Aperçu
Qu’est-ce que la pneumopathie interstitielle ?
La maladie pulmonaire interstitielle (MPI) est un autre terme pour désigner la fibrose pulmonaire, ce qui signifie « cicatrisation » et « inflammation » de l’interstitium (le tissu qui entoure les alvéoles pulmonaires, les vaisseaux sanguins et les voies respiratoires). Cette cicatrisation rend le tissu pulmonaire rigide, ce qui peut rendre la respiration difficile. L’ILD peut être limitée au poumon, ou elle peut être liée à une condition qui peut affecter d’autres parties du corps, comme la polyarthrite rhumatoïde ou la sarcoïdose.
Ces maladies partagent des caractéristiques similaires, notamment une toux non productive (sèche) et un essoufflement. Bien qu’elles puissent sembler similaires sur le plan radiographique (sur la radiographie pulmonaire ou la tomodensitométrie pulmonaire), les PID de causes et d’affections différentes ont des traitements et des perspectives différents. L’ILD est plus fréquente chez les adultes, mais peut rarement survenir chez les enfants.
Symptômes et causes
Qu’est-ce qui cause la maladie pulmonaire interstitielle?
Il existe plus de 200 causes de PID. Étant donné que la PID comprend de nombreux troubles, elle est classée en fonction de la cause. Ces types d’ILD comprennent :
- PID liée à un autre trouble de santé : Certaines personnes développent une PID à la suite d’une maladie auto-immune (le système immunitaire nuit à l’organisme). Des exemples de maladies auto-immunes comprennent la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie, la polymyosite/dermatomyosite, le lupus et la sarcoïdose.
- PID causée par l’inhalation de substances nocives : Les personnes qui respirent des particules nocives telles que la poussière de charbon, l’amiante, la fumée de tabac ou les produits chimiques de coiffure peuvent développer une ILD.
- PID génétique : Une PID génétique survient lorsque la maladie est transmise entre les membres de la famille. Ces conditions comprennent la neurofibromatose (une maladie dans laquelle les tumeurs se développent sur les nerfs) et la maladie de Gaucher (marquée par une hypertrophie des organes internes, y compris la rate et le foie, et des lésions sur les os).
- PID idiopathique : Idiopathique signifie que la cause n’est pas connue. La PID idiopathique touche généralement les personnes de plus de 60 ans.
Quels sont les symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle ?
La plupart des personnes atteintes de PID présentent des symptômes qui rendent la respiration difficile, notamment :
- Essoufflement
-
Toux, généralement non productive
- Diminution de la tolérance à l’exercice
- Fatigue
- Perte de poids
Diagnostic et tests
Comment diagnostique-t-on la maladie pulmonaire interstitielle?
Comme il existe de nombreux types de PID, les médecins utilisent de nombreuses méthodes pour la diagnostiquer, notamment les suivantes :
- Un examen physique. Le médecin vous demandera également si vous avez des conditions systémiques (troubles qui affectent tout le corps) ou si vous avez été exposé à des substances nocives.
- Un test de la fonction pulmonaire pour vérifier le bon fonctionnement de vos poumons
- Tests d’imagerie tels que les rayons X et une tomodensitométrie à haute résolution (CT scan)
- La bronchoscopie, un test au cours duquel le médecin insère un appareil appelé bronchoscope par le nez ou la bouche dans vos poumons pour regarder à l’intérieur de vos voies respiratoires.
- Dans certains cas, un médecin prélèvera un échantillon de tissu pulmonaire. Un test de ce tissu, appelé biopsie, peut en outre identifier le type de PID. Au cours d’une biopsie, votre médecin prélève un petit échantillon de tissu du poumon et l’étudie au microscope pour aider à identifier le type de PID.
Prise en charge et traitement
Comment traite-t-on la maladie pulmonaire interstitielle?
Le traitement de la PID est conçu pour préserver la capacité des poumons à fonctionner et empêcher la maladie de s’aggraver. Le traitement dépend de nombreux facteurs, notamment du type de PID et de sa gravité, et comprend :
- Médicaments peut aider à améliorer la fonction pulmonaire en réduisant l’inflammation et/ou la fibrose. Les médicaments pour réduire l’inflammation comprennent les stéroïdes (prednisone) et d’autres médicaments rhumatologiques, y compris le mycophénolate (CellCept), l’azathioprine (Imuran), le léflunomide (Arava), le rituximab (Rituxan), le cyclophosphamide (Cytoxan), le tacrolimus (Prograf) et d’autres. Les médicaments pour arrêter la fibrose comprennent la pirfénidone (Esbriet) et le nintedanib (Ofev).
- Oxygénothérapie: L’oxygène supplémentaire délivré par un tube dans le nez peut faciliter la respiration. Cette thérapie augmente les niveaux d’oxygène dans le sang, de sorte que chaque respiration est plus productive.
- Thérapie pulmonaire et par l’exercice : Des exercices de respiration et une activité physique accrue peuvent améliorer la santé pulmonaire.
- Greffe pulmonaire : Certaines personnes atteintes de cas graves d’ILD ont des greffes de poumon pour aider à prolonger leur vie.
Quelles sont les complications de la pneumopathie interstitielle ?
De nombreuses personnes atteintes de PID ont des difficultés à respirer et une toux qui ne disparaît pas. Dans les cas plus graves, les complications peuvent mettre la vie en danger et comprennent l’hypertension artérielle dans les poumons, l’insuffisance cardiaque droite et l’insuffisance respiratoire (les poumons ne fournissent pas suffisamment d’oxygène au corps).
La prévention
Peut-on prévenir la maladie pulmonaire interstitielle ?
Il n’existe aucun moyen de prévenir la PID idiopathique ou génétique, mais il est possible de prévenir certains des types dont les causes sont connues. Vous pouvez réduire votre risque en :
- Porter un respirateur (un masque qui filtre les particules de l’air) à proximité de substances nocives, telles que l’amiante, les poussières métalliques ou les produits chimiques.
-
Arrêter de fumer.
- Recevoir des vaccins contre la grippe et la pneumonie pour aider à protéger vos poumons.
Perspectives / Pronostic
Quel est le pronostic (perspectives) pour les personnes atteintes d’une maladie pulmonaire interstitielle ?
Il n’y a pas de remède pour l’ILD. Une fois que la cicatrisation se produit dans les poumons, elle ne peut généralement pas être inversée. Le traitement peut aider à ralentir la maladie pour préserver autant que possible la qualité de vie.
Le pronostic pour les patients dépend de la gravité de la maladie et de la cause de la PID. De nombreuses personnes atteintes d’une PID légère peuvent fonctionner normalement tout au long de leur vie sans traitement. Leur état peut être stable (ne s’aggrave pas).
Pour les personnes atteintes de cas plus graves de PID, la maladie peut être progressive (s’aggrave avec le temps). Ces personnes peuvent avoir besoin de traitements réguliers et d’une thérapie pour le reste de leur vie pour les aider à gérer leurs symptômes.
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