Maladie de Castleman : symptômes, causes, traitements et tests

La maladie de Castleman, également appelée syndrome de Castleman, est diagnostiquée chez quelque 6 500 à 7 700 personnes chaque année aux États-Unis. La maladie affecte le système lymphatique et présente des symptômes similaires à ceux de la grippe.

Aperçu

Qu’est-ce que la maladie de Castleman ?

La maladie de Castleman, ou syndrome de Castleman, fait référence à un groupe de troubles rares impliquant une prolifération de cellules dans le système lymphatique du corps.

Le système lymphatique est composé de ganglions lymphatiques (également appelés ganglions lymphatiques) et d’autres tissus lymphatiques. Ce système fait partie du système immunitaire et filtre les substances nocives telles que les bactéries et les virus afin qu’elles ne se propagent pas à d’autres parties du corps.

La maladie de Castleman peut affecter un ou plusieurs ganglions lymphatiques dans une seule région du corps ou elle peut impliquer plusieurs régions de ganglions lymphatiques. Les médecins classent la maladie en différentes catégories en fonction du nombre de régions ganglionnaires touchées.

La maladie de Castleman et ses symptômes ressemblent aux lymphomes, des cancers qui affectent les ganglions lymphatiques.

Quelle est la fréquence de la maladie de Castleman ?

La maladie de Castleman est rare. Les médecins diagnostiquent environ 6 500 à 7 700 nouveaux cas aux États-Unis chaque année.

Quels sont les différents types de maladie de Castleman?

Maladie de Castleman unicentrique (UCD): Cette forme affecte un ou plusieurs ganglions lymphatiques dans une région du corps. Elle est aussi appelée maladie de Castleman localisée. La cause de l’UCS reste incertaine.
Maladie de Castleman multicentrique (MCD) : Sous cette forme, plusieurs régions de ganglions lymphatiques du corps sont impliquées. Environ la moitié des cas de MCD sont causés par une infection par le HHV-8 chez les personnes atteintes du virus de l’immunodéficience humaine (VIH) ou autrement immunodéprimées pour d’autres raisons. La moitié restante des cas de MCD sont négatifs pour le HHV-8 et sont appelés MCD négatif pour le HHV-8 ou MCD idiopathique ou iMCD. L’iMCD peut être classé en trois groupes cliniques distincts :
- iMCD associé à POEMS (Polyneuropathie, Organomégalie, Endocrinopathie, Trouble plasmocytaire monoclonal et Changements cutanés)
- iMCD associé à TAFRO (Thrombocytopénie, Anasarque, Myélofibrose, Dysfonctionnement Rénal et Organomégalie)
- iMCD, non spécifié ailleurs (iMCD-NOS)

Symptômes et causes

Qu’est-ce qui cause la maladie de Castleman ?

Une infection telle que le virus de l’herpès humain 8 (HHV-8) et peut-être d’autres ainsi que des problèmes avec le système immunitaire du corps peuvent provoquer la maladie de Castleman. La maladie de Castleman peut être associée à d’autres cancers comme le lymphome.

Quels sont les symptômes de la maladie de Castleman ?

Les signes et les symptômes de la maladie de Castleman varient selon le type. Les personnes atteintes de la maladie de Castleman unicentrique (UCD) ne présentent pas toujours de symptômes. Les médecins découvrent généralement la maladie lors d’un examen pour une autre affection. Lorsque des symptômes surviennent, ils comprennent :

Pression ou sensation de plénitude dans l’abdomen (ventre) ou la poitrine
Boule sous la peau dans l’aisselle, le cou ou l’aine
Perte de poids inexpliquée

Les signes de la maladie multicentrique de Castleman (MCD) comprennent :

Fièvre
Sueurs nocturnes
Fatigue (fatigue extrême)
Appétit et perte de poids
Ganglions lymphatiques anormalement gros, généralement dans le cou, les aisselles, la clavicule et l’aine
Hypertrophie de la rate ou du foie
Anémie (faible quantité de globules rouges)

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on la maladie de Castleman ?

Les symptômes de la maladie de Castleman sont similaires à d’autres conditions, y compris des maladies courantes telles que la grippe (la grippe). Un médecin utilise plusieurs tests pour exclure ces conditions et confirmer un diagnostic de maladie de Castleman. Ces épreuves comprennent :

Biopsie: Un médecin prélève un échantillon de tissu d’un ganglion lymphatique et l’examine au microscope pour identifier les signes de la maladie de Castleman.
Analyses de sang et d’urine : Un médecin prélève un échantillon de sang ou d’urine pour évaluer les niveaux de substances dans le corps qui peuvent être des signes de la maladie.
Examens d’imagerie : Des tests tels que les rayons X et les tomodensitogrammes permettent aux médecins de localiser les ganglions lymphatiques hypertrophiés dans le corps.

Prise en charge et traitement

Comment la maladie de Castleman est-elle gérée ou traitée ?

Le traitement de la maladie de Castleman varie selon le type : maladie de Castleman unicentrique (UCD) ou maladie de Castleman multicentrique (MCD). Les médecins recommandent généralement une intervention chirurgicale pour UCD. Cette chirurgie enlève les ganglions lymphatiques affectés.

Selon la région concernée, certaines personnes reçoivent une radiothérapie ou une immunothérapie avant une intervention chirurgicale pour l’UCD. Ces thérapies peuvent rétrécir la tumeur pour faciliter son retrait. Les médecins peuvent également recommander une radiothérapie ou une immunothérapie pour détruire toute partie de la tumeur qui n’a pas été retirée lors de la chirurgie.

Le MCD est plus difficile à traiter que l’UCD. Parce que le type multicentrique est répandu, les médecins n’ont généralement pas recours à la chirurgie ou à la radiothérapie pour le traiter. Au lieu de cela, ils utilisent :

Corticostéroïdes: Médicaments qui réduisent l’inflammation (gonflement)
Chimiothérapie: Médicaments anticancéreux qui ralentissent la prolifération des cellules dans le système lymphatique
Immunothérapie : Anticorps fabriqués par l’homme (protéines qui aident à combattre les infections) qui renforcent le système immunitaire. En 2014, le siltuximab (Sylvant ®) est devenu le seul traitement iMCD dont l’utilisation a été approuvée par la FDA.

Quelles complications sont associées à la maladie de Castleman ?

Les personnes atteintes de la maladie de Castleman ont un risque accru de développer des cancers, notamment un lymphome (cancer du système lymphatique) et le sarcome de Kaposi (une tumeur cancéreuse de la peau).

Certaines personnes atteintes de MCD développent des infections qui peuvent endommager les organes et mettre leur vie en danger si elles ne sont pas traitées.

La prévention

Quels sont les facteurs de risque de la maladie de Castleman ?

Les personnes atteintes du virus de l’immunodéficience humaine (VIH) sont plus à risque de contracter la maladie de Castleman. Il n’y a pas d’autres facteurs de risque connus.

Peut-on prévenir la maladie de Castleman ?

Vous pouvez réduire votre risque de maladie de Castleman en réduisant votre risque d’être infecté par le VIH. Pour prévenir la propagation de cette infection, vous pouvez :

Utiliser des préservatifs pendant l’activité sexuelle
Limitez le nombre de vos partenaires sexuels
Éviter la consommation de drogue
Évitez de partager des aiguilles pendant l’utilisation de drogues par voie intraveineuse (dans la veine)

Perspectives / Pronostic

Quel est le pronostic (perspectives) pour les personnes atteintes de la maladie de Castleman ?

Les perspectives sont très bonnes pour la plupart des personnes atteintes de la maladie de Castleman unicentrique (UCD) dont le ganglion lymphatique affecté a été retiré. La chirurgie est généralement considérée comme curative. Lorsqu’elle est traitée, cette condition n’affecte généralement pas l’espérance de vie.

Le pronostic des personnes atteintes de la maladie de Castleman multicentrique (MCD) varie. Certaines personnes ont besoin de traitements continus car la maladie ne disparaît jamais complètement. Dans ces cas, les médecins déterminent un plan de traitement pouvant inclure une chimiothérapie et d’autres thérapies pour empêcher l’aggravation de l’état le plus longtemps possible.

Vivre avec

Quand dois-je appeler le médecin ?

Contactez votre médecin si vous trouvez une grosseur dans le cou, l’aisselle ou l’aine, ou si vous présentez d’autres symptômes de la maladie de Castleman qui ne disparaissent pas après quelques semaines.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Si vous êtes atteint de la maladie de Castleman, vous voudrez peut-être demander à votre médecin :

De quel type de maladie de Castleman ai-je été diagnostiqué ?
Quels types de tests dois-je passer ?
Quel est le meilleur traitement pour moi ?

Quand puis-je reprendre mes activités habituelles ?

Les traitements de la maladie de Castleman varient et ont des effets différents sur votre capacité à effectuer vos activités quotidiennes. Votre médecin vous dira quand vous pourrez reprendre votre horaire habituel.

Ressources

Existe-t-il des organisations qui offrent un soutien aux personnes atteintes de la maladie de Castleman ?

Vous pouvez trouver des informations supplémentaires et/ou une assistance auprès de l’organisation suivante.

Réseau de collaboration sur la maladie de Castleman
www.cdcn.org

Tags: expliquer la maladie et les symptômes medical advice online