelle osseuse, dans laquelle un petit échantillon de moelle osseuse est prélevé sur vos os pour être testé, est nécessaire pour évaluer la présence d’une malignité de la moelle osseuse ou de troubles infiltrants.

Traitement

Le traitement de la neutropénie dépend de la cause sous-jacente et comprend le traitement des infections sous-jacentes, le traitement des carences nutritionnelles et l’ajustement ou l’arrêt des médicaments en cause.

Un médicament appelé facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF) peut être administré pour stimuler la moelle osseuse à produire plus de neutrophiles. Neupogen (filgastrim) et Neulasta (pegfilgastrim) sont couramment utilisés pour le traitement de la neutropénie, en particulier lorsqu’elle est causée par une chimiothérapie.

Les antibiotiques peuvent être recommandés comme précaution contre l’infection dans certains cas lorsque la neutropénie est très sévère et que le risque d’infection est élevé.

Les précautions pour éviter l’infection comprennent :

• Lavage des mains
• Soins dentaires
• Tenir à jour les vaccins (vérifier auprès du fournisseur de soins de santé lors de la réception des vaccins, car certains vaccins vivants ne conviennent pas aux personnes dont le système immunitaire est affaibli)
• Soyez prudent lorsque vous préparez des aliments en lavant les fruits et les légumes, en séparant la viande et la volaille crues des autres aliments et en cuisant les aliments jusqu’au bout.
• Éviter l’exposition au paillis et aux excréments d’animaux

Résumé

La neutropénie fait référence à des taux anormalement bas de neutrophiles dans le sang qui peuvent augmenter le risque d’infection. Bien qu’il s’agisse d’un effet secondaire courant de certains traitements contre le cancer, la neutropénie est un diagnostic général qui peut avoir de nombreuses autres causes.

Découvrir que votre nombre de neutrophiles est faible peut être une expérience stressante, surtout si la cause n’est pas claire. Cela peut être décourageant lorsque la chimiothérapie en est la cause. Bien que vous n’ayez pas beaucoup de contrôle sur le nombre de neutrophiles dans votre sang, vous pouvez prendre des mesures pour éviter l’infection. Un suivi étroit avec un professionnel de la santé et une surveillance de la numération formule sanguine sont essentiels à vos soins.