Néphropathie membraneuse : causes, symptômes, traitement, récupération

Les reins ont des filtres qui sont chargés de nettoyer les déchets de votre sang. Dans la néphropathie membraneuse (MN), ces filtres sont attaqués par le système immunitaire de l’organisme. Regroupés, les symptômes de cette maladie sont appelés syndrome néphrotique. Le traitement de la MN dépend du type et de la cause de la maladie.

Aperçu

Qu’est-ce que la néphropathie membraneuse (MN) ?

La néphropathie membraneuse (MN) est un trouble dans lequel le système immunitaire de l’organisme attaque les membranes filtrantes du rein. Ces membranes nettoient les déchets du sang.

Chaque rein possède des milliers de minuscules unités filtrantes appelées glomérules. Ces unités filtrantes sont constituées de vaisseaux sanguins si petits qu’ils n’ont que trois couches :

Cellules endotheliales: Ces cellules font partie d’une seule couche de cellules à l’intérieur du vaisseau sanguin.
Podocytes : Ces cellules sont dans une seule couche de cellules à l’extérieur du vaisseau sanguin.
Membrane basale glomérulaire (GBM): Le GBM est une fine membrane entre les deux couches de cellules

La membrane basale glomérulaire est si fine qu’elle agit comme un filtre.

MN peut se développer très soudainement ou s’aggraver lentement sur une longue période. Certaines personnes ne savent pas qu’elles sont atteintes de la maladie pendant de nombreuses années. Elle est également connue sous le nom de glomérulonéphrite membraneuse.

Que se passe-t-il lorsqu’une de ces couches est endommagée ?

Si l’inflammation (ou toute autre chose) endommage l’une de ces trois couches, les reins ne peuvent pas fonctionner correctement. Lorsque la couche de podocytes est endommagée, des niveaux élevés de protéines peuvent s’échapper des reins dans l’urine.

Qui est à risque de développer une néphropathie membraneuse (MN) ?

Les personnes qui présentent un risque plus élevé de MN comprennent celles qui :

Sont âgés de plus de 40 ans.
Sont des Caucasiens. Ce groupe a un risque plus élevé que les autres ethnies en général, mais n’importe qui peut développer MN.
Avoir une condition médicale qui peut endommager les reins, y compris le cancer et le lupus.

Symptômes et causes

Quelles sont les causes de la néphropathie membraneuse (MN) ?

On sait maintenant que la plupart des cas de MN sont causés par un anticorps dirigé contre une protéine du podocyte appelée récepteur de la phospholipase A2 (PLA2R). Chez la plupart des personnes atteintes de MN, le système immunitaire (de défense) de l’organisme fabrique un anticorps (une protéine qui aide normalement à combattre les infections). Au lieu de cibler une infection, ces anticorps attaquent les podocytes. Les podocytes cessent de retenir les protéines dans le sang et leur permettent de s’infiltrer dans l’urine. C’est ce qu’on appelle le MN primaire. Moins fréquemment, la MN peut être due à d’autres causes (MN secondaire), telles que :

Troubles auto-immuns (où le corps attaque ses propres cellules), y compris le lupus.
Cancer.
Certains médicaments.
Virus de l’hépatite B.
Maladies parasitaires telles que le paludisme.

Quels sont les symptômes de la néphropathie membraneuse (MN) ?

Les principaux symptômes de la MN proviennent de la perte de protéines dans l’urine à cause des cellules podocytes endommagées. Ensemble, les symptômes de MN sont appelés syndrome néphrotique. Les signes du syndrome néphrotique comprennent :

Œdème (gonflement causé par la rétention d’eau, le plus souvent dans les jambes et les pieds).
Taux de cholestérol élevé.
Niveaux inférieurs à la moyenne de protéines dans le sang.
Protéinurie (urine d’apparence mousseuse causée par des niveaux élevés de protéines).
Gain de poids : les gens prennent généralement du poids en eau à cause du gonflement.
Fatigue (fatigue).
Augmentation de la pression artérielle, surtout si les reins commencent à défaillir avec le MN.

Certaines personnes atteintes de MN ne remarquent aucun symptôme. Chez ces personnes, les médecins peuvent trouver des signes de MN lors d’une visite régulière au bureau ou lors d’un test pour un autre problème.

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on la néphropathie membraneuse (MN) ?

Si vous présentez des symptômes de syndrome néphrotique (protéine dans votre urine avec gonflement ou diminution de la fonction rénale), vous devez être référé à un néphrologue. Un néphrologue est un médecin spécialisé dans les maladies et affections des reins. Votre néphrologue utilisera plusieurs tests pour confirmer un diagnostic de MN. Ces tests peuvent inclure :

Test sanguin: Prélèvement d’un échantillon de sang pour mesurer les niveaux de graisse et de protéines.
Taux de filtration glomérulaire (DFG) : Étude d’un échantillon de sang pour mesurer la fonction rénale.
Biopsie rénale : Prélever un petit échantillon de tissu rénal avec une aiguille et le faire examiner par un laboratoire pour voir s’il contient un anticorps associé à la MN.
Test d’urine: Mesurer les niveaux de protéines et de sang dans votre urine.
Niveaux d’anticorps : échantillon de sang pour mesurer les niveaux d’anticorps dirigés contre le récepteur de la phospholipase A2.

Prise en charge et traitement

Quels sont les traitements de la néphropathie membraneuse (MN) ?

Le traitement de la MN dépend du type et de la cause. Si vous souffrez de MN primaire et que les taux de protéines dans vos urines ne sont pas graves, que votre fonction rénale est stable et que vous n’avez pas eu de complication de MN (comme un caillot sanguin), votre néphrologue peut choisir d’utiliser les traitements suivants sans médicaments pour supprimer votre système immunitaire pendant six à 12 mois, car certains cas peuvent se résoudre d’eux-mêmes.

Ces traitements peuvent inclure :

Inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) : Médicaments qui gèrent l’hypertension artérielle, abaissent les taux de protéines urinaires et aident à réduire l’inflammation des reins.
Diurétiques : Médicaments qui éliminent les liquides en excès du corps et abaissent la tension artérielle.
Régime pauvre en sel : Réduire l’apport en sel pour réduire l’œdème.
Médicaments hypocholestérolémiants (statines) : aider à réduire les niveaux élevés de cholestérol.

Cependant, si l’un des facteurs mentionnés précédemment est présent ou si la protéinurie ne diminue pas pendant la période d’observation, votre néphrologue utilisera probablement un traitement immunosuppresseur.

Thérapie immunosuppressive : Médicaments pour empêcher le système immunitaire de produire l’anticorps qui attaque les reins, y compris :
- Corticostéroïdes.
- Rituximab.
- Ciclosporine.
- Cyclophosphamide.

Chez certaines personnes atteintes de MN secondaire, le traitement de la maladie sous-jacente peut empêcher la progression des lésions rénales.

Quelles complications peuvent survenir si j’ai une néphropathie membraneuse (MN) ?

Les problèmes de santé et les complications de la néphropathie membraneuse peuvent inclure :

Taux de cholestérol élevé (taux de graisse dans le sang supérieur à la moyenne).
Gonflement sévère (appelé syndrome néphrotique).
Insuffisance rénale.

Les complications supplémentaires qui peuvent survenir en raison de MN peuvent inclure :

Thrombose veineuse profonde (TVP)/embolie pulmonaire (EP) : Caillot de sang dans les jambes ou les poumons.
Thrombose veineuse rénale : Caillot de sang dans la veine rénale dans le rein.

L’embolie pulmonaire et la thrombose de la veine rénale peuvent être des complications potentiellement mortelles qui nécessitent un traitement médical d’urgence. Les symptômes de chaque condition peuvent inclure :

Embolie pulmonaire: Douleur aiguë à la poitrine qui s’aggrave lorsque vous respirez.
Thrombose veineuse profonde: Douleur ou enflure dans une jambe.
Thrombose veineuse rénale: Douleur sur le côté du torse et/ou sang dans les urines.

Si vous ressentez ces symptômes, appelez le 911 ou rendez-vous aux urgences.

La prévention

Comment prévenir la néphropathie membraneuse (MN) ?

Dans la plupart des cas de néphropathie membraneuse, rien ne peut être fait pour la prévenir puisqu’il s’agit d’un processus auto-immun. Pour les cas causés par d’autres maladies, le traitement et le contrôle de ces maladies peuvent aider à réduire les complications qui en découlent, comme la MN.

Perspectives / Pronostic

Quel est le pronostic (perspectives) pour les personnes atteintes de néphropathie membraneuse (MN) ?

Le pronostic de MN varie selon la personne. Dans certains cas, la maladie disparaît d’elle-même sans traitement. Pour d’autres, le trouble peut se poursuivre pendant de nombreuses années sans s’aggraver.

Certaines personnes atteintes de MN finissent par souffrir d’insuffisance rénale. Ces personnes peuvent avoir besoin d’une greffe de rein ou d’une dialyse (traitement à long terme où une machine filtre le sang pour les reins).

MN peut revenir après le traitement. Votre néphrologue peut surveiller régulièrement votre fonction rénale pour rechercher des signes de retour du trouble. Ce suivi permettra à votre médecin de vous traiter dans les plus brefs délais en cas de récidive de MN. Votre néphrologue peut également vous faire prendre des médicaments pour supprimer votre système immunitaire pendant de plus longues périodes afin de réduire les risques de poussée. Cette pratique peut varier selon le néphrologue et le patient.

Vivre avec

Quand devrais-je consulter un fournisseur de soins de santé au sujet de la néphropathie membraneuse (MN) ?

Vous ne saurez pas que vous avez MN en fonction des symptômes, car de nombreux problèmes différents peuvent les causer. Contactez votre fournisseur de soins de santé si vous remarquez un gonflement inexpliqué de votre visage, de vos bras ou de vos jambes.