Qu’est-ce que la maladie de Parkinson atypique?

La maladie de Parkinson atypique, également appelée troubles de parkinsonisme atypique, ou maladie de Parkinson plus, comprend un groupe d’affections qui provoquent des symptômes comme ceux de la maladie de Parkinson ainsi que des effets supplémentaires.

Votre médecin diagnostiquerait la maladie de Parkinson atypique en fonction de vos symptômes et d’un examen physique. Souvent, ces troubles ont des symptômes plus graves, sont plus invalidants et progressent plus rapidement que la maladie de Parkinson.

De plus, les traitements efficaces pour gérer la maladie de Parkinson ne sont pas aussi utiles pour gérer la maladie de Parkinson atypique, et il n’y a pas d’autres traitements spécifiquement connus pour aider.

Types et symptômes

Comme la maladie de Parkinson, la maladie de Parkinson atypique peut provoquer des tremblements au repos, un visage masqué (visage sans expression), une altération de l’équilibre, des difficultés à marcher et des mouvements musculaires lents et raides.

La maladie de Parkinson atypique peut également provoquer de graves problèmes d’équilibre, une démence, un tremblement d’action (tremblement survenant lors du mouvement volontaire d’un muscle) et des changements émotionnels et comportementaux. Chaque type de parkinsonisme atypique a son propre ensemble caractéristique de symptômes.

Les types et les symptômes comprennent :

• Démence à corps de Lewy : cette affection entraîne une progression progressive des symptômes moteurs comme ceux de la maladie de Parkinson, ainsi qu’une aggravation rapide de la démence, souvent accompagnée d’hallucinations.

• Paralysie supranucléaire progressive (PSP) : les effets les plus notables sont de graves problèmes d’équilibre, des chutes, des limitations des mouvements oculaires et une expression faciale d’apparence surprise.

• Dégénérescence ganglionnaire corticobasale (CBS) : les symptômes comprennent des mouvements musculaires anormaux d’un côté du corps, des difficultés à résoudre des problèmes et des difficultés à utiliser des objets.

• Atrophie multisystémique (AMS) : Cette maladie rare et mortelle provoque de graves vertiges et une altération de l’équilibre, une coordination altérée, une ataxie (manque de contrôle moteur avec des mouvements ciblés), des difficultés à parler, des problèmes de tension artérielle, de l’incontinence, des expressions émotionnelles inappropriées et des troubles de l’érection. Elle peut évoluer rapidement en quelques années.

Causes

Chaque type de parkinsonisme atypique a sa propre cause. Généralement, il y a une dégénérescence ou des dommages dans les noyaux gris centraux, qui sont une petite zone du cerveau qui facilite les mouvements musculaires volontaires. La plupart des types de parkinsonisme atypique impliquent également d’autres domaines de déficience cérébrale, qui provoquent les symptômes supplémentaires.

On pense que les lésions cérébrales moléculaires, les dommages oxydatifs et l’inflammation jouent un rôle possible dans le parkinsonisme.

Causes de chaque type de parkinsonisme atypique :

• Démence à corps de Lewy : cette affection est associée à la dégénérescence des cellules cérébrales et à l’accumulation de corps de Lewy, un type de protéine, dans le cortex cérébral. On ne sait pas pourquoi ces changements se produisent.

• PSP : Cette condition est associée à la dégénérescence des zones du tronc cérébral qui contrôlent les mouvements oculaires et facilitent les mouvements musculaires volontaires. Souvent, il y a aussi une accumulation de protéine tau dans les zones de dégénérescence. À l’heure actuelle, la cause de la dégénérescence et de l’accumulation de protéines n’est pas connue.

• MSA : Il s’agit d’une maladie dégénérative rapide dans laquelle plusieurs zones du cervelet et du tronc cérébral s’atrophient (rétrécissement des tissus), c’est pourquoi les symptômes sont si étendus et variés. Elle est associée à l’accumulation de protéine alpha-synucléine dans le cerveau. La cause de ces changements n’est pas connue.

• CBS : Cette condition est associée à l’accumulation de protéine tau dans le cortex cérébral et les noyaux gris centraux, de cause inconnue.

Diagnostic

Le parkinsonisme atypique est diagnostiqué sur la base des caractéristiques cliniques. Les symptômes et la rapidité avec laquelle ils se développent indiquent souvent le diagnostic. Cependant, étant donné que les différentes conditions sont similaires les unes aux autres et à la maladie de Parkinson, les effets spécifiques qui distinguent chaque condition peuvent n’apparaître que plusieurs années après le début de la maladie.

De plus, plusieurs des conditions ont également des caractéristiques qui peuvent aider à les distinguer lors d’un examen physique :

• Démence à corps de Lewy : Cette affection peut provoquer une démence, qui serait perceptible lors d’un examen de l’état mental et lors de la discussion avec le médecin.

• MSA : cette affection peut provoquer une ataxie grave, ainsi que des anomalies importantes de la pression artérielle ou du pouls.

• PSP : Cette condition peut entraîner une diminution de la capacité de bouger les yeux.

• CBS : Les signes physiques de cette maladie seraient plus graves d’un côté du corps que de l’autre.

Parfois, des tests de diagnostic peuvent être utilisés pour aider à vérifier le diagnostic ou à identifier d’autres problèmes qui pourraient devoir être traités.

Par exemple, si les symptômes sont limités à un côté du corps, une imagerie par résonance magnétique cérébrale (IRM) pourrait être nécessaire pour déterminer si un accident vasculaire cérébral ou une blessure traumatique est à l’origine des symptômes. De plus, certains types de parkinsonisme atypique peuvent présenter une atrophie qui peut être observée avec des tests d’imagerie cérébrale.

Traitement

Le traitement de la maladie de Parkinson atypique diffère selon l’affection spécifique. Parfois, les médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson peuvent améliorer certains des symptômes du parkinsonisme atypique, rendant les effets de la maladie plus tolérables.

Des recherches sur les traitements du parkinsonisme atypique qui pourraient prévenir les dommages oxydatifs et la dégénérescence des nerfs du cerveau sont en cours.

La physiothérapie peut également vous aider à maintenir votre équilibre physique, votre coordination et votre contrôle, et à optimiser votre force musculaire. Vous devrez peut-être utiliser une marchette ou un fauteuil roulant si votre équilibre est gravement altéré.

Faire face

Vivre avec la maladie de Parkinson atypique est un défi. Chacune des conditions qui la causent est moins courante que la maladie de Parkinson, vous ne connaissez donc peut-être pas d’autres personnes qui vivent la même expérience que vous.

Cela peut sembler très isolant pour vous et pour les personnes qui se soucient de vous. Envisagez de trouver un groupe de soutien afin de pouvoir parler avec d’autres personnes qui vivent avec la même maladie.

Pronostic

Plusieurs types de parkinsonisme atypique s’aggravent rapidement et vous empêcheront de prendre soin de vous de manière autonome.

Il peut être difficile de s’occuper d’un proche atteint de la maladie de Parkinson atypique. De nombreuses familles ont besoin d’une aide professionnelle à domicile ou dans un établissement de soins spécialisé. Vous et votre famille devrez décider ce qui est bon pour vous.

Résumé

La maladie de Parkinson atypique comprend plusieurs affections qui provoquent des symptômes de la maladie de Parkinson, ainsi que des symptômes supplémentaires.

Plusieurs types de troubles atypiques de la maladie de Parkinson (dégénérescence ganglionnaire corticobasale, démence à corps de Lewy, atrophie multisystémique et paralysie supranucléaire progressive) sont associés à une dégénérescence progressive de certaines zones du cerveau et à une accumulation de dépôts de protéines dans le cerveau.

Habituellement, ces conditions s’aggravent et dans les 10 ans, il peut devenir difficile de rester indépendant. Le traitement de la maladie de Parkinson peut légèrement améliorer les symptômes.

Connaître votre pronostic avec certains types de maladie de Parkinson atypique peut être bouleversant sur le plan émotionnel. Envisagez de parler à un thérapeute qui peut vous aider à apprendre à gérer vos émotions. Et assurez-vous d’être attentif à vos propres soins, à la fois physiquement et émotionnellement.