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Aperçu
Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire ?
La fibrose pulmonaire est un groupe de maladies pulmonaires graves qui affectent le système respiratoire. La fibrose pulmonaire cicatrise et épaissit le tissu pulmonaire. Il affecte le tissu conjonctif dans les poumons et les alvéoles (sacs alvéolaires à l’intérieur des poumons).
Les lésions pulmonaires s’aggravent progressivement avec le temps. Les tissus pulmonaires durs et rigides ne se dilatent pas aussi bien qu’ils le devraient, ce qui rend la respiration plus difficile. La fibrose pulmonaire peut provoquer un essoufflement lorsque vous effectuez des tâches routinières qui ne semblaient jamais fatigantes auparavant.
Que sont les alvéoles ?
Les alvéoles sont de minuscules sacs aériens délicats dans vos poumons. Ils aident à faire entrer l’oxygène dans le sang lorsque vous inspirez.
Dans la fibrose pulmonaire, les parois minces de ces sacs aériens commencent à se cicatriser et à s’épaissir. Lorsque cela se produit, il est plus difficile pour les sacs aériens de faire leur travail et d’apporter de l’oxygène au reste du corps.
La fibrose pulmonaire est-elle une maladie terminale ?
Oui, les prestataires de soins de santé considèrent généralement la fibrose pulmonaire comme une maladie en phase terminale. La fibrose pulmonaire est une maladie évolutive (s’aggrave avec le temps). Il n’y a pas de remède, et cela conduit finalement à la mort.
De nombreux facteurs influent sur la durée et le bien-être des personnes atteintes de fibrose pulmonaire. La maladie peut s’aggraver rapidement (au fil des mois) ou très lentement (au fil des années). Les nouveaux médicaments peuvent aider à ralentir la progression de la maladie. La recherche continue de se concentrer sur l’amélioration des thérapies.
La fibrose pulmonaire et la BPCO sont-elles identiques ?
Non, la fibrose pulmonaire et la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) ne sont pas identiques. Cependant, ils sont similaires à certains égards. La fibrose pulmonaire et la MPOC sont deux maladies pulmonaires qui s’aggravent avec le temps. Les deux conditions peuvent rendre la respiration difficile.
Mais ces conditions affectent vos poumons différemment :
- Fibrose pulmonaire: Les prestataires classent la fibrose pulmonaire comme une maladie pulmonaire interstitielle. Les tissus interstitiels sont des cellules qui constituent l’espace entre les vaisseaux sanguins et d’autres structures à l’intérieur des poumons. La fibrose pulmonaire endommage ces cellules. C’est une maladie rare.
- MPOC : La MPOC est un type de maladie pulmonaire plus courant. Des maladies comme l’emphysème et la bronchite chronique sont des types de MPOC. Dans la MPOC, le tissu pulmonaire est endommagé, les alvéoles sont détruites et les voies respiratoires peuvent être irritées et enflammées (enflées).
Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique ?
Idiopathique est un terme que les prestataires utilisent lorsqu’ils ne peuvent pas déterminer la cause d’une condition. La fibrose pulmonaire idiopathique est le type le plus courant de maladie pulmonaire interstitielle.
Quelle est la fréquence de la fibrose pulmonaire?
Les experts médicaux ont du mal à déterminer exactement combien de personnes souffrent de fibrose pulmonaire. Selon une étude, la fibrose pulmonaire idiopathique touche au moins 200 000 personnes aux États-Unis
Symptômes et causes
Qu’est-ce qui cause la fibrose pulmonaire?
Beaucoup de choses (comme le tabagisme) peuvent entraîner une fibrose pulmonaire. Souvent, la cause reste inconnue (fibrose pulmonaire idiopathique). Certains types de fibrose pulmonaire peuvent être héréditaires.
Qui est le plus susceptible d’avoir une fibrose pulmonaire?
Certains facteurs de risque, comme le tabagisme, peuvent augmenter le risque de développer une fibrose pulmonaire. Mais même avoir un ou plusieurs facteurs de risque ne signifie pas que vous contracterez définitivement la maladie un jour.
Les autres facteurs de risque de fibrose pulmonaire comprennent :
- Âge avancé : La plupart des personnes atteintes de fibrose pulmonaire la développent dans la seconde moitié de leur vie, entre 50 et 70 ans.
- Sexe biologique masculin : La fibrose pulmonaire touche plus les hommes que les femmes. Cependant, les cas chez les femmes ont augmenté ces dernières années.
- Fumeur: Le tabagisme augmente votre risque de développer une fibrose pulmonaire.
- Travailler autour de la poussière ou des fumées: Respirer régulièrement des produits chimiques ou des substances dangereuses peut endommager les poumons. Les agriculteurs, les éleveurs, les coiffeurs, les tailleurs/polisseurs de pierre et les métallurgistes peuvent courir un risque accru.
- Autres conditions médicales : Dans certains cas, une autre affection médicale (telle que la polyarthrite rhumatoïde, une maladie auto-immune ou une infection virale) entraîne une fibrose pulmonaire .
- Autres facteurs: L’exposition aux rayonnements, comme la radiothérapie pour traiter le cancer, peut endommager les tissus pulmonaires. Il en va de même pour certains médicaments, y compris la chimiothérapie et certains médicaments pour le cœur.
La fibrose pulmonaire peut-elle être héréditaire ?
Les experts médicaux croient que les gens peuvent hériter de cette maladie par le biais de gènes qui fonctionnent dans les familles. Cependant, la fibrose pulmonaire héréditaire est très rare. Les chercheurs ont encore beaucoup à apprendre sur comment (et quels) gènes peuvent causer la fibrose pulmonaire.
Quels sont les symptômes de la fibrose pulmonaire ?
La fibrose pulmonaire ne touche pas tout le monde de la même manière. De nombreuses affections courantes et facilement traitables peuvent provoquer des symptômes similaires. Parfois, ces symptômes sont des signes d’un rhume ou d’une infection des voies respiratoires supérieures.
Les symptômes de la fibrose pulmonaire comprennent :
- Respiration courte et peu profonde.
- Toux sèche qui ne disparaît pas.
-
Fatigue (fatigue extrême, peu importe la durée de votre sommeil).
-
Essoufflement, surtout pendant ou peu de temps après l’exercice.
- Perte de poids qui n’est pas intentionnelle ou facile à expliquer.
Au fur et à mesure que la maladie progresse, certaines personnes éprouvent :
- Aller en boîte, bouts des doigts ou des orteils qui semblent différents, comme plus larges ou plus ronds.
- Cyanose, peau bleuâtre (chez les personnes à peau claire) ou peau grise ou blanche autour de la bouche ou des yeux (chez les personnes à la peau foncée) due à un manque d’oxygène dans le sang.
À quoi ressemble la fibrose pulmonaire?
La cicatrisation pulmonaire due à la fibrose pulmonaire rend la respiration plus difficile. Vous pouvez avoir l’impression de ne pas pouvoir reprendre votre souffle ou de respirer profondément, peu importe vos efforts.
Diagnostic et tests
Comment diagnostique-t-on la fibrose pulmonaire ?
Votre fournisseur de soins de santé vous posera des questions sur vos antécédents médicaux. Vous aurez également un examen physique pour évaluer soigneusement vos symptômes. Ils peuvent utiliser un stéthoscope pour vous écouter respirer, à l’écoute des sons anormaux (comme des crépitements).
La fibrose pulmonaire peut ressembler beaucoup à d’autres maladies pulmonaires plus courantes, ce qui peut rendre le diagnostic difficile. Votre fournisseur peut également prescrire un ou plusieurs tests pour diagnostiquer la fibrose pulmonaire :
- Des analyses de sang: Votre fournisseur peut prescrire des tests sanguins pour exclure d’autres maladies ou raisons de vos symptômes. Les tests de laboratoire peuvent également aider les prestataires à suivre la progression de la maladie (comment elle affecte votre corps au fil du temps) après le diagnostic.
- Examens d’imagerie : Une radiographie pulmonaire ou un scanner peuvent aider à éliminer d’autres maladies pulmonaires. Ces images peuvent clairement montrer des cicatrices pulmonaires et peuvent confirmer un diagnostic de fibrose pulmonaire.
- Essais respiratoires : Ces tests sont également appelés tests de la fonction pulmonaire. Différents appareils mesurent la fonction et la capacité pulmonaires (le fonctionnement de vos poumons).
- Etude de désaturation en oxygène : Ce test mesure les niveaux d’oxygène dans votre sang. Vous marchez pendant six minutes avec une sonde attachée à votre doigt ou à votre front.
- Biopsie: Un chirurgien prélève un petit échantillon de tissu pulmonaire par une petite incision dans les côtes. Les prestataires effectuent parfois une biopsie pulmonaire pour confirmer un diagnostic de fibrose pulmonaire.
Prise en charge et traitement
La fibrose pulmonaire peut-elle être inversée ?
Malheureusement, les lésions pulmonaires dues à la fibrose pulmonaire sont permanentes (non réversibles). Obtenir un diagnostic et commencer le traitement le plus tôt possible peut aider vos poumons à mieux fonctionner, plus longtemps.
Comment traite-t-on la fibrose pulmonaire ?
La plupart des traitements de la fibrose pulmonaire visent à soulager les symptômes et à améliorer votre qualité de vie.
Votre fournisseur peut recommander un ou plusieurs traitements :
- Des médicaments: Deux médicaments — la pirfénidone (Esbriet®) et le nintedanib (OFEV®) — peuvent ralentir la cicatrisation pulmonaire. Ces médicaments peuvent aider à préserver la fonction pulmonaire.
- Oxygénothérapie: Donner à votre corps un supplément d’oxygène vous aide à respirer plus facilement. Cela peut également augmenter votre énergie et votre force.
- Rééducation pulmonaire : Rester actif dans ce programme d’exercice spécial peut améliorer la quantité (ou la facilité) avec laquelle vous pouvez effectuer des tâches ou des activités quotidiennes.
- Greffe pulmonaire : Une greffe de poumon remplace un ou les deux poumons malades par un poumon sain (ou des poumons) d’un donneur. Il offre le potentiel d’améliorer votre santé et votre qualité de vie. Une greffe de poumon est une intervention chirurgicale majeure, et tout le monde n’est pas candidat. Demandez à votre fournisseur si vous pourriez être admissible à une greffe de poumon.
La fibrose pulmonaire peut-elle être guérie ?
Aucun remède contre la fibrose pulmonaire n’existe aujourd’hui. Mais des chercheurs du monde entier s’efforcent de changer cela.
Demandez à votre fournisseur si vous pourriez être admissible à un essai clinique. Participer à un essai en cours peut vous permettre d’essayer l’une des dernières options de traitement de la fibrose pulmonaire.
Quelles sont les complications de la fibrose pulmonaire ?
Les tissus pulmonaires cicatrisés ont du mal à acheminer l’oxygène vers le reste du corps. Cela sollicite le côté droit du cœur. Cela peut entraîner une pression artérielle élevée dans les poumons (appelée hypertension pulmonaire). Dans les cas graves, il peut provoquer une insuffisance cardiaque.
La prévention
Puis-je prévenir la fibrose pulmonaire?
Malheureusement, vous ne pouvez pas prévenir la fibrose pulmonaire.
Perspectives / Pronostic
Comment évolue la fibrose pulmonaire ?
Les symptômes de la fibrose pulmonaire se développent généralement lentement. Vous remarquerez peut-être de vagues signes (ou aucun symptôme) aux premiers stades. Le temps qu’il faut pour que les symptômes s’aggravent est différent pour tout le monde.
Les prestataires de soins de santé ne peuvent pas facilement prédire la progression de la fibrose pulmonaire. Vos symptômes peuvent s’aggraver très lentement, au fil des ans. Dans certains cas, la maladie peut entraîner des symptômes graves assez rapidement (au fil des mois).
Quelle est l’espérance de vie des personnes atteintes de fibrose pulmonaire ?
Certaines personnes ne vivent que des mois après un diagnostic de fibrose pulmonaire. D’autres vivent plusieurs années. De nombreux facteurs affectent votre pronostic. Même votre fournisseur ne peut pas prédire certains de ces facteurs.
Si vous avez reçu un diagnostic de fibrose pulmonaire, vous pouvez prendre des mesures pour aider votre corps à rester dans sa meilleure forme possible :
- Soyez proactif pour éviter de tomber malade : Portez une attention particulière au lavage des mains et évitez tout contact direct avec une personne que vous savez malade. La fibrose pulmonaire signifie que votre corps ne peut pas se remettre aussi facilement d’infections que d’autres personnes peuvent combattre avec peu d’effort.
- Tenez-vous au courant des vaccins : La cicatrisation pulmonaire rend plus difficile pour le corps de lutter contre les infections. Faites-vous vacciner contre la pneumonie et la grippe (grippe) pour minimiser vos risques.
- Adoptez des habitudes saines : Restez actif et faites des choix alimentaires intelligents. Reposez-vous suffisamment et arrêtez de fumer.
Vivre avec
Quand dois-je appeler mon fournisseur ?
Dans certains cas, la fibrose pulmonaire s’aggrave beaucoup, d’un coup. Vous devriez appeler votre fournisseur si vous ressentez soudainement une grande différence dans les symptômes.
Par exemple, appelez votre médecin si vous toussez beaucoup plus que d’habitude ou si vous présentez d’autres symptômes qui semblent nouveaux ou alarmants. Consultez immédiatement un fournisseur si vous éprouvez des difficultés respiratoires que vous ne pouvez pas contrôler.
Si vous souffrez de fibrose pulmonaire, vous consulterez probablement un pneumologue (spécialiste des poumons) à long terme pour des visites de suivi régulières. Votre fournisseur de soins de santé travaillera avec vous pour préserver votre fonction pulmonaire et maintenir la meilleure qualité de vie possible. Ils vous aideront à trouver la bonne combinaison de médicaments, de soins de soutien et d’essais cliniques pour traiter les effets de la fibrose pulmonaire sur vous. La connexion avec un groupe de soutien de la fibrose pulmonaire peut fournir des informations et des conseils de première main de personnes qui ont fait face à des défis similaires.
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