Aperçu
Qu’est-ce qu’un omphalocèle ?
Un omphalocèle (uhm-FA-lo-seal), également connu sous le nom d’exomphalos, est une anomalie congénitale (présente à la naissance) dans laquelle les organes de l’abdomen sortent par une ouverture dans les muscles de la région du cordon ombilical. Ces organes sont recouverts d’une membrane transparente appelée péritoine.
Quelle est la taille d’un omphalocèle ?
L’omphalocèle peut être petit, avec seulement une partie de l’intestin dépassant de la cavité abdominale, ou grand, avec la plupart des organes abdominaux (y compris l’intestin, le foie et la rate) à l’extérieur. Les professionnels de la santé qualifient ces cas d’omphalocèles géants. Plus des deux tiers des bébés atteints d’omphalocèle présentent des anomalies d’autres organes ou parties du corps, le plus souvent la colonne vertébrale, le système digestif, le cœur, le système urinaire et les membres.
Quelles autres complications les bébés avec un omphalocèle pourraient-ils avoir?
Les bébés nés avec un omphalocèle ont fréquemment d’autres complications, notamment :
- Mauvais développement pulmonaire
- Intestins qui sont lents à manipuler les aliments
- Malformations cardiaques (20 %)
- Syndrome de Beckwith-Wiedeman (une condition caractérisée par une grande langue, une insuline élevée et une faible glycémie)
- Anomalies chromosomiques
Des infections peuvent également se développer, surtout si la muqueuse qui recouvre l’organe se casse. Si un organe est pincé ou tordu à l’extérieur du corps, son flux sanguin peut être bloqué. Le manque de circulation sanguine peut endommager les organes.
Les professionnels de la santé repèrent généralement un omphalocèle pendant la grossesse. Ils discuteront de la condition avec vous, y compris du traitement dont votre bébé aura besoin après la naissance. Immédiatement après l’accouchement, l’équipe soignante prend des mesures pour protéger et soigner votre bébé.
Quand se développe une omphalocèle ?
Un omphalocèle se développe dans l’utérus, avant la naissance:
- Six à 10 semaines dans l’utérus: En début de grossesse, les intestins du bébé se gonflent dans le cordon ombilical à mesure qu’ils grandissent. Cette poussée est normale.
- À 11 semaines dans l’utérus: Normalement, les intestins retournent dans l’abdomen. Si cela ne se produit pas, un omphalocèle se développe.
Quelle est la fréquence d’un omphalocèle?
Aux États-Unis, environ 1 bébé sur 4 200 naît avec un omphalocèle.
Symptômes et causes
Quels sont les signes de l’omphalocèle ?
Les prestataires diagnostiquent généralement une omphalocèle lors d’une échographie prénatale. Ils peuvent voir les organes se développer à l’extérieur de la paroi abdominale.
Qu’est-ce qui cause un omphalocèle?
On ne sait pas ce qui cause un omphalocèle ou si la mère peut faire quelque chose pendant la grossesse pour l’empêcher. Entre la 6e et la 10e semaine de grossesse, les intestins se gonflent dans le cordon ombilical au fur et à mesure de leur croissance. À la 11e semaine de développement, les intestins devraient retourner dans l’abdomen. Lorsque cela ne se produit pas, un omphalocèle se produit.
Qui est à risque de développer un omphalocèle?
Les chercheurs étudient les facteurs de risque de l’omphalocèle. Ces facteurs peuvent affecter votre risque d’avoir un bébé avec un omphalocèle :
- Consommer de l’alcool et du tabac.
- Prendre certains médicaments, y compris les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS), pendant la grossesse.
- Porter un surplus de poids avant la grossesse.
Diagnostic et tests
Comment diagnostique-t-on une omphalocèle?
Un omphalocèle est souvent détecté au cours des deuxième et troisième trimestres de la grossesse à l’aide d’une échographie. Une fois découvert, un échocardiogramme fœtal (échographie du cœur) est fréquemment ordonné pour vérifier les anomalies cardiaques avant la naissance du bébé.
Parfois, un omphalocèle n’est pas trouvé pendant la grossesse. Si cela se produit, le problème sera évident peu de temps après la naissance. Votre équipe soignante prendra des mesures immédiates pour protéger la santé de votre bébé.
Si mon fournisseur a détecté un omphalocèle, de quels tests mon bébé et moi aurons-nous besoin ?
Si votre fournisseur diagnostique votre bébé dans l’utérus, vous pourriez avoir plus de tests pour le reste de votre grossesse. Ces tests peuvent inclure :
- Test sanguin: Les fournisseurs vérifient votre sang pour des niveaux élevés d’alpha-foetoprotéine. Le foie d’un bébé produit cette protéine, qui passe ensuite dans le sang de la mère. Des niveaux élevés peuvent indiquer qu’un bébé a besoin d’une évaluation plus approfondie.
- Ultrason: Des échographies fréquentes aident votre fournisseur à vérifier la croissance de votre bébé. Le fournisseur peut également s’assurer que la couverture des organes reste intacte.
- IRM : Vous pourriez avoir besoin de cette imagerie pour vérifier le cœur, les poumons et d’autres organes de votre bébé.
- Amniocentèse: Au cours d’une amniocentèse, votre fournisseur retire le liquide de l’intérieur de l’utérus. Le liquide est vérifié pour les problèmes chromosomiques.
De quels tests mon bébé aura-t-il besoin après la naissance pour un omphalocèle?
Après la naissance de votre bébé, votre fournisseur de soins de santé examinera l’omphalocèle et demandera des radiographies. Ces analyses vérifient les organes de votre bébé, ainsi que d’autres parties du corps de votre bébé.
Prise en charge et traitement
Comment traite-t-on un omphalocèle?
Le traitement d’une omphalocèle dépendra de nombreux facteurs, notamment
- L’âge gestationnel de votre bébé ou la semaine de grossesse pendant laquelle votre bébé est né.
- Probabilité que votre bébé puisse tolérer les médicaments.
- Santé globale de votre bébé.
- Gravité de l’état.
- Vos préférences.
Que se passe-t-il après la naissance de mon bébé avec un omphalocèle ?
Dans le cas d’un petit omphalocèle, une opération sera effectuée peu de temps après la naissance pour ramener les organes dans l’abdomen et pour fermer l’ouverture dans la paroi abdominale afin de prévenir une infection ou toute lésion tissulaire.
Comment traite-t-on un omphalocèle géant?
Pour un gros omphalocèle impliquant plusieurs organes, la chirurgie se fait souvent par étapes, en déplaçant les organes dans le corps du bébé sur une période de plusieurs jours ou semaines. Entre les chirurgies, l’équipe soignante place un drap de protection stérile sur les organes. Il aide à prévenir l’infection. Les chirurgiens utilisent cette approche pour un omphalocèle géant car :
- C’est le plus sûr. L’abdomen du bébé est trop petit et pas assez développé pour contenir tous les organes à la fois. Les organes n’obtiendront pas non plus le flux sanguin dont ils ont besoin dans un petit espace. L’attente permet à l’abdomen de grossir.
- Cela peut donner le temps au sac recouvrant les organes de se transformer en peau normale. Même ainsi, l’équipe soignante peut avoir besoin d’étirer la peau de l’abdomen pour couvrir l’ouverture. Dans certains cas, votre bébé peut avoir besoin d’un lambeau de peau pour couvrir la zone. Un lambeau cutané se produit lorsque les chirurgiens déplacent des tissus d’une partie du corps à une autre partie.
Mon bébé aura-t-il besoin d’un ventilateur ?
Les bébés atteints d’omphalocèle qui ont des cavités abdominales sous-développées ont souvent des difficultés respiratoires et peuvent avoir besoin de l’aide d’un ventilateur jusqu’à ce qu’ils puissent respirer par eux-mêmes.
La prévention
Puis-je prévenir une omphalocèle?
Les chercheurs étudient les moyens possibles de prévenir les omphalocèles. On ne sait pas s’il y a quelque chose qu’une mère peut faire pendant la grossesse pour éviter une omphalocèle. En général, un mode de vie sain réduit les risques de complications pour votre grossesse et votre nouveau-né. Essayez de:
- Évitez l’alcool.
- Arrêter de fumer.
- Maintenez un poids santé.
Perspectives / Pronostic
Quelles sont les perspectives d’un bébé avec un omphalocèle?
Les perspectives, ou le pronostic, dépendent de la taille de l’omphalocèle. Cela dépend aussi si le bébé a d’autres problèmes de santé.
Si l’omphalocèle est le seul problème de santé, le bébé se rétablira probablement complètement. Cependant, les omphalocèles s’accompagnent souvent d’autres malformations congénitales. Ces conditions peuvent continuer à affecter la santé de votre bébé. Le fournisseur de soins de santé de votre bébé discutera du pronostic avec vous.
Vivre avec
Comment accoucher d’un bébé avec un omphalocèle ?
Il est préférable d’avoir votre bébé dans un hôpital avec les spécialistes et l’équipement nécessaires pour prodiguer des soins immédiatement. Votre fournisseur discutera avec vous de vos options de livraison. Un accouchement vaginal peut blesser les organes qui sortent du ventre. Votre fournisseur recommandera probablement une césarienne (césarienne), surtout si le bébé a un omphalocèle géant.
Si mon bébé a un omphalocèle géant, peut-il manger en attendant sa chirurgie ?
Les bébés continuent de manger et de grandir pendant les mois nécessaires pour remettre tous leurs organes en place.
Mon bébé mangera-t-il après l’opération ?
Une fois que votre bébé est prêt à rentrer à la maison, il mange généralement normalement. S’ils ont d’autres complications, telles que des problèmes cardiaques ou pulmonaires, ils peuvent avoir besoin d’une sonde d’alimentation. Cependant, la plupart des bébés n’ont pas besoin de cette aide.
Y a-t-il des restrictions d’activité après la chirurgie?
Votre bébé peut faire des activités adaptées à son âge et à son stade de développement. Si votre enfant a eu un omphalocèle géant, l’équipe soignante de l’hôpital vous remet un pansement protecteur pour la plaie.
Quand dois-je appeler le fournisseur de soins de santé ?
Appelez votre fournisseur après la chirurgie si vous remarquez :
- Drainage de la plaie.
- Fièvre.
- Rougeur de la plaie.
- Vomissements, surtout s’ils sont verts (peuvent indiquer une occlusion intestinale).
Un omphalocèle est une maladie avec laquelle votre bébé est né. Certains organes se trouvent à l’extérieur de l’abdomen, ou du ventre, plutôt qu’à l’intérieur. Si votre bébé a un omphalocèle, il subira une intervention chirurgicale pour remettre les organes en place et fermer l’ouverture. Pour un petit omphalocèle, votre bébé peut n’avoir besoin que d’une seule intervention chirurgicale. Pour un omphalocèle géant, une réparation complète peut prendre quelques mois. Après la chirurgie, de nombreux bébés vivent une vie saine.
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