Macroglobulinémie de Waldenström

Le cancer rare, la macroglobulinémie de Waldenstrom (MW), est un type de lymphome non hodkinien qui implique une surproduction de la protéine M. L’accumulation de protéines peut entraîner des problèmes de saignement, de vision et de système nerveux. La MW est parfois appelée lymphome lymphoplasmocytaire.

Aperçu

Qu’est-ce que la macroglobulinémie de Waldenstrom (MW) ?

La MW est un type rare de cancer du sang qui implique la présence de lymphocytes anormaux (les principales cellules du tissu lymphoïde) dans la moelle osseuse ou dans les ganglions lymphatiques. Ces cellules produisent des quantités anormalement élevées d’un certain type d’anticorps (immunoglobuline M ou IgM), connu sous le nom de macroglobuline. Chaque anticorps fabriqué par les cellules anormales est le même, on l’appelle donc une protéine monoclonale, ou simplement une protéine M. L’accumulation de cette protéine M dans le corps peut entraîner de nombreux symptômes de la MW, notamment des saignements excessifs, des problèmes de vision et des problèmes du système nerveux.

La MW est un cancer à croissance lente que les médecins classent comme un lymphome non hodgkinien. Il est parfois appelé lymphome lymphoplasmocytaire. Il survient généralement chez les personnes de plus de 60 ans et peut mettre la vie en danger. Il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.

Quelle est la fréquence de la macroglobulinémie de Waldenstrom (MW) ?

Les médecins diagnostiquent quelque 1 000 à 1 500 nouveaux cas par an. La MW survient plus souvent chez les hommes que chez les femmes, et plus souvent chez les Blancs que chez les autres groupes ethniques.

Quels sont les facteurs de risque de la macroglobulinémie de Waldenstrom (MW) ?

Les personnes à haut risque de MW incluent celles qui :

Sont âgés de plus de 65 ans
Avoir des antécédents familiaux de MW ou d’autres lymphomes
Sont blancs
Sont des hommes
Avoir certaines conditions et maladies auto-immunes telles que l’hépatite C et le syndrome de Sjögren et/ou la gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS)

Symptômes et causes

Qu’est-ce qui cause la macroglobulinémie de Waldenstrom (MW) ?

Les médecins ne savent pas ce qui cause la MW mais pensent qu’il s’agit d’une mutation génétique. Des recherches récentes ont découvert que les cellules MW ont une mutation (changement) dans un gène connu sous le nom de MYD88, qui aide normalement les cellules du système immunitaire à se signaler les unes aux autres et à les maintenir en vie.

Avoir un membre de la famille atteint de la MW ou d’autres lymphomes peut augmenter votre risque de le développer, mais souvent on ne sait pas exactement comment le fait d’avoir ceux-ci augmente le risque .

Quels sont les symptômes de la macroglobulinémie de Waldenstrom (MW) ?

Certains cas de MW n’impliquent aucun symptôme. Les médecins découvrent certains cas lorsqu’ils examinent des personnes pour d’autres raisons.

Lorsque la MW provoque des symptômes, les signes les plus courants incluent :

Anémie, ou état de manque de globules rouges ou d’hémoglobine. L’hémoglobine déplace l’oxygène dans le corps.
Fièvre
Perte d’appétit
Sueurs nocturnes
La faiblesse
Perte de poids
Fatigue
Neuropathie

Diagnostic et tests

Comment diagnostique-t-on la macroglobulinémie de Waldenstrom (MW) ?

Les médecins utilisent plusieurs tests pour diagnostiquer la MW. Ils comprennent:

Analyses de sang et d’urine : Un médecin examine des échantillons de ces substances pour identifier les signes de la MW, y compris un faible nombre de cellules sanguines et des niveaux élevés d’immunoglobuline M (IgM).
Biopsie de la moelle osseuse: À l’aide d’une aiguille insérée dans l’os, un médecin prélève un échantillon de moelle (une substance molle à l’intérieur de l’os qui produit des globules blancs). Un laboratoire examine l’échantillon au microscope pour rechercher des cellules de lymphome.
Examens d’imagerie : Ces tests qui prennent des photos de l’intérieur de votre corps, y compris des radiographies et des tomodensitogrammes, peuvent montrer des signes de MW tels que des ganglions lymphatiques hypertrophiés.

Prise en charge et traitement

Comment la macroglobulinémie de Waldenstrom (MW) est-elle gérée ou traitée ?

Si vous ne présentez aucun symptôme de la MW, votre médecin ne commencera peut-être pas tout de suite le traitement. Cette approche est appelée attente vigilante. Les personnes qui ne présentent pas de symptômes peuvent ne pas avoir besoin de traitement pendant des années.

Lorsqu’un traitement est nécessaire, il varie selon le patient. Les options de traitement pour la MW comprennent :

Thérapie biologique : Utiliser le propre système immunitaire du corps pour détruire ou ralentir la croissance des cellules MW
Chimiothérapie: Prendre des médicaments par voie orale ou par injection, afin qu’ils se propagent dans tout le corps pour détruire les cellules cancéreuses
Plasmaphérèse (échange de plasma): Filtrage des protéines d’immunoglobuline M (IgM) hors du plasma (partie liquide du sang), à l’aide d’une machine spéciale
Radiothérapie: Utilisation de rayons X puissants ou d’autres rayonnements pour détruire les cellules cancéreuses
Greffe de cellules souches (également appelée greffe de moelle osseuse): Infuser le corps avec des cellules souches (cellules qui forment de nouvelles cellules sanguines) après avoir utilisé de fortes doses de chimiothérapie pour détruire la moelle osseuse affectée par la MW
Thérapie ciblée : Utiliser des médicaments qui ciblent des changements spécifiques qui se produisent à l’intérieur des cellules cancéreuses, sans nuire aux cellules saines

Quelles complications sont associées à la macroglobulinémie de Waldenstrom (MW) ?

Les personnes atteintes de la MW courent un risque accru de développer d’autres types de cancer du sang et d’autres tissus. D’autres complications de la MW comprennent un foie ou une rate hypertrophiés (gonflés) et une fatigue (fatigue extrême) due à l’anémie (quantités de globules rouges inférieures à la normale). Les personnes atteintes de la MW peuvent également constater une perte lente de la fonction rénale.

Lorsqu’une trop grande quantité d’immunoglobuline M (IgM) s’accumule dans le sang, cela peut causer des problèmes de circulation. Les complications associées et leurs symptômes comprennent :

Amylose: Accumulation de protéines anormales dans les organes, y compris le cœur, les poumons et les reins, pouvant entraîner des problèmes dans ces organes
Cryoglobuline: Amas d’IgM dans les mains et les pieds pouvant provoquer des douleurs et une décoloration bleue ou blanche (phénomène de Raynaud)
Syndrome d’hyperviscosité : Il s’agit d’une présentation très grave et vous devriez consulter immédiatement un médecin. Dans la MW, l’épaississement du sang peut causer des problèmes de circulation. Dans les cas graves, ce syndrome peut entraîner des lésions cérébrales similaires à un accident vasculaire cérébral. Les symptômes comprennent :
- Saignement dans la bouche ou le nez
- Vision floue ou vision double
- Vertiges
- Mal de tête
- Problèmes de coordination

La prévention

Peut-on prévenir la macroglobulinémie de Waldenstrom (MW) ?

Non, vous ne pouvez pas empêcher WM.

Perspectives / Pronostic

Quel est le pronostic (perspectives) pour les personnes atteintes de macroglobulinémie de Waldenström (MW) ?

La MW n’est pas guérissable mais elle est très traitable. Il peut être mortel s’il n’est pas traité. La plupart des patients répondent bien au traitement. Chez certaines personnes, le traitement élimine la maladie pendant une longue période, voire des années. D’autres personnes peuvent avoir besoin de traitements continus pour le gérer. Votre médecin vous en dira plus sur votre cas spécifique et votre pronostic. Le statut de mutation génétique au moment du diagnostic est également un facteur dans vos perspectives.

Vivre avec

Quand dois-je appeler le médecin à propos de la macroglobulinémie de Waldenström (MW) ?

Contactez votre médecin si vous ressentez des signes ou des symptômes de la MW. Si vous avez la MW, vous devez contacter votre médecin si :

Vous avez des signes de tout type d’infection
Vous êtes extrêmement fatigué
Vous avez des ecchymoses inhabituelles
Vous avez de la confusion ou d’autres symptômes mentaux
Vous avez un symptôme nouveau ou qui vous dérange

Quelles questions dois-je poser à mon médecin si j’ai une macroglobulinémie de Waldenstrom (MW) ?

Si vous avez la MW, vous pouvez demander à votre médecin :

Quelle est la gravité de la MW et comment affectera-t-elle ma vie ?
Quels sont mes pronostics à court et à long terme ?
Ai-je besoin d’un traitement tout de suite ?
Quel type de traitement recommandez-vous?

Quand puis-je reprendre mes activités régulières si j’ai une macroglobulinémie de Waldenström (MW) ?

Le temps nécessaire pour reprendre vos activités habituelles varie en fonction de votre plan de traitement individuel. Dans de nombreux cas, le traitement de la MW a une réponse retardée qui peut n’apparaître que plusieurs mois après la fin du traitement. Votre médecin vous indiquera quand vous pourrez reprendre vos activités habituelles.

Ressources

Quelles ressources existent pour les personnes atteintes de macroglobulinémie de Waldenström (MW) ?

Voici quelques ressources à considérer :

Fondation internationale de la macroglobulinémie de Waldenström.
https://www.iwmf.com/get-support
CancerCare.
https://www.cancercare.org/diagnosis/waldenstroms_macroglobulinemia
Réseau européen sur la macrobulinémie de Waldenström.
https://www.ewmnetwork.eu/about/wm-patient-groups

Tags: explain health problems guide de santé