Présentation de la gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS)

La gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) est une affection médicale qui ne présente aucun symptôme. Ce n’est pas un cancer, mais il augmente le risque de myélome multiple et parfois d’autres tumeurs malignes du sang. Il provoque la production de plusieurs copies d’une protéine anormale dans votre sang.En tant queEn tant que

La MGUS est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, et plus fréquente chez les personnes d’origine afro-américaine que les personnes de race blanche. Environ 3 % des adultes de plus de 50 ans sont atteints de MGUS, et ce pourcentage augmente avec l’âge.En tant queEn tant que

Symptômes

La MGUS est asymptomatique, bien que les personnes atteintes de MGUS puissent avoir un risque légèrement accru d’infections.En tant queEn tant que

Causes

Pour comprendre la MGUS, vous devez en savoir un peu plus sur votre système immunitaire. Certaines cellules immunitaires, appelées plasmocytes, fabriquent des protéines spécifiques appelées anticorps. Ces anticorps sont importants pour lutter contre de nombreux types d’infections.

Mais parfois, un groupe de plasmocytes similaires commence à produire et à libérer une sorte d’anticorps anormal qui ne fonctionne pas comme il le devrait. C’est ce qu’on appelle une protéine « M » ou « paraprotéine ». Parfois, un groupe de plasmocytes identiques (« monoclonaux ») commence à produire de grandes quantités de ces protéines M.

Ces protéines M peuvent ne poser aucun problème, tant qu’elles ne sont pas trop nombreuses. Dans la MGUS, le nombre de ces protéines M est relativement faible. Il y a beaucoup de plasmocytes normaux qui peuvent faire leur travail habituel.En tant queEn tant que

Cependant, parfois, MGUS précède une situation dans laquelle de plus grandes quantités de protéines M sont produites. Une mutation génétique pourrait amener les plasmocytes anormaux à commencer à fabriquer beaucoup de protéines M et les cellules pourraient commencer à envahir d’autres parties du corps. À ce stade, une personne n’a pas de MGUS mais un véritable cancer du sang. Cela, par exemple, peut entraîner des douleurs osseuses, une anémie, une maladie rénale ou d’autres problèmes liés au myélome multiple.En tant queEn tant que

Types de MGUS

Vous avez différents sous-types d’anticorps dans votre corps. Ces anticorps ont des structures et des fonctions quelque peu différentes. Un groupe d’anticorps est le groupe IgM. Il existe également d’autres sous-groupes d’anticorps.

Les MGUS peuvent être classées en fonction des cellules qui les fabriquent et du type de protéines M impliquées. Il existe trois principaux types de MGUS. Ce sont « MGUS IgM », « MGUS non IgM » et « MGUS à chaîne légère ». Ces sous-catégories de MGUS décrivent de légères différences dans le type de protéines M produites et les cellules qui les fabriquent. Ces différents types de MGUS ont un risque quelque peu différent de développer un cancer du sang. Ils présentent également un risque accru de différents types de cancers du sang.En tant queEn tant que

Le type le plus courant de MGUS est le type non-IgM. La MGUS non IGM a le potentiel de se transformer en myélome multiple. Pour les MGUS non IgM, le risque de développer une malignité sanguine est d’environ 0,5 % par an.En tant queEn tant que

Pour les IgM MGUS, le risque de développer une malignité sanguine au cours d’une année donnée est plus élevé, environ 1%. En d’autres termes, chaque année, vous avez environ 1% de chances de développer une tumeur maligne du sang.En tant queIgM MGUS a un risque de développer une maladie appelée macroglobulinémie de Waldenstrom.

Le risque de développer une future tumeur maligne du sang si vous avez une MGUS à chaîne légère est plus faible, environ 0,3%.En tant queIl est possible que cela conduise à une maladie appelée « myélome multiple à chaînes légères ».

Diagnostic

Les gens ont souvent MGUS pendant de nombreuses années avant qu’il ne soit détecté. Selon une estimation, en moyenne, les gens ont eu une MGUS pendant environ 10 ans avant qu’elle ne soit diagnostiquée.

Le plus souvent, les cliniciens sont d’abord préoccupés par la MGUS à partir de tests effectués pour d’autres conditions médicales. En d’autres termes, votre fournisseur de soins de santé pourrait vous prescrire des tests sanguins de base pour des symptômes ou des conditions médicales qui ne sont pas liés à votre MGUS. Mais ceux-ci pourraient indiquer que la MGUS ou un autre problème sanguin potentiel doit être étudié. Par exemple, cela peut se produire si vous avez obtenu des résultats inhabituels lors d’une numération formule sanguine (FSC), un test sanguin standard.

D’autres fois, vous pourriez avoir un symptôme qui indique que vous pourriez avoir une MGUS ou un autre trouble sanguin. Par exemple, si vous présentez des symptômes de neuropathie mais que vous ne savez pas pourquoi, votre clinicien peut vous faire passer des tests de laboratoire pour enquêter. Dans d’autres cas, votre clinicien peut être préoccupé par la MGUS en raison d’un autre problème médical. Certaines de ces maladies peuvent être causées par ou souvent associées à la MGUS ou à une autre maladie de cette famille. Par exemple, certains types d’amylose sont comme ça.

Comme toujours, vos antécédents cliniques et l’examen de votre fournisseur de soins de santé fournissent des indices diagnostiques clés. Il est important que votre clinicien vous pose des questions sur les symptômes possibles qui pourraient provenir de la MGUS ou d’un problème plus grave dans votre sang.

Essai

Pour vraiment diagnostiquer la MGUS, vous aurez besoin de tests de laboratoire. Ceux-ci peuvent aider à diagnostiquer la MGUS et également exclure d’autres conditions médicales. C’est important, car il existe des conditions médicales graves qui partagent certaines similitudes avec la MGUS (comme la présence de protéines M).

Certains de ces tests initiaux peuvent inclure les éléments suivants :

• Formule sanguine complète (FSC)

• Calcium
• Créatinine
• Tests pour obtenir plus d’informations sur la protéine M (par exemple, tests de « chaîne légère libre » et tests d’« immunofixation »)

Parfois, des tests d’urine pour évaluer la protéine M sont également nécessaires.

Ces tests initiaux peuvent également fournir des informations utiles sur le type de MGUS que vous avez. Cela peut être important, car cela donne des informations sur votre risque futur de développer un cancer du sang grave.

Selon la situation, des tests supplémentaires peuvent être nécessaires. Par exemple, certaines personnes peuvent avoir besoin de tests d’imagerie osseuse ou de tests de biopsie de la moelle osseuse. Ceux-ci sont moins susceptibles d’être nécessaires si vous avez une MGUS à faible risque et si vous ne présentez aucun symptôme.

Techniquement, un diagnostic de MGUS nécessite que la concentration de protéine M soit inférieure à 3 g/dL (lorsqu’elle est mesurée par un test de laboratoire spécifique appelé électrophorèse des protéines sériques). De plus, dans la moelle osseuse, les cellules clonales produisant des cellules M doivent représenter moins de 10 % des cellules présentes. Par définition, les personnes atteintes de MGUS n’ont aucun des problèmes associés au myélome multiple, comme une maladie rénale soudaine, des lésions osseuses ou une élévation du taux de calcium. Ils n’ont aucune preuve que leurs organes ont été endommagés.

Dans certains cas, votre professionnel de la santé s’occupera de votre diagnostic. Cependant, vous pourriez être référé à un hématologue qui prendra en charge vos soins. Cela peut être plus probable si vous avez une variété à risque plus élevé de MGUS.

Myélome latent

Si une personne a une concentration plus élevée de protéines M ou de plasmocytes clonaux anormaux, elle n’a pas de MGUS. Au lieu de cela, ils pourraient avoir une affection connexe appelée myélome multiple latent. Cette condition est très similaire à MGUS. Dans le myélome multiple latent, des concentrations plus élevées de protéines M, de plasmocytes clonaux ou des deux sont présentes. Cependant, le myélome latent ne présente aucun des symptômes ou des dommages aux organes qui peuvent survenir avec le myélome multiple. Le myélome multiple latent comporte un risque plus élevé de progression vers un myélome multiple que la MGUS.En tant queEn tant que

Gestion

Aucun traitement n’est nécessaire pour la MGUS. Cependant, vous aurez probablement besoin d’une surveillance de suivi pour vous assurer que votre MGUS ne se développe pas en un trouble sanguin plus grave. Par exemple, vous pourriez avoir besoin de tests sanguins environ six mois après votre diagnostic initial. Selon la situation, vous pourriez continuer à avoir besoin d’une surveillance après cela. Si vous avez une MGUS à faible risque, vous n’aurez peut-être besoin d’une surveillance que pendant une durée limitéeEn tant que. Votre clinicien peut vous dire quel est le risque élevé que votre MGUS se transforme en un trouble sanguin plus grave, sur la base des résultats de vos analyses de sang.

Il est important d’obtenir cette surveillance, si elle est recommandée. L’un des problèmes potentiels les plus graves de la MGUS est le risque accru de myélome multiple. Cependant, un diagnostic précoce du myélome multiple peut aider à réduire les complications de la maladie et à prolonger votre vie.En tant queGrâce à la surveillance, vous pourrez peut-être traiter la maladie à ses premiers stades. Au fur et à mesure que vous surveillez votre MGUS au fil du temps, il devient de moins en moins probable qu’un problème sanguin plus grave se produise réellement.En tant queEn tant que

Il peut être désorientant et effrayant d’apprendre que vous ou un être cher souffrez d’une maladie comme la MGUS, une maladie qui semble gênante que vous ne connaissez peut-être pas. La MGUS ne disparaît généralement pas et nécessite généralement une surveillance. Mais la bonne nouvelle est qu’il s’agit plus d’un facteur de risque que d’un véritable problème médical. La plupart des personnes atteintes de MGUS n’ont pas de problèmes de myélome multiple ou d’autres types de cancer du sang.