Neuromyélite optique : symptômes et traitement

Aperçu

La neuromyélite optique (anglais : neuromyelitis optica ; abréviation : NMO) est un trouble du système nerveux central qui affecte principalement les nerfs oculaires (optic neuritis) et la moelle épinière (myelitis). ONM est également connue sous le nom de trouble du spectre de la neuromyélite optique ou maladie de Devic. Cette maladie survient lorsque le système immunitaire de votre corps réagit contre ses propres cellules du système nerveux central, principalement dans les nerfs optiques et la moelle épinière, mais parfois dans le cerveau.

La cause de la neuromyélite optique est généralement inconnue, même si elle peut parfois apparaître après une infection ou être associée à une autre maladie auto-immune. La neuromyélite optique est souvent diagnostiquée à tort comme une sclérose en plaques (SEP) ou perçue comme un type de SEP, mais la NMO est une maladie distincte.

La neuromyélite optique peut provoquer la cécité d'un ou des deux yeux, une faiblesse ou une paralysie des jambes ou des bras, des spasmes douloureux, une perte de sensation, des vomissements et un hoquet incontrôlables, ainsi qu'un dysfonctionnement de la vessie ou de l'intestin dû à des lésions de la moelle épinière. Les enfants peuvent éprouver de la confusion, des convulsions ou le coma avec NMO. Les poussées de neuromyélite optique peuvent être réversibles, mais peuvent être suffisamment graves pour entraîner une perte visuelle permanente et des problèmes de marche.

Diagnostic de la neuromyélite optique

Votre médecin effectuera une évaluation approfondie pour exclure d'autres affections du système nerveux présentant des signes et des symptômes similaires à la neuromyélite optique. Distinguer la NMO de la sclérose en plaques et d'autres affections garantit que vous recevez le traitement le plus approprié.

Pour diagnostiquer votre état, votre médecin examinera vos antécédents médicaux et vos symptômes et procédera à un examen physique. Votre médecin peut également effectuer :

• Examen neurologique. Un neurologue examinera vos mouvements, votre force musculaire, votre coordination, vos sensations, vos fonctions de mémoire et de pensée (cognitives), ainsi que votre vision et votre parole. Un ophtalmologiste (ophtalmologiste) peut également être impliqué dans votre examen.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM). Une IRM utilise de puissants aimants et des ondes radio pour créer une vue détaillée de votre cerveau, de vos nerfs optiques et de votre moelle épinière. Votre médecin pourra peut-être détecter des lésions ou des zones endommagées dans votre cerveau, vos nerfs optiques ou votre moelle épinière.
• Des analyses de sang. Votre médecin peut tester votre sang pour détecter l'autoanticorps NMO-IgG (également connu sous le nom d'autoanticorps aquaporine-4 – AQP4), qui aide les médecins à distinguer le NMO de la SEP et d'autres affections neurologiques. Ce test aide les médecins à poser un diagnostic précoce de NMO. Un test d’anticorps contre la glycoprotéine oligodendrocytaire de myéline (MOG-IgG) peut également être demandé pour rechercher un autre trouble inflammatoire qui imite la NMO.
• Ponction lombaire (spinal tap). Au cours de ce test, votre médecin insérera une aiguille dans le bas du dos pour recueillir une petite quantité de liquide céphalo-rachidien. Les médecins testent les niveaux de cellules immunitaires, de protéines et d'anticorps dans le liquide. Ce test peut aider votre médecin à différencier la NMO de la SEP.

  Dans la NMO, le liquide céphalo-rachidien peut présenter une élévation marquée du nombre de globules blancs au cours des épisodes de NMO, supérieure à celle normalement observée dans la SEP, bien que cela ne se produise pas toujours.

• Test de réponse aux stimuli. Pour savoir dans quelle mesure votre cerveau répond à des stimuli tels que les sons, les images ou le toucher, vous subirez un test appelé potentiels évoqués (ils peuvent également être appelés tests de réponse évoquée).

  Au cours de ces tests, les médecins attachent de petits fils (électrodes) à votre cuir chevelu et, dans certains cas, à vos lobes d'oreille, à votre cou, à vos bras, à vos jambes et à votre dos. L'équipement attaché aux électrodes enregistre les réponses de votre cerveau aux stimuli. Ces tests aident votre médecin à détecter des lésions ou des zones endommagées dans les nerfs, la moelle épinière, le nerf optique, le cerveau ou le tronc cérébral.

Traitement de la neuromyélite optique

La neuromyélite optique ne peut pas être guérie, bien qu'une rémission à long terme puisse être possible avec une bonne prise en charge. ONM le traitement comprend des thérapies pour inverser les symptômes récents et prévenir de futures attaques.

• Inverser les symptômes récents. Au stade précoce d'une crise de NMO, votre médecin peut vous administrer un corticostéroïde, de la méthylprednisolone (Solu-Medrol), par l'intermédiaire d'une veine de votre bras (par voie intraveineuse). Vous recevrez le médicament pendant environ cinq jours, puis le médicament sera progressivement réduit sur plusieurs jours.

  L'échange plasmatique est fréquemment recommandé comme premier ou deuxième traitement, généralement en complément de la corticothérapie. Au cours de cette procédure, une partie du sang est retirée de votre corps et les cellules sanguines sont mécaniquement séparées du liquide (plasma). Les médecins mélangent vos cellules sanguines avec une solution de remplacement et renvoient le sang dans votre corps.
  Les médecins peuvent également vous aider à gérer d’autres symptômes que vous pourriez ressentir, tels que des douleurs ou des problèmes musculaires.

• Prévenir de futures attaques. Les médecins peuvent vous recommander de prendre une dose plus faible de corticostéroïdes pendant une période prolongée afin de prévenir de futures crises et rechutes de NMO.

  Votre médecin peut également vous recommander de prendre un médicament qui supprime votre système immunitaire, en plus des corticostéroïdes, pour prévenir de futures crises de NMO. Les médicaments immunosuppresseurs pouvant être prescrits comprennent l'azathioprine (Imuran, Azasan), le mycophénolate mofétil (Cellcept) ou le rituximab (Rituxan).