La différence entre la SLA et la sclérose en plaques

La maladie de Lou Gehrig et la SEP partagent des symptômes, mais ce sont des maladies distinctes

La sclérose en plaques (SEP) et la sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig, sont des maladies neurologiques permanentes associées à une faiblesse musculaire et à un handicap physique. Bien qu’ils aient des noms à consonance similaire, il existe des différences majeures entre les deux.

La SEP ne met pas la vie en danger et l’espérance de vie peut être la même que celle de toute personne non atteinte de la maladie. La SLA, d’autre part, nécessite des interventions majeures de maintien de la vie et est finalement fatale.

Bien que ni l’un ni l’autre ne soit curable, il y a eu des progrès majeurs en termes de soins médicaux et de traitement pour les deux conditions.

Symptômes

Les symptômes neurologiques sont la marque de fabrique de la SEP et de la SLA, et bien qu’il y ait quelques chevauchements de symptômes, il existe des différences majeures.

Une faiblesse musculaire ou des difficultés à parler (dysarthrie) ou à avaler (dysphagie) sont parmi les premiers symptômes de la SLA. En revanche, les premiers symptômes de la SEP sont souvent des paresthésies (engourdissement ou picotements dans les extrémités) ou des modifications de la vision.

Mais l’une ou l’autre de ces conditions peut commencer par des problèmes bénins, tels que des contractions de la main, ou un événement majeur, tel qu’une faiblesse des jambes et une chute soudaine.

La SLA se caractérise par un déclin constant et une aggravation des symptômes. En revanche, certains types de SEP se caractérisent par un déclin progressif, tandis que d’autres se caractérisent par des périodes de rémission (amélioration) et d’exacerbations (rechutes).

Symptôme	SLA	MME
Faiblesse musculaire (bras et jambes)	Oui	Oui
Paralysie	Oui	Rare
Difficulté à parler	Oui	Oui (moins sévère)
Problèmes cognitifs	Oui (moins fréquent)	Oui
Des changements d’humeur	Oui (moins fréquent)	Oui
Problèmes de déglutition	Oui	Oui (moins sévère)
Problèmes de respiration	Oui	Rare
Changements de vision	Non	Oui
Problèmes sensoriels	Rare	Oui
Problèmes de vessie/intestin	Oui	Oui

Faiblesse musculaire dans les bras et les jambes

La SLA progresse toujours pour provoquer une paralysie musculaire (faiblesse complète). Les muscles finissent par s’atrophier (rétrécir et se détériorer). Finalement, toute personne atteinte de la SLA aura besoin d’un appareil d’assistance, comme une marchette, un fauteuil roulant ou un scooter.

De nombreuses personnes atteintes de SEP présentent une faiblesse musculaire légère ou modérée, mais ne souffrent que rarement de paralysie. La SEP peut affecter votre marche et vous aurez peut-être besoin d’un appareil d’assistance pour vous déplacer, mais la plupart des personnes atteintes de SEP sont plus indépendantes que celles atteintes de SLA.

Difficulté à parler

La dysarthrie est courante dans la SLA et la SEP. La dysarthrie n’affecte pas votre compréhension des mots car ce n’est pas un trouble du langage. Votre discours peut être difficile à comprendre et vous pourriez aussi baver, surtout lorsque vous parlez.

Généralement, la dysarthrie est plus sévère avec la SLA qu’avec la SEP.

Problèmes cognitifs

La SEP peut produire un dysfonctionnement cognitif, qui se manifeste souvent par une pensée trouble ou une pensée ralentie. Cela peut être intermittent ou peut progresser tout au long de l’évolution de la maladie.

La SLA peut également présenter un dysfonctionnement cognitif et comportemental qui s’aggrave avec l’évolution de la maladie, mais pas aussi courant que les patients atteints de SEP.

Changements d’humeur ou de personnalité

La SEP peut entraîner des changements d’humeur et de personnalité en raison de son effet direct sur le cerveau.

La SLA peut également être associée à la dépression, à l’anxiété et à des changements de personnalité, mais ceux-ci ont tendance à être moins fréquents chez les patients atteints de SEP.

Problèmes de déglutition

La SLA produit généralement une dysphagie. Cela progressera souvent au point qu’une sonde d’alimentation ou d’autres moyens de nutrition seront nécessaires.

Bien que des problèmes de déglutition liés à la SEP puissent également survenir, ils sont généralement moins graves et peuvent généralement être gérés par un traitement de la déglutition et des ajustements alimentaires.

Problèmes de respiration

La SLA provoque généralement une altération de la respiration en raison de la dégénérescence des nerfs qui alimentent les muscles respiratoires. La plupart des personnes atteintes de SLA ont besoin d’un appareil pour les aider à respirer, en commençant souvent par une ventilation non invasive (un masque qui délivre de l’oxygène), puis en progressant vers la ventilation mécanique, qui utilise une machine électrique pour soutenir la fonction pulmonaire.

Les problèmes respiratoires surviennent rarement dans la SEP et sont généralement légers. Il est rare que les problèmes respiratoires liés à la SEP nécessitent une assistance respiratoire.

Changements de vision

Dans la SEP, la vision peut être affectée par la névrite optique ou le nystagmus. En fait, une vision réduite, une vision double et une vision floue sont courantes dans la SEP et ont souvent un impact sur la capacité de conduire.

La SLA n’affecte pas la vision, mais elle peut altérer les mouvements oculaires tard au cours de la maladie.

Symptômes sensoriels

Les changements sensoriels sont courants dans la SEP et peuvent se manifester par une gamme de sensations désagréables, telles que des engourdissements et des picotements ou des douleurs.

Certaines personnes atteintes de SLA rapportent des sensations de picotements. Cependant, ce n’est pas courant et cela disparaît généralement.

Les picotements ou l’inconfort sensoriel dans la SLA sont causés par la pression et l’immobilité prolongée plutôt que par la maladie elle-même.

Symptômes de la vessie et de l’intestin

On estime que plus de 90 % des personnes atteintes de SEP souffrent d’un dysfonctionnement de la vessie, y compris l’incapacité d’uriner et/ou l’incontinence.Les personnes atteintes de SLA peuvent perdre le contrôle moteur et souffrir d’incontinence intestinale et vésicale.

La SEP et la SLA sont toutes deux couramment associées à la constipation.

Causes

Ces deux conditions affectent le cerveau et la colonne vertébrale. Cependant, dans la SEP, des lésions démyélinisantes peuvent être observées dans le cerveau et la colonne vertébrale par IRM, tandis que dans la SLA, les lésions neuronales ne sont pas visibles en imagerie. La SEP, mais pas la SLA, peut également impliquer les nerfs optiques (les nerfs qui contrôlent la vision). De plus, la physiopathologie de la maladie (changements biologiques) des deux affections est complètement différente.

Cause de la SEP

La SEP est une maladie causée par la démyélinisation des nerfs du cerveau, de la colonne vertébrale et des nerfs optiques. La myéline est une couche graisseuse qui isole les nerfs, leur permettant de fonctionner efficacement. Les nerfs ne fonctionnent pas aussi bien qu’ils le devraient lorsqu’ils manquent de myéline adéquate, ce qui entraîne les symptômes de la SEP.

La myéline est régulièrement remplacée et vous pouvez récupérer d’une rechute sans aucun effet résiduel. Parfois, des lésions nerveuses ou des cicatrices peuvent survenir et le déficit neurologique peut être de longue durée ou permanent.

On pense que la démyélinisation de la SEP est causée par une réaction auto-immune, dans laquelle le corps attaque sa propre myéline. Il peut y avoir des composantes héréditaires et environnementales à la SEP, mais la cause reste un mystère.

Cause de la SLA

Avec la SLA, les motoneurones et ses faisceaux (corticospinaux et corticobulbaires) situés dans le cerveau, le tronc cérébral et la moelle épinière sont progressivement endommagés, provoquant une faiblesse musculaire et une atrophie (rétrécissement). On ne pense pas que la SLA ait une cause auto-immune, mais on ne sait pas exactement pourquoi la maladie survient.

Diagnostic

Votre examen physique peut montrer certaines caractéristiques qui se chevauchent. Par exemple:

La SEP et la SLA peuvent augmenter vos réflexes.
Vous pouvez avoir une diminution de la force motrice avec l’une ou l’autre condition.
Ils peuvent tous les deux affecter un ou les deux côtés de votre corps.
Votre tonus musculaire peut être augmenté ou diminué dans les deux cas.

Avec la SEP, vous pouvez avoir des sensations altérées n’importe où sur votre corps (bien que ce ne soit pas le cas), mais votre examen sensoriel devrait être normal avec la SLA.

La SLA est souvent caractérisée par des fasciculations musculaires, qui ressemblent à un battement rapide de minuscules muscles sur la langue, les lèvres ou toute autre zone du corps. Avec la SEP, vous pouvez avoir des spasmes musculaires, qui sont des secousses musculaires involontaires perceptibles. Les spasmes peuvent se développer tardivement au cours de la SLA.

Pour cette raison, des tests sont nécessaires. Vous pouvez avoir certains des mêmes tests de diagnostic si vous avez l’une de ces deux conditions, mais les résultats seront complètement différents.

Essais

Vos tests de diagnostic peuvent aider à distinguer ces deux conditions. La SEP se caractérise par des anomalies qui peuvent être observées sur un test d’imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau ou de la colonne vertébrale, alors que ces tests ne sont pas affectés par la SLA.

La SLA se caractérise par des altérations des schémas observés à l’électromyographie (EMG), tandis que les patients atteints de SEP ont une étude normale.

Et, si vous avez une ponction lombaire (ponction vertébrale), les résultats peuvent montrer un schéma caractéristique avec la SEP qui n’est pas vu avec la SLA.

Traitement

Le traitement des affections est assez différent, mais les deux maladies sont traitées avec une thérapie de fond ainsi qu’une thérapie visant à gérer les complications de santé.

Thérapie modificatrice de la maladie

Les thérapies modificatrices de la maladie (TDM) de la SEP sont prises régulièrement pour prévenir les exacerbations et le déclin neurologique global. Il existe également des traitements utilisés lors d’une exacerbation de la SEP, notamment les corticostéroïdes.

Un nouveau traitement modificateur de la maladie pour la SLA, Radicava (edaravone), a été approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis en 2017. On pense que ce médicament prévient les dommages neurotoxiques et empêche la progression de la maladie. Parce qu’il est relativement nouveau, l’impact sur les personnes atteintes de SLA n’est pas encore connu.

Gestion des maladies

Dans ces deux cas, la prise en charge des complications médicales et des incapacités est une partie importante des soins médicaux.

Par exemple, vous pouvez bénéficier d’une thérapie physique pour optimiser votre déglutition et votre contrôle moteur. Une orthèse de soutien peut vous aider à marcher ou à utiliser vos mains et vos bras. La prévention des escarres, des infections respiratoires et de la malnutrition est importante, et des stratégies liées à ces problèmes peuvent être intégrées à vos soins au fil du temps.

Il peut être nécessaire de s’adapter aux problèmes de vessie et d’intestin, et les médicaments utilisés pour prévenir les spasmes douloureux peuvent être utiles.

Si vous ou un être cher présentez des symptômes neurologiques, assurez-vous d’en parler à votre fournisseur de soins de santé. Il existe de nombreuses maladies neurologiques, et bien que l’idée d’en avoir une puisse sembler intimidante, sachez que de nombreuses maladies neurologiques sont tout à fait gérables.

Obtenir un diagnostic rapide est votre meilleure chance d’optimiser votre rétablissement à long terme. Et même pour une maladie grave comme la SLA, les progrès récents des soins ont amélioré le taux de survie moyen.