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Maladie de Legg-Calve-Perthes : symptômes, cause et traitement

by Baptiste Chevalier, M.D.
04/12/2023
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Aperçu

La maladie de Legg-Calve-Perthes est une maladie infantile qui survient lorsque l’apport sanguin à la partie sphérique (tête fémorale) de l’articulation de la hanche est temporairement interrompu et que l’os commence à mourir.

Cet os fragilisé se désagrège progressivement et peut perdre sa forme ronde. Le corps finit par rétablir l’apport sanguin à la tête fémorale et celle-ci guérira. Mais si la tête fémorale n’est plus ronde après cicatrisation, cela peut provoquer des douleurs et des raideurs. Le processus complet de mort, de fracture et de renouvellement des os peut prendre plusieurs années.

Pour garder la tête fémorale de l’articulation aussi ronde que possible, les médecins utilisent divers traitements qui la maintiennent bien ajustée dans la partie alvéolée de l’articulation. L’emboîture agit comme un moule pour la tête fémorale fragmentée pendant sa guérison.

Articulation de la hanche
Articulation de la hanche. L’articulation de la hanche est une articulation à rotule. La tête fémorale se trouve au sommet de l’os de la cuisse et l’emboîture (acétabulum) fait partie de l’os de la hanche.

Symptômes de la maladie de Legg-Calve-Perthes

Les signes et symptômes de la maladie de Legg-Calve-Perthes comprennent :

  • Claudication
  • Douleur ou raideur à la hanche, à l’aine, à la cuisse ou au genou
  • Amplitude de mouvement limitée de l’articulation de la hanche
  • Douleur qui s’aggrave avec l’activité et s’améliore avec le repos

La maladie de Legg-Calve-Perthes ne concerne généralement qu’une seule hanche. Les deux hanches sont touchées chez certains enfants, généralement à des moments différents.

Quand faut-il consulter un médecin ?

Prenez rendez-vous avec un médecin si votre enfant commence à boiter ou se plaint de douleurs à la hanche, à l’aine ou au genou. Si votre enfant a de la fièvre ou ne peut pas supporter le poids sur la jambe, consultez un médecin d’urgence.

Quelle est la cause de la maladie de Legg-Calve-Perthes ?

La maladie de Legg-Calve-Perthes survient lorsque trop peu de sang est apporté à la partie sphérique de l’articulation de la hanche (tête fémorale). Sans suffisamment de sang, cet os s’affaiblit et se fracture facilement. La cause de la réduction temporaire du flux sanguin vers la tête fémorale reste inconnue.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque de la maladie de Legg-Calve-Perthes comprennent :

  • Âge. Bien que la maladie de Legg-Calve-Perthes puisse toucher les enfants de presque tout âge, elle débute le plus souvent entre 4 et 10 ans.
  • Le sexe de votre enfant. Legg-Calve-Perthes est environ quatre fois plus fréquent chez les garçons que chez les filles.
  • Mutations génétiques. Pour un petit nombre de personnes, la maladie de Legg-Calve-Perthes semble être liée à des mutations de certains gènes, mais des études plus approfondies sont nécessaires.

Complications de la maladie de Legg-Calve-Perthes

Les enfants atteints de la maladie de Legg-Calve-Perthes courent un risque plus élevé de développer une arthrite de la hanche à l’âge adulte, en particulier si l’articulation de la hanche guérit de manière anormale. Si les os de la hanche ne s’emboîtent pas bien après la guérison, l’articulation peut s’user prématurément.

En général, les enfants qui reçoivent un diagnostic de Legg-Calve-Perthes après l’âge de 6 ans sont plus susceptibles de développer des problèmes de hanche plus tard dans la vie. Plus l’enfant est jeune au moment du diagnostic, meilleures sont les chances que l’articulation de la hanche retrouve une forme ronde et normale.

Diagnostic de la maladie de Legg-Calve-Perthes

Au cours de l’examen physique, le médecin peut déplacer les jambes de votre enfant dans différentes positions pour vérifier l’amplitude des mouvements et voir si l’une des positions provoque de la douleur.

Préparation d’un rendez-vous avec un médecin

Tout d’abord, vous consulterez probablement le médecin de votre enfant. Après une première évaluation, votre enfant pourra être orienté vers un médecin spécialisé dans les problèmes osseux de l’enfant (orthopédiste pédiatrique).

Ce que vous devez faire pour vous préparer

Avant le rendez-vous, vous devez rédiger une liste de réponses aux questions suivantes :

  • Quand ces symptômes ont-ils commencé ?
  • Une position ou une activité particulière des jambes aggrave-t-elle la douleur ?
  • L’un de vos proches a-t-il présenté des symptômes similaires lorsqu’il était enfant ?
  • Votre enfant a-t-il d’autres problèmes médicaux ?
  • Quels médicaments ou compléments alimentaires votre enfant prend-il régulièrement ?

Ce que votre médecin peut demander

Votre médecin pourrait vous poser certaines des questions suivantes :

  • Quels sont les symptômes de votre enfant ?
  • Les symptômes se sont-ils aggravés avec le temps ?
  • Les symptômes semblent-ils aller et venir ?
  • Votre enfant est-il physiquement actif ?
  • Votre enfant a-t-il eu un accident ou une blessure qui aurait pu causer des lésions à la hanche ?
  • Si les symptômes de votre enfant incluent de la douleur, où se situe la douleur ?
  • L’activité aggrave-t-elle les symptômes de votre enfant ?
  • Le repos atténue-t-il l’inconfort de votre enfant ?

Tests d’imagerie

Ces types de tests, qui sont essentiels au diagnostic de la maladie de Legg-Calve-Perthes, peuvent inclure :

  • Rayons X. Les premières radiographies peuvent sembler normales, car il peut s’écouler un à deux mois après le début des symptômes pour que les changements associés à la maladie de Legg-Calve-Perthes deviennent évidents sur les radiographies. Votre médecin vous recommandera probablement plusieurs radiographies au fil du temps, pour suivre la progression de la maladie.
  • IRM. Cette technologie utilise des ondes radio et un champ magnétique puissant pour produire des images très détaillées des os et des tissus mous à l’intérieur du corps. L’IRM permet souvent de visualiser les lésions osseuses causées par la maladie de Legg-Calve-Perthes plus clairement que les rayons X, mais n’est pas toujours nécessaire.

Traitement de la maladie de Legg-Calve-Perthes

Dans la maladie de Legg-Calve-Perthes, le processus complet de mort, de fracture et de renouvellement des os peut prendre plusieurs années. Les types de traitement recommandés dépendront de :

  • Âge au début des symptômes
  • Stade de la maladie
  • Montant des dommages à la hanche

À mesure que la maladie de Legg-Calve-Perthes progresse, la partie sphérique de l’articulation (tête fémorale) s’affaiblit et se fragmente. Pendant la cicatrisation, la partie alvéolée de l’articulation peut servir de moule pour aider la tête fémorale fragmentée à conserver sa forme ronde.

Pour que ce moulage fonctionne, la tête fémorale doit être bien ajustée dans l’emboîture. Parfois, cela peut être accompli avec un type spécial de plâtre de jambe qui maintient les jambes largement écartées pendant quatre à six semaines.

Certains enfants nécessitent une intervention chirurgicale pour aider à maintenir la rotule de l’articulation bien ajustée dans l’alvéole. Cette procédure peut impliquer de réaliser des coupes en forme de coin dans le fémur ou le bassin pour réaligner l’articulation.

La chirurgie n’est généralement pas nécessaire pour les enfants de moins de 6 ans. Dans ce groupe d’âge, l’orbite de la hanche est naturellement plus malléable, de sorte que la partie sphérique et la partie emboîture continuent généralement de bien s’emboîter sans intervention chirurgicale.

Autres méthodes de traitement

Certains enfants, en particulier les très jeunes enfants, peuvent n’avoir besoin que d’un traitement conservateur ou d’une observation. Les traitements conservateurs peuvent inclure :

  • Restrictions d’activité. Pas de course, de saut ou d’autres activités à fort impact susceptibles d’accélérer les lésions de la hanche.
  • Béquilles. Dans certains cas, votre enfant devra peut-être éviter de porter du poids sur la hanche affectée. L’utilisation de béquilles peut aider à protéger l’articulation.
  • Thérapie physique. À mesure que la hanche se raidit, les muscles et les ligaments qui l’entourent peuvent se raccourcir. Les exercices d’étirement peuvent aider à garder la hanche plus flexible.
  • Médicaments anti-inflammatoires. Votre médecin pourrait recommander l’ibuprofène (Advil, Motrin) ou le naproxène sodique (Aleve) pour aider à soulager la douleur de votre enfant.

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